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El diagnóstico precoz, la administración temprana de cisteamina y la adherencia al tratamiento, condicionan la morbilidad y el pronóstico vital 5,6. Pese a ello, el cumplimiento terapéutico, que suele ser adecuado en el niño, tiende a disminuir en el adolescente y en el adulto 7. El mapa actual de la cistinosis en España lo componen 56 pacientes atendidos en 22 centros hospitalarios. El proyecto del grupo de trabajo para la transición en cistinosis de Barcelona T-CiS. En una segunda fase, el grupo T-CiS. La cistinosis es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva causada por las mutaciones con pérdida de función del gen CTNS cromosoma 17p13 , que codifica la cistinosina La cistinosina es una proteína transmembrana específica para el transporte de cistina desde el lisosoma al citoplasma celular Su ausencia produce un depósito progresivo de cistina intralisosomal que constituye el principal marcador diagnóstico de la enfermedad 1. La cistinosis es una enfermedad multisistémica 23 , siendo el riñón y el ojo los primeros órganos afectados. El cuadro clínico prototípico consiste en la aparición de un síndrome de Fanconi severo con evolución a la enfermedad renal crónica ERC fig. Es característico que la tubulopatía se manifieste en el segundo semestre de la vida, tras un intervalo libre de síntomas No obstante, se han descrito casos de pacientes cistinóticos que debutaron con cuadros atípicos no sugerentes de síndrome de Fanconi sino de tubulopatía distal, tales como diabetes insípida nefrogénica o síndrome de Bartter. De ahí que sea importante considerar el diagnóstico de cistinosis en cualquier lactante con una tubulopatía compleja, sobre todo si presenta afectación del crecimiento y el paciente es anoréxico 1. El diagnóstico diferencial debe contemplar la posibilidad de una tubulopatía proximal secundaria 27, La severidad del síndrome de Fanconi asociado a cistinosis requiere de un riguroso tratamiento con frecuencia muy complejo tabla 1. Manifestaciones clínicas de la cistinosis en pacientes no tratados con cisteamina. Paralelamente, suele atenuarse el síndrome de Fanconi y en consecuencia, es posible reducir los suplementos hidroelectrolíticos tabla 1. En ausencia del tratamiento farmacológico específico cisteamina , la edad media de aparición de la enfermedad renal terminal ERCT es de 9,2 años. Existen formas de cistinosis atenuada o de debut tardío que se manifiestan en la adolescencia o en adultos jóvenes como enfermedad glomerular y proteinuria sin síndrome de Fanconi, aunque ocasionalmente con datos sugestivos de tubulopatía proximal. El tratamiento renal sustitutivo TRS de elección en la cistinosis es el TxR ya que la enfermedad no recurre en el injerto. Raramente la severidad del síndrome de Fanconi justifica realizar nefrectomía de los riñones nativos Las células del injerto no portan el defecto lisosomal y por ello la enfermedad no recurre en el órgano trasplantado. Sin embargo, es posible observar depósitos intersticiales de cristales de cistina, que representan leucocitos del receptor y no tienen significado patológico El trasplante de donante emparentado también es curativo y los portadores heterocigotos de la mutación de CTNS pueden ser donantes adecuados ya que no padecen la enfermedad 4,6, En EE. Respecto al tipo de donante, en EE. Es de destacar que la duración del injerto renal funcionante en los pacientes cistinóticos es superior que el observado en la población trasplantada por otra causa 5, La afectación ocular en la cistinosis es universal. La presencia de cristales de cistina en la córnea es un criterio diagnóstico de esta enfermedad 37 , si bien su ausencia antes del primer año de vida no excluye que el paciente padezca cistinosis 1. Inicialmente se depositan en las capas superficiales de la córnea periférica, pero progresivamente afectan a todas las capas y extensión de la córnea. Sin tratamiento, hay una inexorable progresión del depósito de cristales en la córnea, que aumenta con la edad. La consecuencia del depósito es la fotofobia, que puede ser muy incapacitante, y la alteración en la sensibilidad corneal. Con el tiempo, se producen erosiones corneales recidivantes y edema estromal, que pueden provocar disminución de la agudeza visual. También, se ha descrito depósito de calcio en la membrana de Bowman o queratopatía en banda, que cuando afecta al eje visual provoca disminución de visión La afectación retiniana provoca una degeneración de los fotorreceptores, principalmente de los bastones, que altera el campo visual periférico y la visión nocturna, pero que puede reducir la visión central. En las formas tardías de la enfermedad la presencia de cristales puede no ser detectada hasta la edad adulta El mecanismo subyacente es multifactorial, aunque se relaciona con la severidad del síndrome de Fanconi. La concurrencia de acidosis metabólica, hiponutrición, pérdidas digestivas y renales aumentadas y la ERC conducen a un hipocrecimiento que puede ser muy severo 40, Así mismo, los pacientes presentan alteraciones endocrinas ver apartado afectación endocrina y raramente un déficit primario de secreción de hormona de crecimiento 42 GH. Los pacientes con tratamientos inadecuados son los que presentan una estatura inferior La administración precoz de GH mejora la talla, si bien la respuesta terapéutica suele ser inferior a la observada en ERC de otro origen, pese al control óptimo de la enfermedad. La GH constituye una herramienta terapéutica esencial en esta enfermedad, tanto por su efecto sobre el crecimiento en longitud como por su efecto anabólico 40, En cistinosis se desarrolla una enfermedad ósea metabólica característica causada por distintos factores: el depósito de cristales de cistina en hueso, la mineralización deficiente, el raquitismo de origen renal 24 y la ERC per se También se han descrito anomalías óseas atribuidas a un déficit de cobre, posiblemente secundario al síndrome de Fanconi Por ello es frecuente detectar osteopenia, especialmente en los trasplantados, también en relación con otras alteraciones endocrinas de la enfermedad ver apartado afectación endocrina y potencialmente con el tratamiento 23, En algunos casos se detecta fragilidad ósea y mayor riesgo de fracturas La diabetes mellitus se caracteriza por una alteración progresiva de la insulinosecreción 48 , con inmunología negativa y requiere tratamiento con insulina 2. Se observa en pacientes trasplantados que reciben corticosteroides En los varones se produce hipogonadismo primario y la infertilidad es constante 4, En las mujeres, sin embargo, ni el hipogonadismo ni la infertilidad son prevalentes, por lo que las pacientes afectas pueden tener hijos 50 , aunque existe un riesgo aumentado de prematuridad La aparición de dislipemia y calcificación vascular por la propia cistinosis y por la ERC per se representan factores de riesgo cardiovascular aumentado 23,32, También se han descrito aneurismas aórticos y afectación de los vasos coronarios, así como cuadros de cardiomiopatía asociados con el depósito de cristales de cistina en miocardio En pacientes adultos se recomienda el despistaje de cardiopatía isquémica 4. Algunos autores atribuyen la debilidad muscular que presentan los pacientes al déficit de carnitina 24,28, De presentación aguda: epilepsia, ictus, encefalopatía, cefalalgia 54— En consecuencia, presentan una incidencia significativa de dificultades sociales que podría justificar el fenotipo conductual de algunos de los pacientes. La inteligencia suele ser normal. La ubicuidad de la cistinosis se pone de manifiesto por sintomatología no específica, como la gastrointestinal, así como otras alteraciones de base genética como la intolerancia al calor y la hipoforesis, entre otras. Así mismo, la naturaleza sistémica de la enfermedad explica la aparición progresiva de otra sintomatología clínica secundaria al depósito de cristales de cistina en los distintos órganos y sistemas, como se detallan a continuación fig. Aumento de la secreción de gastrina asociada con la toma de cisteamina. Hígado 32,75 :. Hipertensión portal no cirrótica con hiperesplenismo. Piel 1,76 :. Hipopigmentación en piel y cabello por alteración de la melanogénesis. Alteraciones de la sudoración e intolerancia al calor. Médula ósea 4 :. El diagnóstico de la cistinosis se establece mediante el diagnóstico clínico y se confirma con el diagnóstico bioquímico y molecular. Los signos guía son el síndrome de Fanconi severo de aparición precoz y la detección de cristales corneales. Evolutivamente es posible observar afectación sistémica fig. En pacientes con formas menos severas, se observa fallo renal y proteinuria. Ocasionalmente la visualización de cristales en córnea en pacientes adultos con ERC de causa no filiada, conduce al diagnóstico de cistinosis La biopsia renal, si bien no es requisito para el diagnóstico de cistinosis, puede ser de utilidad en estas presentaciones atípicas 2,16,24, Consiste en la detección de niveles elevados de cistina intraleucocitaria en leucocitos totales Un valor normal de cistina intragranulocitaria en lactantes de corta edad no excluye el diagnóstico de manera absoluta. De ahí que en casos con alta sospecha de cistinosis, se recomiende realizar una segunda determinación a los meses de la primera, cuando esta no sea concluyente 79 tabla 2. Diagnóstico bioquímico y monitorización de niveles de cistina. Diagnóstico molecular. La cistinosis se confirma con la detección de mutaciones en homocigosis o heterocigosis compuesta en el gen CTNS. Las mutaciones puntuales se traducen en la ausencia de proteína o en una proteína truncada probablemente no funcional 11,12,14,15,80 tabla 2. El consejo genético incluye, en este caso, la información sobre las técnicas de diagnóstico prenatal y selección de embriones 82, Los varones con cistinosis son universalmente estériles El consejo genético suele incluir información referente a las asociaciones de pacientes 84—86 y las estrategias institucionales en enfermedades minoritarias Los objetivos del tratamiento incluyen el control del síndrome de Fanconi tabla 1 y sus complicaciones Anexo 1 y el de los factores involucrados en la progresión del fallo renal 24— En los pacientes trasplantados se recomienda minimizar o evitar los corticoides El tratamiento específico de todas las formas clínicas de cistinosis es la cisteamina oral. La cisteamina disminuye el contenido intralisosomal de cistina formando complejos disulfuro cisteína-cisteamina capaces de salir de los lisosomas mediante un canal alternativo a la cistinosina, que es el transportador de lisina 3,19, La cisteamina oral debe introducirse desde el momento del diagnóstico y mantenerse durante toda la vida. La reducción de estos depósitos se correlaciona con la gravedad de la cistinosis Se ha demostrado que la cisteamina prolonga la vida del paciente, retrasa la progresión de la enfermedad renal y el inicio de tratamiento renal sustitutivo 5, Así mismo, disminuye la severidad y frecuencia de las manifestaciones extra-renales Incluso cuando el diagnóstico de cistinosis es tardío, la administración de cisteamina ha demostrado beneficios clínicos 4,6, Aunque el síndrome de Fanconi no suele ser reversible con cisteamina 19 , en algunos casos aislados de diagnóstico prenatal, la instauración de cisteamina en las primeras semanas de vida evitó la aparición de tubulopatía 99, Tratamiento específico con cisteamina. Se recomienda monitorizar los niveles al inicio del tratamiento y mensualmente tras los cambios en la dosis prescrita. En pacientes en seguimiento con niveles estables, se recomienda la monitorización cada 6 meses. Tampoco se precisa ajustes por síndrome de Fanconi 6, Aunque no existen datos suficientes se ha observado en animales toxicidad reproductiva y efectos teratogénicos de la cisteamina Se recomienda la planificación familiar en mujeres en edad reproductiva. La estrategia terapéutica oftalmológica 32,37 distingue entre:. La prescripción recomendada se indica en la tabla 3. La cisteamina oral es eficaz a nivel de la retina y otras estructuras oculares. La incidencia de retinopatía ha disminuido por el uso sistémico de cisteamina. La Organización Mundial de la Salud OMS define la adherencia como el grado en que el comportamiento de una persona se corresponde con las recomendaciones acordadas con los profesionales sanitarios El impacto de la no-adherencia en cistinosis se refleja en un peor pronóstico y una mayor progresión de la enfermedad renal y extrarrenal en los pacientes no adherentes respecto a los cumplidores 5,6, La información sobre adherencia en pacientes con cistinosis es limitada, si bien la monitorización de niveles de cistina intragranulocitaria permite detectar a los pacientes no cumplidores 77, Otros factores de riesgo no menos importantes y no exclusivos de cistinosis son: el conocimiento limitado sobre la enfermedad, la falta de motivación, la transición inadecuada del paciente a los servicios de adultos y el impacto de la enfermedad en la calidad de vida 7,9, No obstante, la adherencia subóptima al tratamiento no es un fenómeno restringido a la cistinosis. Estos porcentajes son similares a los publicados en pacientes con cistinosis en nuestra población 7 , lo que puede indicar la coexistencia de escenarios comunes a la ERC. Por lo tanto, en aras a mejorar la adherencia en pacientes cistinóticos, se recomiendan estrategias correctoras de los factores de riesgo a la no-adherencia y de promoción del autocuidado del paciente, similares a las implementadas con éxito en adultos con trasplante renal — tabla 4. Recomendaciones para mejorar la adherencia al tratamiento 7,10,— El grupo T-CiS. Nuestro objetivo es proporcionar una herramienta de soporte y asesoramiento clínico a otros profesionales de la salud involucrados en el cuidado de los pacientes con cistinosis. Estas recomendaciones se presentan a continuación en las tablas 4—8. En cualquier situación clínica, se precisa tratamiento con cisteamina oral para mantener los niveles de cistina recomendados Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico 4,37—39,—, Subrayar la importancia del tratamiento con cisteamina oral y cisteamina tópica. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación endocrina 4,5,32,48,49, Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación neurológica 4,52—73,— Trissel's Stability of Compounded Formulations. The United States Pharmacopeial convention. DasGupta V et al. Stability of pediatric liquid dosage forms of ethacrynic acid, indomethacin, methyldopate hydrochloride, prednisone and spironolactone. Am J Hosp Pharm ; The complete Drug Reference, 32 Ed. Pharmaceuticals Press. Atienza M, Vila MN. Formulación magistral en pediatría. Barcelona, Gahl WA et al. Corneal crystals in nephropathic cystinosis: natural history and treatment with cysteamineeyedrops. Mol Genet Metab. Inicio Artículos en prepublicación Archivo. Artículo anterior Artículo siguiente. Read this article in English. Documento de consenso. Cistinosis en pacientes adolescentes y adultos: Recomendaciones para la atención integral de la cistinosis. Cystinosis in adult and adolescent patients: Recommendations for the comprehensive care of cystinosis. Descargar PDF. Gema Ariceta a ,. Autor para correspondencia. Grupo Renaltube. Barcelona España. Hospital San Joan de Déu. Sección de Errores Congénitos del Metabolismo. Hospital Universitari Clínic. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona, Barcelona España. Fundació Puigvert. Barcelona, Barcelona España. Orphan Europe - Grupo Recordati Spain. Este artículo ha recibido. Under a Creative Commons license. Información del artículo. Tabla 1. Tabla 2. Tabla 4. Recomendaciones para mejorar la adherencia al tratamiento7,10,— Tabla 5. Tabla 6. Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico4,37—39,—, Tabla 7. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación endocrina4,5,32,48,49, Tabla 8. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación neurológica4,52—73,— Introducción La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica con especial afectación renal y oftalmológica, en la que los pacientes inician terapia renal sustitutiva en la primera década de la vida en ausencia de tratamiento. Objetivo El objetivo de este trabajo fue la elaboración de unas recomendaciones para la atención integral de la cistinosis y la transición del adolescente a la medicina del adulto, basadas en la experiencia clínica, con el fin de reducir el impacto de la enfermedad y mejorar la calidad de vida y el pronóstico del paciente. Conclusiones Disponer de un documento de referencia para la atención integral de la cistinosis constituye una herramienta de soporte para los profesionales de la salud que asisten a estos pacientes. Palabras clave:. Síndrome de Fanconi, Cistina intraleucocitaria. Introduction Cystinosis is a rare lysosomal systemic disease that mainly affects the kidney and the eye. Kidney disease progression, extra-renal complications and shorter life expectancy are more pronounced in those patients that do not follow treatment. The goal is to reduce the impact of the disease, and to improve patient quality of life and prognosis. Methods Bibliographic research and consensus meetings among a multidisciplinary professional team of experts in the clinical practice, with cystinotic patients T-CiS. Results This document gathers specific recommendations for diagnosis, treatment and multidisciplinary follow-up of cystinotic patients in the following areas: nephrology, dialysis, renal transplant, ophthalmology, endocrinology, neurology, laboratory, genetic counselling, nursing and pharmacy. Conclusions A reference document for the comprehensive care of cystinosis represents a support tool for health professionals who take care of these patients. All these recommendations will lead us, in a second phase, to create a coordinated transition model between paediatric and adult care services which will cover the specific needs of cystinosis. Texto completo. Introducción La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica que, en ausencia de tratamiento, conduce al fallo renal terminal en la primera década de la vida 1. Etiopatogenia La cistinosis es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva causada por las mutaciones con pérdida de función del gen CTNS cromosoma 17p13 , que codifica la cistinosina Clínica La cistinosis es una enfermedad multisistémica 23 , siendo el riñón y el ojo los primeros órganos afectados. Afectación renal Síndrome de Fanconi El cuadro clínico prototípico consiste en la aparición de un síndrome de Fanconi severo con evolución a la enfermedad renal crónica ERC fig. Figura 1. La Tierra se creó sola. No somos nadie. No obstante, con programas que han vuelto como Operación Triunfo hay un nuevo boom en el mercado musical. Mira, yo lo he vivido en mis propias carnes. Yo concursé en Factor X en Inglaterra y de mi edición quedamos muy pocos haciendo carrera. Qué bonito sería si no se tuviera miedo al producto que hay, que por otra parte es mucho. Los artistas tienen miedo de que se les invada el terreno. Es lo mismo que pasa en la política. Fuera esas barreras. Yo no solo como pollo. Como ensalada, pan, dulces etc. Creo que la gente en general tiene miedo a perder el control. Ahora yo intento hacer lo mismo. Es una cicatriz. Cuando se cura la sigues teniendo. No es nada de lo que estar avergonzada. Yo intento vivirlo de una manera en la que no se me olvide para ser consciente de que es parte de mí. Pero así lo vivo yo. Se acerca la fecha de Eurovisión. Cuando participaste en no existía la polémica que hay ahora. Es un tema difícil. A ninguno de nosotros nos gustan las mierdas que pasan en el mundo. En nuestro propio país hay mucha mierda. Pero creo que es importante reivindicarse. O sea, que de aquí a unos años,. En unos meses. Si no, utilizaré todos los recursos a mi alcance para acabar contigo. Que es un bingo. Y sé que este edificio no sale en libros de arquitectura. Los recortes Ya ni la seguridad nacional es prioritaria. Hombre, hay un sueldo base. Sí, pero a final de mes,. Hay que sumarle los sexenios. Pero si cobras menos que yo de vigilante. La tortilla de patata siempre es redonda. Es la hora del café. Ah, claro, que sois funcionarios. Esto me huele a chamusquina. Yo aquí me siento superseguro. Un punto encuentro en caso de emergencia. Le estoy mandando a Katia un WhatsApp con la foto. Al menos, podrías fingir que te importa. Pues sí podría, sí. Habéis matado a todos mis amigos. Te juro por Dios que no voy a parar. No, no, no. Vamos, no nos queda otra. Ni de coña, yo no salto. Son 85, el toldo no me aguanta. Confía en mí, hijo. Anacleto nunca falla. Ah, ya Tenemos que ir a un hospital. Al hospital no, demasiado peligroso. Os vais a chupar los dedos. También quiero muslo, no te jode Es mi despedida. Pues despídete del muslo. Pues despídete de tus dientes. Que hay pollo para todos. Ya voy yo. La sangre no es mía, es mi padre. Le han pegado un tiro. Que no. Baja la voz. Han intentado matarnos. Esto te va a costar un poco creerlo, pero es que mi padre A hablar, dice Aquí, en vuestra casa, el día de la despedida. Había que aprovecharlo. Esto es una locura, necesitaría anestesia y un quirófano. Ah, ah Sujétalo, sujétalo Es normal que estés sensiblote. Ya sé que te la chupa increíble. Es que pasamos mucho rato encerrados, se acaban los temas,. Ya has caído. Hombre, no sé, que somos hermanos No digo yo que no haya fantaseado. Entra, coño. En hablar de sexo en casa, en "El País Semanal" Joder, tu padre es muy crack. Podrían estar rastreando. Por eso mismo Los de la agencia No lo sé, no las he visto. No lo sabe. Si no podemos demostrar nada. Estuvimos ahí, todos muertos. Van a pensar que el asesino es él. Si se infecta, vas a tener que ir a un hospital sí o sí. Ya lo sé, no es la primera vez. No sé, yo no sé hacer de padre, dar abrazos y esas cosas. Lo mío es ser agente secreto. Pues si no hubieses sido tan secreto, a lo mejor,. Adolfo no sería tan aburrido. Es una pena. Basta con seguir estas sencillas instrucciones. Me hubiera ahorrado mucho dinero decorando guaridas. No lo sé. Cuando me dormí, estaba ahí. Buenos días. Hola, buenos días. Me he levantado esta mañana muy temprano. Tomaros un zumo. A ver, Martín, de un trago. El mundo se ha convertido en un sitio muy peligroso. Solo drogado. Nos has metido un suero de la verdad. Ahora podré hacerlo. Pero bueno Cuando comenzaste a salir con mi hijo,. Empecé a salir con él para putear a mi hermano. Pero luego empezaste a gustarme de verdad. No es momento para terapia de pareja. Un poco sí. Tengo preguntas. Claro que te quiero, pero yo quiero ser tu novia, Adolfo, no tu madre. Me habría encantado que te vinieses conmigo,. Ya, ya, ya. Que seas un hombre, como tu padre. Hala, nada. Que esto va a cambiar. Te lo prometo. Otra vez con eso. Pero esta vez es verdad, me he tomado el suero,. Tu zumo no tiene suero. No iba a drogar a mi hijo. Ya te he dicho que no era momento para terapias de pareja. Estamos en otra cosa. Hace dos años, atropellé a una señora mayor con la Vespa. Iba a destrozar nuestra familia y no podía consentirlo, así que En realidad, llegó viva al hospital. Al enfermero lo acusaron de negligencia. Luego te quejabas de mis secretos. Joder, ya ves. Me dijo que si veía, le avisara. Habéis necesitado tres veces para matar a la misma vieja. Qué torpe eres, coño. Casi no les quedan balas. Yo me encargo de estos mequetrefes. Iros al punto de encuentro. En la Estación del Norte a las dos. Yo que sé, no me lo habías dicho. Vete, Katia. Y me voy a apuntar a la autoescuela. Sí, pero vete, vete. Sí, sí. Perdona, son míos. Ah, sí. Espero que hayan ido a la estación. Ah, sí, el punto de encuentro. Nos ha costado lo nuestro, pero al final lo hemos conseguido. Estoy muy orgulloso de vosotros, muchachos. Y ahora, por fin, la venganza que llevo 30 años planeando. Yo sé quién eres. Sé las cosas que has hecho. Sé que ahora quieres hacerme daño. Hemos tenido una relación distante, no ha habido mucho cariño. Cuando no estaba haciendo de agente secreto,. No me hacía mucho caso. Tiene mucho aprecio al perro, pero ya le has matado,. Si os queréis ir a vuestra casa, tranquilos, nos adaptamos. Qué va, has sido muy patético. Me da rabia haber planeado todo esto para alguien tan cobarde. No es por cobardía, es por ayudar. Hoy que vengo de blanco. Adolfo, aguanta, no se lo digas. Valoro si me salto el sufrimiento extremo. A nosotros nos ahorra trabajo. Todo lo que le cuesta, ya no lo hace. Todo lo que le suponga tener que apechugar con algo. A ver, nos estamos yendo del tema. Vale que me hayas dejado por no tener carné de conducir,. Exnovio, me dejó ayer. No te hagas la víctima. Sí me hago la víctima. Me va a torturar. Aprovecha la tortura para escaquearte. No me escaqueo, que estoy atado. Joder, Adolfo, quítamelo. Joder, qué exagerada es. Y ahora que tengo tu atención, dos cosas. Porque soy un auténtico cabrón hijo de puta. Claro, tiene sentido. Y dos, creo que ya ha quedado claro. Así que o me lo dices o le saco el otro ojo. En el punto de encuentro. Estación del Norte. A las dos. Muy bien, porque tengo una sorpresita para vosotros. Sí, claro. Vamos, por aquí. En realidad, es una muda. Una muda. Hemos venido aquí siguiendo el protocolo de emergencia,. Un euro Dame un euro, por favor. Que solo es un un eurillo. Gimeno, tranquilo, hombre, viene con nosotros. No coincidíamos desde aquella misión en El Cairo. Qué buena caracterización, nunca hubiera dicho que fuera un agente. Le daba por muerto. Por los pelos. Ha sido una masacre, Jefe. Es un amigo de mi hijo. Habíamos quedado también aquí. Pero no ha aparecido. Por eso conocían la ruta del convoy, por eso descubrieron la masía,. Es el traidor, el típico traidor. Lo vengo diciendo desde hace rato. Llevamos toda la vida siendo pareja de mus. Ha puesto la misma cara que cuando envida grande. Se le ha ido de las manos, Jefe. Anacleto, no seas inconsciente. No sabía si ibas a apretar el gatillo. Pero sabía que no ibas a disparar. El abrazo Qué hijo de puta. Después de todos estos años Solo quería salvar al GP. No sé. No lo sé, Anacleto, no lo sé, te juro que si lo supiera te lo diría. Me he enamorado de un chico de clase. Creía que yo a él también le gustaba, pero el otro día me confesó que lleva un año colado por mi mejor amiga En septiembre tengo que verlos a los dos todos los días. Rebeca, 17 años. Estamos genéticamente diseñados para sufrir en la adolescencia. Y para el vodevil. La adolescencia puede ser muy dura. Ahora sí, si se lía con él sabiendo que es el que te gusta: cruz y raya. Tengo la sensación de que mi cuñado me tira los trastos. Quiero a mi marido, pero no voy a negar que la situación me pone. Mi cerebro me dice que me deje de líos, aunque me conozco. Ahora nos vamos todos de vacaciones. Claudia, 38 años. No buscas ayuda, buscas una excusa. Y no la hay. Tampoco la necesitas. Toma decisiones. No duele. Con menos se han llenado tres temporadas de Hombres y Mujeres y Viceversa Te diría que te dejes de tonterías, es un calentón y hay muchos chicos por ahí con los que hacer tonterías que no impliquen destrozar familias. Ignóralo en vacaciones todo lo que puedas y Llevo 30 años casada con mi marido y siempre he sido fiel. De hecho yo creía que éramos felices, pero el otro día encontré en su móvil mensajes subidos de tono con otra mujer. Él insiste en que sólo es tonteo, pero me cuesta creerlo Asunción, 54 años. Si lo que quieres es que te anime a creerle, lo siento, ventanilla equivocada. Te engaña. Puede que te esté diciendo la verdad y sólo la haya cagado. Dicho esto, aunque 'no haya pasado nada' estos mensajes nunca son buena señal. Si vas a perdonarlo, al menos saca partido a tu posición de superioridad. Mi mujer quiere que tengamos otro hijo ya tenemos dos y no me veo con fuerzas ni con dinero suficiente. No quiero robarle la ilusión y supongo que donde caben dos caben tres, pero no lo tengo claro. Rafa, 43 años. No le robas nada. Entre tener y no tener sí hay un salto vital absoluto, pero con dos debería ir bien de ilusión, porque de manos te aseguro ya que no. Y donde caben dos no caben tres. Salvo que penséis meter alguno en la nevera, que es tentador pero no aconsejable. Lo del dinero es un argumento objetivo, tira por ahí. Puede que ella no esté siendo racional y tener un niño no es como tener un perro. Me he ido de vacaciones con mi novio y, aunque estaba muy ilusionada, esta semana ha sido un infierno. Me he dado cuenta de que me aburro con él. Marta, 32 años. Por mucho que quieras a tu pareja, las vacaciones solos siempre son peores que en grupo. No saques conclusiones. Un viaje poco tiene que ver con la convivencia en casa, donde tienes mil alternativas a la interacción permanente. Las vacaciones son el mejor barómetro de una relación. Septiembre es el mes de la vuelta al cole, pero también el de las rupturas y ahí no hay Corticoles que valgan. Si no valéis para pasarlo bien playa mediante, tampoco valéis para la rutina y los tuppers. Mi novia me ha propuesto que probemos a "vernos con otra gente". A mí no me queda claro si lo que quiere es una especie de intercambio de parejas o una relación abierta. No sé qué opción me parece peor Julio, 26 años. Se refiere a lo segundo. Hay algo de las relaciones abiertas que no entiendo: esa necesidad de ponerle un nombre que otorgue oficialidad al lío de toda la vida. Quedas si te apetece, un día al cine y otro a la cama, no hay exclusividad y dura hasta que uno se aburra. Es estupendo. Llamarlo relación le quita gracia. El intercambio de parejas puede significar que necesita adrenalina pero no quiere fastidiar la relación. Si lo que quiere es sólo que os enrolléis con otra gente, tampoco pinta bien. He mandado a mis hijos de campamento para pasar unos días sola con mi marido. Nos hemos ido a Alicante y él parece que sólo piensa en el chiringuito. Marta, 43 años. Como padres, follar es un lujo, pero no hacer nada es otro nivel: es la gloria absoluta. Si Alicante no ha podido arreglarlo, entonces, vive Dios que estamos ante un auténtico problema. Si ves que tras tres días de chiringuito el pescaíto que le sigue interesando es el frito, empieza a mosquearte. Él es timidillo y nos hemos visto ya tres veces en dos semanas. Le he metido alguna indirecta, pero sin presión. Silvia, 22 años. Era urgente hace dos citas. No seas tan siglo XX, que por suerte hemos avanzado: no hay nada desesperado en que una tía se zumbe a un tío porque, simplemente, le apetece. Respuesta urgente: YA. Nadie parece desesperado por querer acostarse con alguien en la cuarta cita. Si dices que es tímido, toma la iniciativa. Si ha quedado tres veces en dos semanas es que le gustas, no tienes nada que perder. Ojo que a esas edades corres el peligro de que sea virgen, así que intenta tener un poco de tacto. He descubierto mi sexualidad hace poco y no conozco a nadie como yo en mi pueblo. Olvido, 31 años. Si asumimos que es real, lo de su heterosexualidad ponlo en cuarentena, porque llega vía terceros. Que sea menor sí que es un problema. Hay muchos peces en el mar pese a que no en tu pueblo para que te metas en estos jardines Yo haría el esfuerzo de buscar otro chat y esta vez intentaría apuntar mejor. Has descubierto hace poco tu sexualidad, tómatelo con calma y no te quedes con la primera que, por cierto, es una hetero en un chat LGTB Me desvirgué a los 30 años. Me sirvió para darme cuenta de que había sobrevalorado el sexo. Desde entonces mi vida sexual es entre nula y escasa. Echo de menos ser una persona normal, con su pareja, su casa Íñigo, 35 años. No sobrevalorabas el sexo. Eso es como decir que sobrevalorabas el vino tras beber uno de Tetrabrik. Como todo en la vida menos el fuet, a veces se hace mal. Sigue probando. Lo que sí sobrevaloras es la normalidad y la pareja estable. El estado natural del ser humano es la soltería. Ése es el remedio y ése es el sitio. Mi novio cortó conmigo hace unos meses después de año y medio de relación. Ahora quiere volver. Yo sigo muy enamorada, pero me da miedo volver a pasarlo igual de mal. Isabel, 26 años. Salvo que el problema que provocó la ruptura siga ahí, vuelve. Esto es ensayo y error. Quien algo quiere, algo le cuesta. Puede que se haya dado cuenta del error y quiera enmendarlo. Lo vas a pasar mal en la vida por muchas cosas, si crees que vale la pena intentarlo, adelante. Mi ex novia Ex y una amiga K -no se conocen- han empezado a flirtear conmigo. El problema es que Ex tiene novio y K le gusta a mi mejor amigo. Javier, 19 años. Hace años conocí a una chica y me rechazó. Ha tenido parejas y líos, pero ya no me importaba. No sé si son celos Alejandro, 23 años. Y no cae. Yo no lo tengo tan claro que no caiga. Quien la sigue, la consigue y nunca se sabe. Tío, no compensa. Lo mejor en estos casos es cortar por lo sano, porque no tiene pinta de que vayas a superarlo. Mi pareja tiene una amiga que va 'pico-pala, pico-pala' incluso cuando ella tiene novio. Él no le da importancia y mis amigas dicen que me eche unas risas Virginia, 40 años. A priori, calma. Aunque si ves que él se esfuerza demasiado en hacerlo parecer irrelevante, ojo. En general, muy mal lo tiene que hacer una tía para entrar mil veces a un tío e irse a cero. A ver, lurpias hay en todas partes, pero las cosas claras: él no le da importancia porque que te bailen el agua es bastante agradable seguramente le siga un poco el rollo. Tengo dos buenas amigas y siempre hemos salido juntos. Lo que pasa es que me he echado novia y siempre se apuntan a los planes que hacemos. Tampoco quiero que se enfaden. Julio, 19 años. Hazme caso: no tienes una novia, tienes un tesoro. Y unas amigas plastas. Eso también. Has superado el gran problema, que suele ser que a tu novia se la traigan al pairo tus amigas. Deberías estar agradecido: te has llevado un tres por una. Había una chica que me gustaba, pero a ella la han despedido. Marcos, 28 años. Hombre, salvo que seas el director de recursos humanos no hay problema en que llames. Puede que esté un poco hundida ahora, pero qué mejor que una llamada de amor desesperada para alegrarle el día. Me lleva mi divorcio una abogada casada que me gusta mucho. Un desastre. Fran, 37 años. No, deberías cambiar de cerebro. Y como eso ya va a ser difícil, limítate a verla lo justo, responder sus preguntas sin bromitas y sentarte callado mirando al suelo. Meterte en líos con un abogado sólo es mejor idea que meterte en líos con TU abogado. Dicho esto, me gustaría saber qué hacíais de copas juntos. Permíteme adivinar qué es lo que te ha llevado al divorcio, Fran No, ahora en serio, no creo que el abogado sea el problema. Primero el divorcio, luego vodevil. A mi novia le gusta que veamos porno cuando tenemos sexo y a mí esto me resulta ridículo. El porno es para verlo solo, creo yo. Pero ella insiste en hacerlo así porque dice que eso la estimula. Juanma, 26 años. Es ver porno, hijo mío Si a ti no te rompe el momento, tampoco creo que pase nada. Hay cosas muy turbias por el mundo como para ir poniéndole pegas a un poco de porno. Si te sirve de algo, hay un hilo muy divertido en Forocoches sobre un tío al que su novia le obliga a ponerse pañales. Cada vez que te sientas incómodo, piensa que podrías ser ese tío. No le puedo mirar a la cara. Carla, 28 años. Carla, no digo yo que sea la nueva bebida de moda ni que envidie su experiencia, así a palo seco sin prolegómenos ni nada, pero en este momento sólo puedo preocuparme por él, no por ti. En mi colegio, una vez un tío se comió una mierda por cinco euros y con 30 años sigue siendo El Comemi. Estas cosas te persiguen hasta el fin de tus días y no son como para sacar a relucir y enorgullecerse entre jueguecitos. No eres demasiado pulcra, y no tienes que escoger: es una tontería y es una extrema asquerosidad. Mi suegra ha decidido que toda la familia pasemos juntos una semana en una casa rural. He hecho el amago de 'huir' porque es aterrador. Pero si me escaqueo, mi novia me deja. Juan, 32 años. Dios bendiga al periodismo. Porque las condiciones suelen ser malas, pero las excusas son maravillosas. Siempre hay un cierre que se tuerce, una entrevista que surge, un fin de semana en que no puedes evitar trabajar Pero si te dedicas a algo civilizado, sólo la enfermedad puede librarte. La enfermedad grave. Es sólo una semana, no puede ser tan malo. Si algo nos ha enseñado 'Gran Hermano' es que las casas en la sierra y los grupos no casan bien. Discutimos sobre si tener sexo implica penetración. No nos aclaramos. Esperamos vuestro veredicto. Julia, 25 años. Yo soy un señor antiguo, adolescente en una época en que investigar por debajo del sujetador era un logro digno de homenajes, leyendas y cantares, así que considero sexo todo lo que conlleve de manera directa orgasmo o si se hace mal intento de orgasmo. Igual Nuala, que es millennial, opina distinto. Soy una señora de bien y no hablo de estas cosas a la ligera, pero el deber es el deber y te diré que en el caso del sexo oral, la propia denominación lo indica: es oral y, en efecto, es sexo. Mi ex sale con un tipo que es un payaso y cada vez que paso a recoger a mi hija me mira con condescencia. No sé si son complejos porque soy parado o qué. Lo mataría, pero no digo nada porque no quiero involucrar a la niña. Manuel, 48 años. Hacemos cosas por los hijos que nos convierten diariamente en superhéroes anónimos: hablar con padres con camisa de manga corta, ir a parques, correr, ver La casa de Mickey Mouse Algunos locos incluso se levantan antes de las Así que aguanta, Manuel, pero no olvides. La hostia se la debes. Este tema ya lo trataba una de las grandes obras maestras del cine de nuestro tiempo: La señora Doubtfire. Ser sustituido nunca es plato de buen gusto, pero piensa que podría ser peor si tu sustituto fuese Pierce Brosnan. Céntrate en tu hija, no te envenenes y, sobre todo, no te disfraces de señora. Nos conocemos desde hace tiempo y me preocupa que si pasa algo nuestra amistad se rompa. Y su novio me cae bien. Eloy, 25 años. Lo primero, analizar seriamente si la atracción existe fuera de tu cabeza. Pues acostaros. No tendría por qué estropearse, claro que también el comunismo tendría que haber funcionado. Va a ser raro, estate preparado para eso. Mi chico me ha pedido que me case con él y le he dicho que sí. Llevamos juntos cuatro años y nos va bien. Lucía, 32 años. No sé, no me he casado..

Nunca se sabe dónde puede aparecer un cliente potencial. Es importante que te asignes al programa de autoenvío. Y como crema para la cara y los ojos. Ponte ahí. No los muevas sola en la tienda.

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No pasas tiempo aquí. Repitiendo tus afirmaciones a diario. Y esto lo tenía que compartir con vosotras.

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Ahora mismo os preparo una merienda. Era Eddie. Un histérico. Desde que lo han ascendido a delegado de la Costa Este. Una cosita. Me gustaría mucho presentarte a mis seis. No tardaremos nada. Sí, esto va viento en popa.

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Ya te he dicho que no era momento para terapias de pareja. Estamos en otra cosa. Hace dos años, atropellé a una señora mayor con la Vespa. Iba a destrozar nuestra familia y no podía consentirlo, así que En realidad, llegó viva al hospital. Al enfermero lo acusaron de negligencia. Luego te quejabas de mis secretos. Joder, ya ves. Me dijo que si veía, le avisara. Habéis necesitado tres veces para matar a la misma vieja. Qué torpe eres, coño. Casi no les quedan balas. Yo me encargo de estos mequetrefes. Iros al punto de encuentro. En la Estación del Norte a las dos. Yo que sé, no me lo habías dicho. Vete, Katia. Y me voy a apuntar a la autoescuela. Sí, pero vete, vete. Sí, sí. Perdona, son míos. Ah, sí. Espero que hayan ido a la estación. Ah, sí, el punto de encuentro. Nos ha costado lo nuestro, pero al final lo hemos conseguido. Estoy muy orgulloso de vosotros, muchachos. Y ahora, por fin, la venganza que llevo 30 años planeando. Yo sé quién eres. Sé las cosas que has hecho. Sé que ahora quieres hacerme daño. Hemos tenido una relación distante, no ha habido mucho cariño. Cuando no continue reading haciendo de agente secreto. No me hacía mucho caso. Tiene mucho aprecio al perro, pero ya le has matado. Si os queréis ir a vuestra casa, tranquilos, nos adaptamos. Qué va, has sido muy patético. Me da rabia haber planeado todo esto para alguien tan cobarde. No es por cobardía, es por Ex g dulce adolescente COÑO. Hoy que vengo de blanco. Adolfo, aguanta, no se lo digas. Valoro si me salto el sufrimiento extremo. A nosotros nos ahorra trabajo. Todo lo que le cuesta, ya no lo hace. Todo lo que le suponga tener que apechugar con algo. A ver, nos estamos Ex g dulce adolescente COÑO del tema. Vale que me hayas dejado por no tener carné de conducir. Exnovio, me dejó ayer. No te hagas la víctima. Sí me hago la víctima. Me va a torturar. Aprovecha la tortura para escaquearte. No me escaqueo, que estoy atado. Joder, Adolfo, quítamelo. Joder, qué exagerada es. Y ahora que tengo tu atención, dos cosas. Porque soy un auténtico cabrón hijo de puta. Claro, tiene sentido. Y Ex g dulce adolescente COÑO, creo que ya ha quedado claro. Así que o me lo dices o le saco el otro ojo. En el punto de encuentro. Estación del Norte. A las dos. Muy bien, Ex g dulce adolescente COÑO tengo una sorpresita para vosotros. Sí, claro. Vamos, por aquí. En realidad, es una muda. Una muda. Hemos venido aquí siguiendo el protocolo de emergencia. Un euro Dame un euro, por favor. Que solo es un un eurillo. Gimeno, tranquilo, hombre, viene con nosotros. No coincidíamos desde aquella misión en El Cairo. Qué buena caracterización, nunca hubiera dicho que fuera un agente. Le daba por muerto. Por los pelos. Ha sido una masacre, Jefe. Es un amigo de mi Ex g dulce adolescente COÑO. Habíamos quedado también aquí. Pero no ha aparecido. Por eso conocían la ruta del convoy, por eso descubrieron la masía. Es el traidor, el típico traidor. Lo vengo diciendo Ex g dulce adolescente COÑO hace rato. Llevamos toda la vida siendo pareja de mus. Ha puesto la misma cara que cuando envida grande. Se le ha ido de las manos, Jefe. Anacleto, no seas inconsciente. No sabía si ibas a apretar el gatillo. Pero sabía que no ibas a disparar. El abrazo Qué hijo de puta. Después de todos estos años Solo quería salvar al GP. No sé. No lo sé, Anacleto, no lo sé, te juro que si lo supiera te lo diría. Gimeno, llévatelo. No te preocupes, me encargaré de él. Acaba con él, como en los viejos tiempos. Ya nada es como en los viejos tiempos. Como la de Bruce Willis en "Jungla de Ex g dulce adolescente COÑO. Quieto, quieto. Nada de nada. De plutonio líquido y Goma-2, para ser exactos". Si intentas desactivarla, explota. Si intentas soltar los cierres del chaleco, explota. Solo hay una forma de evitar que arrase con todo". Matando a Adolfo. Si este deja de latir, la bomba se desactiva. Tranquilos, todo va a salir bien. Lamentablemente, estoy a punto de llegar al aeropuerto. En cualquier caso, tenme siempre presente". Lo siento. Se me ha ido de las manos esto. Por mi culpa te has quedado tuerta. Te van a poner un parche. Los niños te van a llamar pirata por la calle. Te van a quitar el carné de conducir. Vamos a estallar. Ya sé la manera. Hemos evacuado la zona. Bueno, todo el mundo fuera. Yo debería estar ahí. Oiga, que no se pueden rendir. Puede que sea lo mejor, así se salva Katia. Manda huevos Tengo 30 años y no Ex g dulce adolescente COÑO ha dado tiempo a hacer nada. No he viajado, no he hecho locuras. Para no gustarte, en casa no has estado. Toda la vida por ahí, salvando al mundo. Mira, ya que me Ex g dulce adolescente COÑO a morir, te lo suelto y me quedo tranquilo. Los agentes secretos no tienen hijos. James Bond Ex g dulce adolescente COÑO tiene hijos. Jason Bourne tampoco. La verdad es que no. Pues haberlo pensado. Me han zurrado, me han disparado, le han sacado un ojo a mi novia. Y tengo una bomba conectada a mi corazón. Así que perdona que no me emocione. Igual los agentes secretos, como sois supervalientes. Yo ahora mismo, estoy que me cago. Claro que conozco el miedo, lo sé de sobra. Pues no fue el día que read article dispararon en el estómago. Ya habías cumplido 4 años y tenías los dientes separados. De repente, te hinchaste como un globo. No podías respirar. Yo no sabía que eras alérgico. El miedo que pasé cuando creí que no llegarías vivo al hospital. Tenemos que provocarte una parada cardiaca. Cuando te quiten la bomba, te inyecto el antihistamínico. Sí, sí tiene. No, no No es mi especialidad. Se os olvida la parte en que mi corazón se para y muero. Puedo reanimarte con un masaje cardiaco. Tranquilo, tranquilo. A lo mejor no ha sido buena idea comerte toda la bolsa, hijo. No dejes que me entierren así. No te vas a morir. A mí me da igual. Que me incineren. Katia, vete. No me voy. Me quedo, puedo ayudar. Vamos, hijo. Venga, no me hagas esto. Adolfo, hijo. Creo que me ha roto una costilla. Al final, no te vas a librar de la autoescuela. Que ha estado a punto de morir. Esto no ha terminado. Voy Ex g dulce adolescente COÑO por él. No puedo dejarle solo. Es mi padre, me necesita. He venido a ayudarte. Información del artículo. Tabla 1. Tabla 2. Tabla 4. Recomendaciones para mejorar la adherencia al tratamiento7,10,— Tabla 5. Tabla 6. Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico4,37—39,—, Tabla 7. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación endocrina4,5,32,48,49, Tabla 8. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación neurológica4,52—73,— Introducción La Ex g dulce adolescente COÑO es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica con especial afectación renal y oftalmológica, en la que los pacientes inician terapia renal sustitutiva en la primera década de la vida en ausencia de tratamiento. Objetivo El objetivo de este trabajo fue la elaboración de unas recomendaciones para la atención integral Ex g dulce adolescente COÑO la cistinosis y la transición del adolescente a la medicina del adulto, basadas en la experiencia clínica, con el fin de reducir el impacto de la enfermedad y mejorar la calidad de vida y el pronóstico del paciente. Conclusiones Disponer de un documento de referencia para la atención integral de la cistinosis constituye Ex g dulce adolescente COÑO herramienta de soporte para los profesionales de la salud que asisten a estos pacientes. Palabras clave:. Síndrome de Fanconi, Cistina intraleucocitaria. Introduction Cystinosis is a rare lysosomal systemic disease that mainly affects the kidney and the eye. Kidney disease progression, extra-renal complications and shorter life expectancy are more pronounced in those patients that do not follow treatment. The goal is to reduce the impact of the disease, and to improve patient quality of life and prognosis. Methods Ex g dulce adolescente COÑO research and consensus meetings among a multidisciplinary professional team of experts in the clinical practice, with cystinotic patients T-CiS. Results This document gathers specific recommendations for diagnosis, treatment and multidisciplinary follow-up of cystinotic patients in the following areas: nephrology, dialysis, renal transplant, ophthalmology, endocrinology, neurology, laboratory, genetic counselling, nursing and pharmacy. Conclusions A reference document for the comprehensive care of cystinosis represents a support tool for health professionals who take care of these patients. All these recommendations will lead us, in a second phase, to create a coordinated transition model between paediatric and adult care services which will cover the specific needs of cystinosis. Texto completo. Ex g dulce adolescente COÑO La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica que, en ausencia de tratamiento, conduce al fallo renal terminal en la primera década de la vida 1. Etiopatogenia La cistinosis es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva causada por las mutaciones con pérdida de función del gen CTNS cromosoma 17p13que codifica la cistinosina Clínica La cistinosis es una enfermedad multisistémica 23siendo el riñón y el ojo los primeros órganos afectados. Afectación renal Síndrome de Fanconi El cuadro clínico prototípico consiste en la aparición de un síndrome de Fanconi severo con evolución a la enfermedad renal crónica ERC fig. Figura 1. Sección de Errores Congénitos del Metabolismo Dra. Judit García Villoria: Ex g dulce adolescente COÑO clinic. Edificio Helios III. Planta baja. Se requiere la detección previa de mutación en el caso índice y en progenitores Es indispensable concertación previa con el laboratorio. Tabla 3. Promover y estandarizar un plan de atención que incluya el cuidado multidisciplinar de la cistinosis. En cualquier situación clínica, se precisa tratamiento con cisteamina oral para mantener los niveles de cistina recomendados. Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico 4,37—39,—, Ex g dulce adolescente COÑO la importancia del tratamiento con cisteamina oral y cisteamina tópica ERG: electroretinograma; GH:hormona de crecimiento; AV: agudeza visual. Anual, en ausencia de clínica. Urgente si cefalea o disminución de la visión. Calcitriol, si insuficiencia renal. ANEXO 1a. ANEXO 1b. Trissel LA. Gahl, J. Thoene, J. New Engl J Med,pp. Mahoney, G. Striker, R. Hickman, G. Manning, T. Renal transplantation for childhood cystinosis. New Engl J Med. Thoene, R. Oshima, J. Intracellular cystine depletion by aminothiols in vitro and in vivo. J Clin Invest. Nesterova, W. Nephropathic cystinosis: late complications of a multisystemic disease. Pediatr Nephrol. Van Stralen, F. Emma, K. Jager, E. Verrina, F. Schaefer, G. Laube, et al. Improvement in the renal prognosis in nephropathic cystinosis. Clin J Am Soc Nephrol. Brodin-Sartorius, M. Tête, P. Niaudet, C. Antignac, G. Guest, C. Ottolenghi, et al. Cysteamine therapy delays the progression of nephropathic cystinossi in late adolescents and adults. Kidney Ex g dulce adolescente COÑO. Ariceta, E. Lara, J. Camacho, Oppenheimer, J. Vara, F. Ex g dulce adolescente COÑO, et al. Nephrol Dial Transplant, 30pp. Geelen, L. Monnens, E. Follow-up and treatment of adults with cystinosis in the Netherlands. Nephrol Dial Transplant. Non-compliance and transfer from paediatric to adult transplant unit. Watson, P. Harden, M. Ferris, P. Kerr, J. Mahan, M. Touchman, Y. Anikster, N. Dietrich, V. Maduro, G. McDowell, V. Shotelersuk, et al. The genomic region encompassing the nephropathic cystinosis gene CTNS : complete sequencing of a kb segment and discovery of a novel Ex g dulce adolescente COÑO within the common cystinosis-causing deletion. Genome Res. Town, G. Jean, S. Cherqui, M. Attard, L. Forestier, S. Whitmore, et al. A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephropathic cystinosis. Nat Genet. Anikster, C. Lucero, J. Touchman, M. Huizing, G. Identification and detection of the common kb deletion breakpoint in Fotos de suzette snider desnuda nephropathiccystinosis gene CTNS. Macías Vidal, M. Rodés, J. Vilaseca, M. Clin Genet. Early development of the renal lesions in infantile cystinosis. Park, J. Potential role of apoptosis in development of the Ex g dulce adolescente COÑO phenotype. Levtchenko, A. Wilmer, L. Monnens, H. Altered status of glutathione and its metabolites in cystinotic cells. Nephrol Dial Transplant, 20pp. Gahl, G. Reed, J. Schulman, W. Rizzo, A. Jonas, et al. Cysteamine therapy Ex g dulce adolescente COÑO children with nephropathic cystinosis. N Engl J Med. Prencipe, I. Caiello, S. Cherqui, T. Whisenant, S. Petrini, F. Emma, et al. Inflammasome Activation by cystine crystals: implications for the pathogenesis of cystinosis. J Am Soc Nephrol. Wilmer, F. Emma, E. The pathogenesis of cystinosis: mechanisms beyond cystine accumulation. Am J Physiol Renal Physiol. The proximal tubule in cystinosis: fight or flight?. Sup Ext. Servais, V. Morinière, J. Grünfeld, L. Noël, J. Goujon, B. Chadefaux-Vekemans, et al. Late-onset nephropathic cystinosis: clinical presentation, outcome, and genotyping. Kleta, I. Bernardini, M. Ueda, Go here. Varade, C. Phornphutkul, D. Krasnewich, et al. Long-term follow-up of well-treated nephropathyc cystinosis patients. J Pediatr. Ariceta, J. Tubulopatías Rodriguez Soriano. Nefrología clínica, 4. Rodriguez Soriano. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabolicas hereditarias, 4. Besouw, E. Cornelissen, D. Cassiman, L. Kluijtmans, L. Carnitine profile and effect of suppletion in children Ex g dulce adolescente COÑO renal Fanconi syndrome due to cystinosis. JIMD Rep. Annual Reports. Wilmer, J. Schoeber, L. Cystinosis: practical tools for diagnosis and treatment. Balog, R. Nephropathic cystinosis in adults: natural history and effects of oral cysteamine therapy. Ann Inter Med. Cystinosis Research Network. Annual Report Wühl, K. Wanner, G. Estoy hundido. Carlos, 25 años. Sí, la jodiste. Ajo y agua. Al menos durante unas semanas. Carlos, Carlos, Carlos Creo que tal vez hayas llevado demasiado lejos el viejo truco de hacerle caso a la amiga fea. Es Ex g dulce adolescente COÑO fallo bastante importante, no te voy a engañar. Resumiendo: no la entres en el bar la próxima noche, por favor. Jako, 24 años. Pues, aunque esté feo, insistir. Si ya le ha puesto los cuernos es que algo has hecho bien. Es cuestión de tiempo y de que seas mejor que el otro, claro. Andrés, 28 años. Depende de qué tipo de relación tengas con su pareja. Si es menos amigo que ella, silencio absoluto. Si es igual de amigo, no lo cuentes, pero coméntale a ella que lo sabes y que te incomoda; a ver por dónde sale. Pues las cosas como son, si tu amiga es la que ha sido infiel, te das la vuelta y piensas en cosas bonitas. Ex g dulce adolescente COÑO sí, coméntale a tu amiga que lo sabes, a lo mejor le ayuda hablarlo. Yo llevo cinco años con mi novio y la verdad es que me apetece dar el paso. El problema es que él no parece por la labor y cuando sale el tema lo evita. Laura, 31 años. Las bodas son siempre mejores desde fuera. Desde la barra libre, en concreto. Relax, Laura. Tienes 31, no 41, no se te va a pasar el arroz. En cualquier caso, si de verdad es lo que quieres, coméntaselo en serio y aclarad qué es lo que queréis cada uno. Estoy saliendo con una chica. Ex g dulce adolescente COÑO encanta, pero sigue a todos los tíos buenos de Instagram. Ella dice que no significa nada y que siempre le link gustado los chicos guapos. Nunca he sido celoso, pero esto me duele. Antonio, 36 años. Tener celos de personas próximas ya es triste, pero tener celos de tipos que sólo existen en unas fotos de móvil, es un sinsentido y te deja mal. Muy mal. Era un ser mitológico, un ideal recauchutado, una horterada Yo creo que no hay nada de qué preocuparse, Antonio. En cualquier caso, Instagram es casi el cine de hoy, así que es como si viese pelis de George Clooney: completamente inofensivo. Lo noté raro y acabó confesando la infidelidad. La que se armó fue too much. Desde entonces llora, suplica Laura, 37 años. La infidelidad, a veces, simplemente pasa. Si es la Ex g dulce adolescente COÑO vez, es posible que el hecho de que llevéis 17 años juntos le haya llevado a querer variar y eso no cambia que te siga queriendo, simplemente la ha cagado. Efectivamente, perdonarle varias ya sería too much. Eso me pone y cuando puedo Ex g dulce adolescente COÑO al read more para que lo vea. Juanlu, 32 años. No estoy moralmente capacitado para llamarte sucio cuando tengo una foto con mi hija de avatar de Twitter. Es normal que saques al niño a la terraza y te arregles antes. Y es que llega un momento en que follar ya no es lo importante. Utilizar un bebé como complemento 'morboso' cual arnés o fusta es cuanto menos Como estoy un poco cansada, me he liado estos meses también con un par de tíos. A pesar de todo y de Ex g dulce adolescente COÑO consejos de mis amigas, soy incapaz de dejarle. Luz, 35 años. Ya estamos con la miseria de siempre: "Hola, soy infiel a mi novio pero me enfada muchísimo que mi novio me sea infiel". A Cuenca, Magdalena, vete a Cuenca. Y no a liarte con otro, que en Cuenca hay unos bares estupendos, sino en el sentido figurado de la frase. Cinismo, el justo. Mi ex novia me ha dejado por su antiguo ex. Cuando lo hizo me dijo que no había otro y al mes ha vuelto con él pese a vivir a mil kilómetros. David, 19 años. Ni lo uno ni lo otro. Pasas, pero pasas con clase. Porque, como ella te acaba de demostrar, los novios duran lo que duran, pero los ex duran para siempre. Vamos, que no cierres puertas sin necesidad. Pero yo te diría que pasases. A lo mejor con el tiempo podéis ser amigos pero, aunque sea triste, ahora tenéis que cortar por lo sano. Por tu bien. Me llevo fatal con el marido de mi hermana. Su chulería me saca de quicio y se palpa la tensión en las reuniones familiares. Cuando le veo me tengo que tomar una valeriana. Me daría pena por mis sobrinos pero no sé qué hacer. Mireia, 37 años. Evítale en la medida de lo posible, pero asume que hay días en los que te va a tocar tragar cumpleaños, fiestas Busca momentos para quedar a solas con tu hermana y tus sobrinos y, cuando no tengas escapatoria, sonríe y vete pronto. Así son las familias, Ex g dulce adolescente COÑO, siempre toca aguantar a alguien. Te tomas la valeriana y te centras en tus sobrinos, que es lo que hace toda España. No vale la pena formar un lío familiar interno para ahorrarte un par de comidas tensas al mes. Respira profundo y te enchufas un copazo si es preciso. Es la receta navideña infalible. Fui a un festival hace un par de meses con mi novia y una de sus amigas. La tercera noche mi novia se retiró y pasó lo que pasó con su amiga. La cosa no ha transcendido, pero ahora, cuando quedamos, ella me sonríe y es muy incómodo Luis, 27 años. Ohhhh, pobre. Te incomoda que te sonría, pero no que te quite la ropa. Las infidelidades ocurren y la vida sigue. Pero si lo haces, compórtate como un adulto y aguanta lo que toque. Si te sonríen, sonríes y te comportas con normalidad. Bastante suerte tienes de que no haya largado. Tic tac, tic tac Hombre, que te sonría debería de ser el menor de tus problemas. Mi marido me ha pedido el divorcio. Me dolió mucho, pero le dije que iba a pelear para recuperarlo. A pesar de todo yo le sigo queriendo. Pilar, 59 años. Sí, hagas lo que hagas, espera. No hay edades para esto. Con todos mis respetos, que le den. Cambié de trabajo y he entablado muy buena amistad con una compañera. El caso es que ambos tenemos pareja aunque ella no habla de la suya y me pregunta mucho por la mía. Patxi, 26 años. Es de manual. Ahora ya la cosa es saber si a ti también y decidir si te compensa meterte en el berenjenal. Si decides que no, corta las confianzas para no caer en errores. Si decides que sí y dejas a tu novia, estupendo. Y, si es que sí y no dejas a tu novia, mejor vuelve a escribirnos. No he besado a ninguna chica. Tengo la autoestima alta, pero muy baja con las mujeres. Javier, 22 años. Pero tengo que llenar el espacio, así que añadiré algo: bebe mucho. Te contaré un secreto: quien algo quiere, algo le cuesta. A todos nos da pereza tener que morder gusanos hasta dar con la manzana buena, pero es lo que hay y a veces los gusanos son majos. Dicho esto, levanta esa autoestima que no tienes nada que perder. Y, si directamente no te apetece lo suficiente, no te ofusques. Un amigo y yo conocimos en un bar a una chica que nos gustó a los dos. Santi, 31 años. Sólo espero que la chica se aproveche de la situación y al menos os desplume a los dos antes de pirarse. La buena noticia es que al menos eres consciente de tu condición de loser. Conocí a una chica encantadora por teléfono ya que colaboramos entre nuestras empresas. Cuando nos conocimos en persona me encantó. Jorge, 36 años. Siento pincharte el globo, pero me atrevería a asegurar que sí te ha dicho que no. Así que ya sabes qué hacer: asumirlo y dejarla tranquila. Intuyo que lo que pasa es que no has hecho nada Mueve esa ficha y, si te dice que no, no insistas. El novio de mi hermana se ha quedado de rodríguez en Madrid y como se aburre se presenta Ex g dulce adolescente COÑO las noches a cenar en mi casa. Si las confianzas son en plan presentarse en tu casa, abrir una birra, comerse tu cena y tirarse en el sillón a ver Ex g dulce adolescente COÑO tele, díselo a él: es un jeta. Y cuéntaselo luego a tu hermana: merece saber lo que tiene en casa Me parece bastante genio. No sólo ha conseguido que alguien le haga la cena, sino que ha conseguido tener a otra persona de repuesto para cuando continue reading la residente. Mano de santo. Llevo un tiempo pensando en proponerle matrimonio a mi novia. Su madre, simplemente, es una cotilla del carajo. Conrado, 34 años. Dicho esto: traga. Casado o no, no te queda otra. La cosa pinta mal, no te voy a engañar. Los suegros van en el pack. Averigua por qué te tiene cruzado el padre e intentar ganarte su confianza. No quiero una relación estable. Estoy bien sola. Cuando salgo Ex g dulce adolescente COÑO suelo enrollar con el primero que me insiste un poco. Antes no me importaba pero con la resaca pienso en ello. Bianca, 18 años. Pero si haces lo que te apetece, porque quieres y sin presión externa, no debes preocuparte. Eso sí, si al día Ex g dulce adolescente COÑO te sientes mal por ti, no por lo que diganreplantéatelo. Ser selectivo nunca es malo. A ver, con 18 años estas cosas no tienen que ser un problema. Líate con todos los que quieras, pero porque quieras, no sólo porque te insistan, que así tampoco ganas nada aparte de malos días de resaca. Son unas chicas que me parecen muy guapas. Eduardo, 20 años. Así que empieza a pedirles quedar ya mismo. Imagina lo cómodo que puedes llegar a sentirte si sale bien. O eso me han contado. Pídeles que te acompañen a hacer algo, si te da vergüenza pedirles una cita. Algo como que tienes que comprarte unos pantalones He tenido novia, amigas y rollos, sexo satisfactorio en general. Pero desde hace tres años he perdido el apetito sexual hasta el punto de no buscar pareja y rechazar cualquier oportunidad por falta de interés. Éste es un problema serio que requiere de un especialista y no de un tolai haciendo chistes en una revista. Y desearte que descubras la respuesta, sea la que sea, pero alguna. Sorprende que lleves tres años sin hacer nada. Ni siquiera explotar. También depende mucho del estado en el que estés. Lo importante es que no te agobies y no te agobien tus colegas. Mi novia vive lejos por decisión propia. Me encuentro solo y ella viene poco. Yo he retomado amistad con un antiguo amor. Manuel, 47 años. Querido Manuel, no tenemos edad para dramas adolescentes. Si no te llena, déjalo y a otra cosa. Pero plantéatelo al margen del asunto de tu ex. Ahí no hay duda: date una oportunidad. Las respuestas a estas cosas suelen llegar solas, pese a nuestro empeño a jugar a adivinos. Pasar de las dos es la solución madura. Mi pareja y yo queremos tener un hijo pero hay un Ex g dulce adolescente COÑO no estamos casados. La mayoría de ayudas para padres primerizos se dan a read more, pero nosotros no compartimos la idea del matrimonio. Marcelo, 34 años. Este país es tan ridículo que el matrimonio sigue teniendo infinidad de ventajas cuando tienes hijos. Sí, es y no Hay una vía intermedia que es la pareja de hecho es la que yo tomé al ser padre. Sigue sin igualarte al cien por cien al matrimonio, pero algo soluciona. Menos de lo que debería, eso sí. En cualquier caso, tampoco creo que las ayudas vayan a solucionaros la vida. Ex g dulce adolescente COÑO con una Ex g dulce adolescente COÑO desde hace un año. Me gusta, pero una parte de mí añora la soltería. Me encanta salir de fiesta y desde que estoy con ella no salgo igual de suelto. Sólo puedo verla en domingo, y ese día prefiero salir. José, 20 años. Nuala me echa en cara que mi solución para todo es romper. No es cierto. Pero no creo en gente que niega la realidad así. A tener pareja se aprende, como a todo, pero hay que querer. Antes de Ex g dulce adolescente COÑO al consejo, creo relevante destacar que el asunto del email de José fue Tigre Enjaulado. No se me ocurre mejor forma de condensar el problema. Dicho esto, si sólo ves a tu novia los domingos y te sigue molestando no poder salir también el domingo, yo diría que algo falla. Mis padres se separaron cuando tenía 14 años. Desagradable y superado. El problema es que hace un mes se han reconciliado y mi padre ha vuelto a casa. Y mis hermanos y yo lo llevamos fatal. Es todo muy raro. Cuando participaste en no existía la polémica que hay ahora. Es un tema difícil. A ninguno de nosotros nos gustan las mierdas que pasan en el mundo. En nuestro propio país hay mucha mierda. Pero creo que es importante reivindicarse. Sí que pienso que los artistas no deben tener miedo de ir a un lugar y defender allí unos derechos. Yo cuando estuve en Eurovisión viví la mayor reivindicación que hubo, que fue Conchita Wurst. Verla ganar fue todo un triunfo. Ganó la libertad. De hecho, click at this page año pasado a punto estuvo de ir la canción de Lo Maloque defiende unos valores concretos sobre el empoderamiento de la mujer. Pues sería genial ver a los artistas unirse para crear un movimiento. En el tema de la mujer, por ejemplo, hay mojado caliente más viejo que avanzar y crecer: la pornografía, los prostíbulos… Todo. Se acerca la fecha de Eurovisión. Cuando participaste en no existía la polémica que hay ahora. Es un tema difícil. A ninguno de nosotros nos gustan las mierdas que pasan en el mundo. En nuestro propio país hay mucha mierda. Pero creo que es importante reivindicarse. Sí que pienso que los artistas no deben tener miedo de ir a un lugar y defender allí unos derechos. Yo cuando estuve en Eurovisión viví la mayor reivindicación que hubo, que fue Conchita Wurst. Verla ganar fue todo un triunfo. Ganó la libertad. De hecho, el año pasado a punto estuvo de ir la canción de Lo Maloque defiende unos valores concretos sobre el empoderamiento de la mujer. Pues sería genial ver a los artistas unirse para crear un movimiento.

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Y por eso te sientes cada vez mejor. Mi mujer ríe mucho cuando le digo que soy hombre de negocios. Vamos a ver si ríe igual cuando ganes un millón. Igual podríamos participar.

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No sé, yo no sé hacer de padre, dar abrazos y esas cosas. Lo mío es ser agente secreto. Pues si no hubieses sido tan secreto, a lo mejor,. Adolfo no sería tan aburrido. Es una pena. Basta con seguir estas sencillas instrucciones. Me hubiera ahorrado mucho dinero decorando guaridas. No lo sé. Cuando me dormí, estaba ahí. Buenos días. Hola, buenos días. Me he levantado esta mañana muy temprano. Tomaros un zumo. A ver, Martín, de un trago. El mundo se ha convertido en un sitio muy peligroso. Solo drogado. Nos has metido un suero de la verdad. Ahora podré hacerlo. Pero bueno Cuando comenzaste a salir con mi hijo,. Empecé a salir con él para putear a mi hermano. Pero luego empezaste a gustarme de verdad. No es momento para terapia de pareja. Un poco sí. Tengo preguntas. Claro que te quiero, pero yo quiero ser tu novia, Adolfo, no tu madre. Me habría encantado que te vinieses conmigo,. Ya, ya, ya. Que seas un hombre, como tu padre. Hala, nada. Que esto va a cambiar. Te lo prometo. Otra vez con eso. Pero esta vez es verdad, me he tomado el suero,. Tu zumo no tiene suero. No iba a drogar a mi hijo. Ya te he dicho que no era momento para terapias de pareja. Estamos en otra cosa. Hace dos años, atropellé a una señora mayor con la Vespa. Iba a destrozar nuestra familia y no podía consentirlo, así que En realidad, llegó viva al hospital. Al enfermero lo acusaron de negligencia. Luego te quejabas de mis secretos. Joder, ya ves. Me dijo que si veía, le avisara. Habéis necesitado tres veces para matar a la misma vieja. Qué torpe eres, coño. Casi no les quedan balas. Yo me encargo de estos mequetrefes. Iros al punto de encuentro. En la Estación del Norte a las dos. Yo que sé, no me lo habías dicho. Vete, Katia. Y me voy a apuntar a la autoescuela. Sí, pero vete, vete. Sí, sí. Perdona, son míos. Ah, sí. Espero que hayan ido a la estación. Ah, sí, el punto de encuentro. Nos ha costado lo nuestro, pero al final lo hemos conseguido. Estoy muy orgulloso de vosotros, muchachos. Y ahora, por fin, la venganza que llevo 30 años planeando. Yo sé quién eres. Sé las cosas que has hecho. Sé que ahora quieres hacerme daño. Hemos tenido una relación distante, no ha habido mucho cariño. Cuando no estaba haciendo de agente secreto,. No me hacía mucho caso. Tiene mucho aprecio al perro, pero ya le has matado,. Si os queréis ir a vuestra casa, tranquilos, nos adaptamos. Qué va, has sido muy patético. Me da rabia haber planeado todo esto para alguien tan cobarde. No es por cobardía, es por ayudar. Hoy que vengo de blanco. Adolfo, aguanta, no se lo digas. Valoro si me salto el sufrimiento extremo. A nosotros nos ahorra trabajo. Todo lo que le cuesta, ya no lo hace. Todo lo que le suponga tener que apechugar con algo. A ver, nos estamos yendo del tema. Vale que me hayas dejado por no tener carné de conducir,. Exnovio, me dejó ayer. No te hagas la víctima. Sí me hago la víctima. Me va a torturar. Aprovecha la tortura para escaquearte. No me escaqueo, que estoy atado. Joder, Adolfo, quítamelo. Joder, qué exagerada es. Y ahora que tengo tu atención, dos cosas. Porque soy un auténtico cabrón hijo de puta. Claro, tiene sentido. Y dos, creo que ya ha quedado claro. Así que o me lo dices o le saco el otro ojo. En el punto de encuentro. Estación del Norte. A las dos. Muy bien, porque tengo una sorpresita para vosotros. Sí, claro. Vamos, por aquí. En realidad, es una muda. Una muda. Hemos venido aquí siguiendo el protocolo de emergencia,. Un euro Dame un euro, por favor. Que solo es un un eurillo. Gimeno, tranquilo, hombre, viene con nosotros. No coincidíamos desde aquella misión en El Cairo. Qué buena caracterización, nunca hubiera dicho que fuera un agente. Le daba por muerto. Por los pelos. Ha sido una masacre, Jefe. Es un amigo de mi hijo. Habíamos quedado también aquí. Pero no ha aparecido. Por eso conocían la ruta del convoy, por eso descubrieron la masía,. Es el traidor, el típico traidor. Lo vengo diciendo desde hace rato. Llevamos toda la vida siendo pareja de mus. Ha puesto la misma cara que cuando envida grande. Se le ha ido de las manos, Jefe. Anacleto, no seas inconsciente. No sabía si ibas a apretar el gatillo. Pero sabía que no ibas a disparar. El abrazo Qué hijo de puta. Después de todos estos años Solo quería salvar al GP. No sé. No lo sé, Anacleto, no lo sé, te juro que si lo supiera te lo diría. Gimeno, llévatelo. No te preocupes, me encargaré de él. Acaba con él, como en los viejos tiempos. Ya nada es como en los viejos tiempos. Como la de Bruce Willis en "Jungla de cristal". Quieto, quieto. Nada de nada. De plutonio líquido y Goma-2, para ser exactos". Si intentas desactivarla, explota. Si intentas soltar los cierres del chaleco, explota. Solo hay una forma de evitar que arrase con todo". Matando a Adolfo. Si este deja de latir, la bomba se desactiva. Tranquilos, todo va a salir bien. Lamentablemente, estoy a punto de llegar al aeropuerto. En cualquier caso, tenme siempre presente". Lo siento. Se me ha ido de las manos esto. Por mi culpa te has quedado tuerta. Te van a poner un parche. Los niños te van a llamar pirata por la calle. Te van a quitar el carné de conducir. Vamos a estallar. Ya sé la manera. Hemos evacuado la zona. Bueno, todo el mundo fuera. Yo debería estar ahí. Oiga, que no se pueden rendir. Puede que sea lo mejor, así se salva Katia. Manda huevos Tengo 30 años y no le ha dado tiempo a hacer nada. No he viajado, no he hecho locuras. Para no gustarte, en casa no has estado. Toda la vida por ahí, salvando al mundo,. Mira, ya que me voy a morir, te lo suelto y me quedo tranquilo. Los agentes secretos no tienen hijos. James Bond no tiene hijos. Jason Bourne tampoco. La verdad es que no. Pues haberlo pensado. Me han zurrado, me han disparado, le han sacado un ojo a mi novia. Y tengo una bomba conectada a mi corazón. Así que perdona que no me emocione. Igual los agentes secretos, como sois supervalientes,. Yo ahora mismo, estoy que me cago. Claro que conozco el miedo, lo sé de sobra. Pues no fue el día que me dispararon en el estómago. Ya habías cumplido 4 años y tenías los dientes separados. De repente, te hinchaste como un globo. No podías respirar. Yo no sabía que eras alérgico. El miedo que pasé cuando creí que no llegarías vivo al hospital,. Tenemos que provocarte una parada cardiaca. Cuando te quiten la bomba, te inyecto el antihistamínico. Sí, sí tiene. No, no No es mi especialidad. Se os olvida la parte en que mi corazón se para y muero. Puedo reanimarte con un masaje cardiaco. Tranquilo, tranquilo. A lo mejor no ha sido buena idea comerte toda la bolsa, hijo. No dejes que me entierren así. No te vas a morir. A mí me da igual. Que me incineren. Katia, vete. No me voy. Me quedo, puedo ayudar. The history of cystinosis:lessons for clinical management. Int J Nephrol, , pp. Reznik, M. Adamson, R. Adelman, J. Murphy, W. Gahl, K. Clark, et al. Treatment of cystinosis with cysteamine from early infancy. Long-term follow-up of well-treated nephropathic cystinosis patients. Belldina, Y. Mei, M. Huang, J. Schneider, R. Brundage, T. Steady-state pharmacokinetics and pharmacodynamics of cysteamine bitartrate in paediatric nephropathic cystinosis patients. J Clin Pharmacol. Pharmacokinetics of cysteamine in a cystinosis patient treated with hemodialysis. Beckman, J. Mullin, F. Developmental toxicity of cysteamine in the rat:effects on embryo-fetal development. CO; Medline. Kaiser-Kupfer, M. Gazzo, M. Datiles, R. Caruso, E. Kuehl, W. A randomized placebo-controlled trial of cysteamine eye drops in nephropathic cystinosis. Dureau, M. Broyer, J. Evolution of ocular manifestations in nephropathic cystinosis:a long-term study of a population treated with cysteamine. Labbe, P. Loirat, M. Charbit, G. In vivo confocal microscopy and anterior segment optical coherence tomography analysis of the cornea in nephropathic cystinosis. Labbé, C. Baudouin, G. Deschênes, C. Guest, et al. A new gel formulation of topical cysteamine for the treatment of corneal cystine crystals in cystinosis:the Cystadrops OCT-1 study. Rubin, G. Reed, R. Caruso, F. Iwata, J. Balog, et al. Nephropathic cystinosis Posterior segment manifestations and effects of cysteamine therapy.. Ophthalmology, , pp. Chisholm, L. Mulloy, J. Clin Transplant. Vollenweider, L. Mulloy, M. Jagadeesan, J. Wynn, H. Rogers, et al. Renal transplant patient compliance with free immunosuppressive medications. Low, A. Williams, E. Manias, K. Interventions to improve medication adherence in adult kidney transplant recipients:a systematic review. Emma, G. Nesterova, C. Langman, A. Labbé, S. Cherqui, P. Goodyer, et al. Nephropathic cystinosis: an international consensus document. Forbes, A. Watson, A. Zurowska, R. Shroff, S. Bakkaloglu, K. Vondrak, et al. European Paediatric Dialysis Working Group Adherence to transition guidelines in European paediatric nephrology units.. Quittner, A. Modi, K. Lamanek, C. Ievers-Landis, M. J Pediatr Psychol. Methods for measuring and monitoring medication regimen adherence in clinical trials and clinical practice. Clin Ther. Harden, G. Walsh, N. Bandler, S. Bradley, D. Lonsdale, J. Taylor, et al. Bridging the gap:an integrated paediatric to adult clinical service for young adults with kidney failure. Darendeliler, G. Karagiannis, P. Headache, idiopathic intracranial hypertension and slipped capital femoral epiphysis during growth hormone treatment:a safety update from the KIGS database. Horm Res. Lewis, J. Shaw, C. Reid, J. Evans, N. Webb, K. Growth in children with established renal failure—a Registry analysis. Bassim, P. Gautam, D. Domingo, J. Balog, J. Guadagnini, W. Gahl, et al. Craniofacial and dental findings in cystinosis. Oral Dis. Trauner, R. Fahmy, D. 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Política de cookies Cookies policy. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. To improve our services and products, we use "cookies" own or third parties authorized to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Objetivo terapéutico. Preservar el balance hídrico con reposición de las pérdidas. Preservar el balance electrolítico con reposición de las pérdidas. Soporte nutricional. Tratamiento de la afectación ósea. Vitamina D activa 1Alfacalcidiol, Calcitriol, Paricalcitol, otros. Requerimientos para la determinación de cistina intragranulocitaria 77— Condiciones de obtención de muestra. En pacientes tratados, la extracción debe realizarse a las 6 horas post-dosis cisteamina. Tipo de tubo. Volumen mínimo. Pacientes con mL de sangre total. Condiciones de conservación y envío. Al inicio del tratamiento y mensualmente hasta alcanzar niveles adecuados por ajustes de dosis de cisteamina. En pacientes estables: cada 6 meses. Hospital Clínic de Barcelona. Servicio de Bioquímica y Genética Molecular. Requerimientos para el diagnóstico molecular del gen CTNS 12,13,15, Estudio mutacional de pacientes y familiares. Diagnóstico prenatal. Preferentemente biopsia corial o en amniocitos cultivados. Se requiere la detección previa de mutación en el caso índice y en progenitores. Es indispensable concertación previa con el laboratorio. Dosis recomendada. Dosis inicial. Ajustes dosis. La dosis debe aumentarse si la tolerancia es adecuada y si el nivel de cistina intragranulocitaria es superior a:. Insuficiencia renal. No precisa modificación de la dosis. Toma nocturna incluida. Ajustar la dosis en función de los niveles de cistina intragranulocitaria. Reacciones adversas. Recomendaciones para mejorar la tolerabilidad digestiva:. Administración concomitante de inhibidores de la bomba de protones Administrar en las comidas o inmediatamente después. Olor corporal específico y halitosis. Recomendaciones para mejorar olor: puede aminorarse con pastillas mentoladas Otras reacciones adversas: consultar ficha técnica Mireia, 37 años. Evítale en la medida de lo posible, pero asume que hay días en los que te va a tocar tragar cumpleaños, fiestas Busca momentos para quedar a solas con tu hermana y tus sobrinos y, cuando no tengas escapatoria, sonríe y vete pronto. Así son las familias, Mireia, siempre toca aguantar a alguien. Te tomas la valeriana y te centras en tus sobrinos, que es lo que hace toda España. No vale la pena formar un lío familiar interno para ahorrarte un par de comidas tensas al mes. Respira profundo y te enchufas un copazo si es preciso. Es la receta navideña infalible. Fui a un festival hace un par de meses con mi novia y una de sus amigas. La tercera noche mi novia se retiró y pasó lo que pasó con su amiga. La cosa no ha transcendido, pero ahora, cuando quedamos, ella me sonríe y es muy incómodo Luis, 27 años. Ohhhh, pobre. Te incomoda que te sonría, pero no que te quite la ropa. Las infidelidades ocurren y la vida sigue. Pero si lo haces, compórtate como un adulto y aguanta lo que toque. Si te sonríen, sonríes y te comportas con normalidad. Bastante suerte tienes de que no haya largado. Tic tac, tic tac Hombre, que te sonría debería de ser el menor de tus problemas. Mi marido me ha pedido el divorcio. Me dolió mucho, pero le dije que iba a pelear para recuperarlo. A pesar de todo yo le sigo queriendo. Pilar, 59 años. Sí, hagas lo que hagas, espera. No hay edades para esto. Con todos mis respetos, que le den. Cambié de trabajo y he entablado muy buena amistad con una compañera. El caso es que ambos tenemos pareja aunque ella no habla de la suya y me pregunta mucho por la mía. Patxi, 26 años. Es de manual. Ahora ya la cosa es saber si a ti también y decidir si te compensa meterte en el berenjenal. Si decides que no, corta las confianzas para no caer en errores. Si decides que sí y dejas a tu novia, estupendo. Y, si es que sí y no dejas a tu novia, mejor vuelve a escribirnos. No he besado a ninguna chica. Tengo la autoestima alta, pero muy baja con las mujeres. Javier, 22 años. Pero tengo que llenar el espacio, así que añadiré algo: bebe mucho. Te contaré un secreto: quien algo quiere, algo le cuesta. A todos nos da pereza tener que morder gusanos hasta dar con la manzana buena, pero es lo que hay y a veces los gusanos son majos. Dicho esto, levanta esa autoestima que no tienes nada que perder. Y, si directamente no te apetece lo suficiente, no te ofusques. Un amigo y yo conocimos en un bar a una chica que nos gustó a los dos. Santi, 31 años. Sólo espero que la chica se aproveche de la situación y al menos os desplume a los dos antes de pirarse. La buena noticia es que al menos eres consciente de tu condición de loser. Conocí a una chica encantadora por teléfono ya que colaboramos entre nuestras empresas. Cuando nos conocimos en persona me encantó. Jorge, 36 años. Siento pincharte el globo, pero me atrevería a asegurar que sí te ha dicho que no. Así que ya sabes qué hacer: asumirlo y dejarla tranquila. Intuyo que lo que pasa es que no has hecho nada Mueve esa ficha y, si te dice que no, no insistas. El novio de mi hermana se ha quedado de rodríguez en Madrid y como se aburre se presenta todas las noches a cenar en mi casa. Si las confianzas son en plan presentarse en tu casa, abrir una birra, comerse tu cena y tirarse en el sillón a ver la tele, díselo a él: es un jeta. Y cuéntaselo luego a tu hermana: merece saber lo que tiene en casa Me parece bastante genio. No sólo ha conseguido que alguien le haga la cena, sino que ha conseguido tener a otra persona de repuesto para cuando falla la residente. Mano de santo. Llevo un tiempo pensando en proponerle matrimonio a mi novia. Su madre, simplemente, es una cotilla del carajo. Conrado, 34 años. Dicho esto: traga. Casado o no, no te queda otra. La cosa pinta mal, no te voy a engañar. Los suegros van en el pack. Averigua por qué te tiene cruzado el padre e intentar ganarte su confianza. No quiero una relación estable. Estoy bien sola. Cuando salgo me suelo enrollar con el primero que me insiste un poco. Antes no me importaba pero con la resaca pienso en ello. Bianca, 18 años. Pero si haces lo que te apetece, porque quieres y sin presión externa, no debes preocuparte. Eso sí, si al día siguiente te sientes mal por ti, no por lo que digan , replantéatelo. Ser selectivo nunca es malo. A ver, con 18 años estas cosas no tienen que ser un problema. Líate con todos los que quieras, pero porque quieras, no sólo porque te insistan, que así tampoco ganas nada aparte de malos días de resaca. Son unas chicas que me parecen muy guapas. Eduardo, 20 años. Así que empieza a pedirles quedar ya mismo. Imagina lo cómodo que puedes llegar a sentirte si sale bien. O eso me han contado. Pídeles que te acompañen a hacer algo, si te da vergüenza pedirles una cita. Algo como que tienes que comprarte unos pantalones He tenido novia, amigas y rollos, sexo satisfactorio en general. Pero desde hace tres años he perdido el apetito sexual hasta el punto de no buscar pareja y rechazar cualquier oportunidad por falta de interés. Éste es un problema serio que requiere de un especialista y no de un tolai haciendo chistes en una revista. Y desearte que descubras la respuesta, sea la que sea, pero alguna. Sorprende que lleves tres años sin hacer nada. Ni siquiera explotar. También depende mucho del estado en el que estés. Lo importante es que no te agobies y no te agobien tus colegas. Mi novia vive lejos por decisión propia. Me encuentro solo y ella viene poco. Yo he retomado amistad con un antiguo amor. Manuel, 47 años. Querido Manuel, no tenemos edad para dramas adolescentes. Si no te llena, déjalo y a otra cosa. Pero plantéatelo al margen del asunto de tu ex. Ahí no hay duda: date una oportunidad. Las respuestas a estas cosas suelen llegar solas, pese a nuestro empeño a jugar a adivinos. Pasar de las dos es la solución madura. Mi pareja y yo queremos tener un hijo pero hay un problema: no estamos casados. La mayoría de ayudas para padres primerizos se dan a casados, pero nosotros no compartimos la idea del matrimonio. Marcelo, 34 años. Este país es tan ridículo que el matrimonio sigue teniendo infinidad de ventajas cuando tienes hijos. Sí, es y no Hay una vía intermedia que es la pareja de hecho es la que yo tomé al ser padre. Sigue sin igualarte al cien por cien al matrimonio, pero algo soluciona. Menos de lo que debería, eso sí. En cualquier caso, tampoco creo que las ayudas vayan a solucionaros la vida. Estoy con una chica desde hace un año. Me gusta, pero una parte de mí añora la soltería. Me encanta salir de fiesta y desde que estoy con ella no salgo igual de suelto. Sólo puedo verla en domingo, y ese día prefiero salir. José, 20 años. Nuala me echa en cara que mi solución para todo es romper. No es cierto. Pero no creo en gente que niega la realidad así. A tener pareja se aprende, como a todo, pero hay que querer. Antes de pasar al consejo, creo relevante destacar que el asunto del email de José fue Tigre Enjaulado. No se me ocurre mejor forma de condensar el problema. Dicho esto, si sólo ves a tu novia los domingos y te sigue molestando no poder salir también el domingo, yo diría que algo falla. Mis padres se separaron cuando tenía 14 años. Desagradable y superado. El problema es que hace un mes se han reconciliado y mi padre ha vuelto a casa. Y mis hermanos y yo lo llevamos fatal. Es todo muy raro. Isaac, 27 años. Entiendo el temor a revivir la misma situación de mierda, pero hay una posibilidad pequeña de que ahora salga bien. La madurez emocional llega cuando llega Dadles una oportunidad. Si las discusiones de la primera separación superan ciertos límites, sacadle de casa cómo sea. Ten en cuenta que, si sale mal, que hombre, puede ser, tienes a tu favor el hecho de que ya no estés en el instituto. Con 27 años lo normal es que ya te hayas dado cuenta de que los adultos son tan imbéciles como los no adultos y estas cosas pasan. Mi mujer es médico y se va a un congreso a Roma en septiembre. El problema es que ella estudió allí de Erasmus y tuvo un novio italiano al que quería mucho. Yago, 35 años. Es posible que le llame y que se vean. Y si se ven Los polvos de revival son muy tentadores; por suerte también son cosa del momento y no suelen dejar secuelas. Confía en ella. No tiene por qué pasar. Lo bueno es que lo que pasa en Roma queda en Roma. No preguntes. Por si responden. Yo diría que sí que lo va a llamar, por eso del reencuentro y que, la verdad, con Roma de fondo, la estampa queda digna de peli de Linklater. En cualquier caso, estas cosas no tienen por qué salir bien y probablemente, igual que ella, el italiano sea ya una persona distinta -y puede que hasta calva -. De momento, calma. En las cenas con mis amigos, a mi novia se le calienta la boca cuando bebe. Les hace preguntas muy indiscretas y violentas, y eso que apenas les conoce. Gerardo, 38 años. Hay tres personas absurdas que se repiten en todos los grupos: la de las preguntitas, la que sólo habla del pasado y la que nadie recuerda de dónde salió y cae mal a todos, pero 20 años después ahí sigue. Díselo y si no para, déjala. Llegados a tu edad, el que no sepa beber que no beba o que se largue. Lo raro es que a ella no le dé vergüenza a posteriori A lo mejor se siente incómoda y por eso bebe. Coméntaselo, pero mejor tomando El pasado lunes se me olvidó nuestro segundo aniversario de boda y mi mujer se cabreó bastante. Pedí perdón veinte veces y le compré un colgante muy bonito al día siguiente. Pues ella me lo tiró a la cara. No sé ya qué hacer. Salvo que seas reincidente, el cabreo inicial es razonable; convertir un despiste en un cisma, no. La sobreactuación emocional convierte cualquier discusión adulta en una parodia. Demasiados culebrones. Te has disculpado y has intentado arreglarlo. Esas cosas no se arreglan siempre con dinero y subrayo lo de siempre. Me gusta mucho una amiga y no sabía si decírselo. Jarro de agua fría. José, 25 años. Mi consejo: calla, llora, bebe y, si puedes, líate con gente. Aquí hay dos opciones. Una, que hayas malinterpretado las señales. Daniel, 35 años. Una vez asumido esto, no te diré lo que debes hacer, pero sí lo que no: no la informes. No tengo, ni he tenido, novia. Tampoco es que lo vaya buscando, pero me siento presionado por el ambiente a buscar pareja. Me da miedo que se me pase el arroz y me pierda esta etapa. José, 21 años. Las relaciones a los 21 años no son relaciones, son excusas para asegurarse sexo constante. Luego se envuelven de mucho amor y planes de futuro para sentirnos mejor con nosotros mismos y a correr se. Tranquilo, José. No te agobies. Piensa que en EEUU apenas habrías acabado de pedirte tu primera cerveza. Deja que te crezca la barba. Si a los 25 sigues a dos velas empieza a preocuparte. Si no, con calma. Mi novia quiere casarse y un hijo. He aceptado, pero me gustaría que se pusiese en forma, que saque mas cola culo y que baje rollos michelines. Aceptó, pero van seis meses y no hace nada. Tengo miedo a que se eche a perder. José David, 33 años. Todos preferiríamos acostarnos con Clooney que con Paquirrín. Pero negociar con un hijo no es motivación, es chantaje chungo. Tener un hijo bajo la condición de que tu novia adelgace es, cuanto menos, preocupante y, por qué negarlo, también un poco gracioso. Permíteme que te cuente cómo funciona el cuerpo humano: si no ha conseguido bajar los kilos ahora, no creo que lo vaya a lograr tras el embarazo. Quiérela tal y como es o déjala. Mi novia tuvo una anterior relación con una chica. Me dijo que fue una época de su vida en la que estaba algo confusa, pero que a ella le gustan los hombres. No somos nadie. No obstante, con programas que han vuelto como Operación Triunfo hay un nuevo boom en el mercado musical. Mira, yo lo he vivido en mis propias carnes. Yo concursé en Factor X en Inglaterra y de mi edición quedamos muy pocos haciendo carrera. Qué bonito sería si no se tuviera miedo al producto que hay, que por otra parte es mucho. Los artistas tienen miedo de que se les invada el terreno. Es lo mismo que pasa en la política. Fuera esas barreras. Yo no solo como pollo. 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Mol Genet Metab. Inicio Artículos en prepublicación Archivo. Artículo anterior Artículo siguiente. Read this article in English. Documento de consenso. Cistinosis en pacientes adolescentes y adultos: Recomendaciones para la atención integral de la cistinosis. Cystinosis in adult and adolescent patients: Recommendations for the comprehensive care of cystinosis. Descargar PDF.

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Tabla 1. Tabla 2.

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Tabla 4. Recomendaciones para mejorar la adherencia al tratamiento7,10,— Tabla 5. Tabla 6. Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico4,37—39,—, Tabla 7. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación endocrina4,5,32,48,49, Tabla 8.

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Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación neurológica4,52—73,— Introducción La cistinosis es una enfermedad Ex g dulce adolescente COÑO minoritaria de expresión sistémica con especial afectación renal y oftalmológica, en la que los pacientes inician terapia renal sustitutiva en la primera década de la vida en ausencia de tratamiento.

Objetivo El objetivo de este trabajo fue la elaboración de unas recomendaciones para la atención integral de la cistinosis y la transición del adolescente a la medicina del adulto, basadas en la experiencia clínica, con el fin de reducir el impacto de la enfermedad y mejorar la calidad de vida y el pronóstico del paciente.

Conclusiones Disponer de un documento de referencia para la atención integral Ex g dulce adolescente COÑO la cistinosis constituye una herramienta de soporte para los profesionales de la salud que asisten a estos pacientes.

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Introduction Cystinosis is a rare lysosomal systemic disease that mainly affects the kidney and the eye. Kidney disease progression, extra-renal complications and shorter life expectancy are more pronounced in those patients that do not follow treatment.

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Al reencontrarse con María Dolores, su inseparable amiga en el instituto, su vida da un vuelco. Suenan las campanas. Suenan las campanas,. A Madrid, a un recado. Oye, pues mira Como siempre. No, hija, no. Por 40 me lo pienso. Tu currículum es muy pobre. No he parado de trabajar desde los Hombre, creo que vender colchones desde los Colchones España, de la cadena España. Tenemos sedes en Leganés, Pinto, Alcorcón. Un sinfín. La gente nos prefiere a las grandes superficies. Y si no te adaptas al colchón, si ves que no,. Somos líderes en descanso y confort. Que te llames Encarna y No me coges. Era en un sitio a hacer puñetas y con coche. Gracias, Paquitín. Mucho peso tampoco cojo. Por la hernia. Aguanta esto, guapetón. Qué cosa. Aurori, salgo a un recado. Te los tomas a mi salud. Anda "quédatele". El teléfono siempre contigo. Una inyección y en orden. Un susto. La nevera vacía. Y hay que llevar tu dieta a rajatabla. Me voy ahora mismo a comprarte algo. Aurori se apaña muy bien. No me has dicho ni adiós. Tenía que hacer unas cosas. Unas cosas Ha leído en una revista un régimen de acelgas. Pero para mejor. Lo sé, lo sé. Ay, Brigi, qué alegría verla. Mi madre que la llevamos a enterrar. Te acompaño en el sentimiento. Estoy bien. No, hombre. Que sí, mujer. Que sí. Tenemos que ponernos al día. Brigi, luego se la devuelvo. Hola, Elena. Hace tiempo que me desenganché del drama. En mi vida ya he llorado lo que tenía que llorar. Visto así. He vivido en Phoenix, Arizona. Pero mi compañía me ha trasladado aquí. Negocios expansivos. Donde siempre. De ahí no me mueve ni Dios. Es el hombre de mi vida. Eso desde luego. Tenías que verla, es una periquita. Se ha desenganchado del drama. Lo que tiene salir con los de los billares. No me explico cómo ha cambiado tanto. Llevamos Dejas mucho espacio en blanco. Vamos a ver, el alcalde de Móstoles. Es nuestro plot point que da paso al segundo acto. Anda, calla y quítate la camisa. Tienes que buscarte a uno de tu edad. Otra vez con lo de enfermo No sé por qué pregunto. Ahora no puedo hablar contigo. Te cuelgo que estoy muy liada. Un beso. Móvil Qué pesadita. Llevo entre manos un asunto que te puede interesar". Te espero mañana en el Ciudad de Móstoles a las No me falles, por favor". Los recuerdos los lleva cada uno en el corazón. Bien no, genial. Es muy densa todavía. Lógico y normal por otra parte. Creo que te has quedado anclada en una etapa de tu vida. No fue casualidad. Que se acaben las crisis. Algo material. Ah, pues mira, un coche. Me compraría uno. Me hace falta. Te hablo de grandes ingresos en poco tiempo. Fuimos muy amigas. Me gustaría conocer tu opinión una vez revises este DVD. No la llames la Pulgui, se enfada. No, aquí sirven los mejores gintónics de Móstoles. Los mejores. Nos encanta venir. Lo que proyectamos nos acaba sucediendo. Quería al hombre perfecto a mi lado, así que pedí al universo. Forrado, viñedos en Italia, avión privado. Todo es como un poder sobrenatural que todos podemos poner en marcha,. Es aquí. Lo primero, reeducar tu inconsciente. Por ejemplo, cambiando de nombre. No hay que conformarse con el que nos han puesto. Porque pesa sobre nosotros de por vida como una losa. Ahora exijo que me llamen Felicidad. Porque es lo que quiero para mí. Y el estado en el que vivo cada día. Pero no estoy aquí para hablarles de mi carrera ni de mí. Sino para explicarles un plan innovador. Anda, esta chica es Trabaja muy bien. Victoria Abril, lo acaba de decir. Así que antes de seguir adelante, por favor,. A mí esto me da miedo, nena. Pues ta vas a la cocina. Les presento el saguaro matusalén. Una variedad de cactus cuya vida puede superar los años. Un tesoro biológico cuyas propiedades antioxidantes. Una auténtica revolución". Algo me decía que vería esto antes de morir. Y los avances que quedan por ver. A partir del momento en que dices "sí",. Antes ganaba 40 dólares Qué detalle el de María Dolores. Ya no se llama María Dolores. En el fondo es como una revisitación de la teoría del marxismo. Mira, ahora que lo dices, soy muy intuitiva. No sé por qué me da que puede funcionar. No le llames chucho. Hay que buscarle un nombre. Un nombre positivo. Oro de Ley. Así se va a llamar. Lo ha anunciado Victoria Abril. Y a mí qué. A la cuñada de Ricardina la de la peluquería en Humanes,. Mira, ahí la tienes. A ver cómo te la quitas de encima. No, no se rompe, cariño. Se me seca de tanto hablar. Gracias, pichón. Respóndeme a una pregunta,. La economía sufre altibajos pero el negocio de la belleza. Mañana te vienes conmigo a Leganés. Hay gente que se ha metido y no le ha ido bien. Empuja, empuja. Hay personas adictas al mal rollo. Si eres una tía. Mírame a mí. Un poco ridícula sí me siento, la verdad. Todos los fines de semana, tenemos avión privado. Relaciónate, disfruta. Estaré en la puerta D. Es a modo de matrícula o donativo. La conferencia es gratis. Solo llevo 50, María Dolores. No conozco a ninguna María Dolores. Felicidad, que no me acostumbro. Pues no aceptamos tarjetas de crédito. No tienes idea de la información gratis que te doy. Hola, buenas tardes. Son euros. Es la delegada de Saylife Spain. Artistas pendientes del teléfono. Un día todos quieren trabajar contigo. Venga, repetid conmigo porque es importante. Mucha gente me dice: "Victoria,. Y yo les digo: "Porque en el fondo odias el dinero". Tu cabeza te dice sí, pero tu cabeza dice no. El dinero es un regalo divino al alcance de todos. Como dicen en EE. UU: "Just taked". Y ahora quiero presentaros a una gran amiga,. Como si de repente entendiera muchas cosas de mí misma. Cada vez que salía en la televisión incluso paraba de respirar para escuchar exactamente lo que decía. Ahora yo intento hacer lo mismo. Es una cicatriz. Cuando se cura la sigues teniendo. No es nada de lo que estar avergonzada. Yo intento vivirlo de una manera en la que no se me olvide para ser consciente de que es parte de mí. Pero así lo vivo yo. Se acerca la fecha de Eurovisión. Cuando participaste en no existía la polémica que hay ahora. Es un tema difícil. A ninguno de nosotros nos gustan las mierdas que pasan en el mundo. En nuestro propio país hay mucha mierda. Schatz, S. Nichols, M. Appelbaum, D. Behavioral profiles of children with infantile nephropathic cystinosis. Dev Med Child Neurol. Spilkin, A. Ballantyne, D. Visual and verbal learning in a genetic metabolic disorder. Besouw, G. Hulstijn-Dirkmaat, R. Cornelissen, C. Vande Walle, et al. Neurocognitive functioning in school-aged cystinosis patients. Ballantyne, A. Spilkin, D. Executive function in nephropathic cystinosis. Cogn Behav Neurol. Viltz, D. Effect of age at treatment on cognitive performance in patients with cystinosis. Dohil, R. Newbury, Z. Sellers, R. Deutsch, J. The evaluation and treatment of gastrointestinal disease in children with cystinosis receiving cysteamine. Cornelis, K. Claes, P. Gillard, E. Nijs, T. Roskams, R. 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Bakkaloglu, K. Vondrak, et al. European Paediatric Dialysis Working Group Adherence to transition guidelines in European paediatric nephrology units.. Quittner, A. Modi, K. Lamanek, C. Ievers-Landis, M. J Pediatr Psychol. Methods for measuring and monitoring medication regimen adherence in clinical trials and clinical practice. Clin Ther. Harden, G. Walsh, N. Bandler, S. Bradley, D. Lonsdale, J. Taylor, et al. Bridging the gap:an integrated paediatric to adult clinical service for young adults with kidney failure. Darendeliler, G. Había una chica que me gustaba, pero a ella la han despedido. Marcos, 28 años. Hombre, salvo que seas el director de recursos humanos no hay problema en que llames. Puede que esté un poco hundida ahora, pero qué mejor que una llamada de amor desesperada para alegrarle el día. Me lleva mi divorcio una abogada casada que me gusta mucho. Un desastre. Fran, 37 años. No, deberías cambiar de cerebro. Y como eso ya va a ser difícil, limítate a verla lo justo, responder sus preguntas sin bromitas y sentarte callado mirando al suelo. Meterte en líos con un abogado sólo es mejor idea que meterte en líos con TU abogado. Dicho esto, me gustaría saber qué hacíais de copas juntos. Permíteme adivinar qué es lo que te ha llevado al divorcio, Fran No, ahora en serio, no creo que el abogado sea el problema. Primero el divorcio, luego vodevil. A mi novia le gusta que veamos porno cuando tenemos sexo y a mí esto me resulta ridículo. El porno es para verlo solo, creo yo. Pero ella insiste en hacerlo así porque dice que eso la estimula. Juanma, 26 años. Es ver porno, hijo mío Si a ti no te rompe el momento, tampoco creo que pase nada. Hay cosas muy turbias por el mundo como para ir poniéndole pegas a un poco de porno. Si te sirve de algo, hay un hilo muy divertido en Forocoches sobre un tío al que su novia le obliga a ponerse pañales. Cada vez que te sientas incómodo, piensa que podrías ser ese tío. No le puedo mirar a la cara. Carla, 28 años. Carla, no digo yo que sea la nueva bebida de moda ni que envidie su experiencia, así a palo seco sin prolegómenos ni nada, pero en este momento sólo puedo preocuparme por él, no por ti. En mi colegio, una vez un tío se comió una mierda por cinco euros y con 30 años sigue siendo El Comemi. Estas cosas te persiguen hasta el fin de tus días y no son como para sacar a relucir y enorgullecerse entre jueguecitos. No eres demasiado pulcra, y no tienes que escoger: es una tontería y es una extrema asquerosidad. Mi suegra ha decidido que toda la familia pasemos juntos una semana en una casa rural. He hecho el amago de 'huir' porque es aterrador. Pero si me escaqueo, mi novia me deja. Juan, 32 años. Dios bendiga al periodismo. Porque las condiciones suelen ser malas, pero las excusas son maravillosas. Siempre hay un cierre que se tuerce, una entrevista que surge, un fin de semana en que no puedes evitar trabajar Pero si te dedicas a algo civilizado, sólo la enfermedad puede librarte. La enfermedad grave. Es sólo una semana, no puede ser tan malo. Si algo nos ha enseñado 'Gran Hermano' es que las casas en la sierra y los grupos no casan bien. Discutimos sobre si tener sexo implica penetración. No nos aclaramos. Esperamos vuestro veredicto. Julia, 25 años. Yo soy un señor antiguo, adolescente en una época en que investigar por debajo del sujetador era un logro digno de homenajes, leyendas y cantares, así que considero sexo todo lo que conlleve de manera directa orgasmo o si se hace mal intento de orgasmo. Igual Nuala, que es millennial, opina distinto. Soy una señora de bien y no hablo de estas cosas a la ligera, pero el deber es el deber y te diré que en el caso del sexo oral, la propia denominación lo indica: es oral y, en efecto, es sexo. Mi ex sale con un tipo que es un payaso y cada vez que paso a recoger a mi hija me mira con condescencia. No sé si son complejos porque soy parado o qué. Lo mataría, pero no digo nada porque no quiero involucrar a la niña. Manuel, 48 años. Hacemos cosas por los hijos que nos convierten diariamente en superhéroes anónimos: hablar con padres con camisa de manga corta, ir a parques, correr, ver La casa de Mickey Mouse Algunos locos incluso se levantan antes de las Así que aguanta, Manuel, pero no olvides. La hostia se la debes. Este tema ya lo trataba una de las grandes obras maestras del cine de nuestro tiempo: La señora Doubtfire. Ser sustituido nunca es plato de buen gusto, pero piensa que podría ser peor si tu sustituto fuese Pierce Brosnan. Céntrate en tu hija, no te envenenes y, sobre todo, no te disfraces de señora. Nos conocemos desde hace tiempo y me preocupa que si pasa algo nuestra amistad se rompa. Y su novio me cae bien. Eloy, 25 años. Lo primero, analizar seriamente si la atracción existe fuera de tu cabeza. Pues acostaros. No tendría por qué estropearse, claro que también el comunismo tendría que haber funcionado. Va a ser raro, estate preparado para eso. Mi chico me ha pedido que me case con él y le he dicho que sí. Llevamos juntos cuatro años y nos va bien. Lucía, 32 años. No sé, no me he casado. Me hice pareja de hecho por temas de los niños y ya fue un poco follón, así que el tema bodorrio me viene grande. Entonces sí. Disfruta del día, escoge destino para la luna de miel y a seguir con vuestras vidas. Mi novia sabe, por un amigo bocazas, que me lié con una chica en una discoteca el pasado fin de semana. Lo que pasa es que ella no me ha dicho nada. Eso me desconcierta. No sé si es muy buena, es tonta o ella hace lo mismo. Curro, 21 años. Citando a Bob Dylan, una dura tormenta va a caer. Puedo asegurarte que no es tonta ni tan buena. A nadie le da igual algo así. Y no calla porque haga lo mismo: si lo hiciera, te montaría pollo y lograría así una excusa y una vida extra. Y cuando menos te lo esperes Tenía pensado dejar a mi chica hace tiempo porque las cosas no iban bien Sé que soy un egoísta porque estoy retrasando mi decisión por comodidad. Abel, 34 años. No puedo juzgarte porque yo he hecho eso mismo. No procede ponerse santurrón con esto: todos rompemos cuando nos conviene, no cuando le conviene al otro. Se lo tomaría muy mal Te sientes mal y es normal, porque deberías. Haz el favor de dejarla ya. Un chico con el que hablo en Tinder desde hace dos semanas me ha invitado a la boda de un amigo. No nos hemos visto y yo creo que quiere que allí durmamos juntos porque es en un pueblo a 70 kilómetros de Madrid. Carmela, 30 años. Primero, te equivocas: no quiere dormir. O al menos no mucho rato. Segundo: Si sólo quieres dormir y, preferiblemente sin él, no vayas. Cuarto: Aunque, como todo indica, te lo quieras zumbar, yo no iría a ese plan sin escapatorias. Yo creo que no iría. No tanto por lo de dormir como por tener que pasar un día entero conociendo a sus primos. Ella tiene una hija de 13 años. Intento que nos llevemos bien y ser cariñoso, pero ella no me traga. Su madre lo pasa muy mal y no sé qué hacer. Luis, 42 años. Pues tener mucha paciencia. Porque es probable que se le pase, si la situación no se descontrola. Minimizar daños es lo mejor que puedes lograr ahora. Es difícil. Si tuviese que escoger una edad difícil para meterte en la vida de alguien, diría que los 13 tienen bastantes papeletas. Yo la dejaría en paz. Que seas el novio de su madre no significa que tengas que ser ni su padre ni su amigo. Tengo pruebas de la infidelidad de una amiga a su pareja. No es que se lo vaya a decir a otra persona, pero me preocupa que ella se moleste y crea que la estoy juzgando. Andrés, 25 años. Porque el mero hecho de que lo plantees te hace sospechoso. Pero si no, díselo. El sexo no es sexo hasta que se cuenta. Hombre, por decirle que lo sabes no creo que vaya a pasar nada. Eso sí, díselo como amigo, no con la mirada inculpatoria de Pepito Grillo que creo, por tu consulta, que tenías planeada. Y por cierto, a no ser que te pida consejo, no se lo des. En estos casos, a nadie le apetece superioridad moral de postre. Estoy aterrado. Se acercan las vacaciones y mi novia quiere que nos vayamos 20 días solos a Canarias. A mí unos días me da igual, pero prefiero irme con mis amigos a otros viaje. Blai, 24 años. Y sólo si tienes cerveza y una Play. Explícale que 20 días son muchos: con ella, con tu familia o con el Espíritu Santo. Lo de que te vayas a Canarias es lo de menos, podrías irte a Isla Mauricio y seguirían siendo muchos. Estos planes son los causantes del pico de rupturas de septiembre. Tengo pareja desde hace cinco años. Me tienta y mucho. María, 24 años. Una relación a distancia es como la cerveza sin alcohol: le llamas con el nombre de lo que no es no es relación y no es cerveza , no da ni una noche divertida y sabes que antes o después la vas a mandar a Cuenca. Lo que quiero decir con esta absurda comparación es que dejes de perder el tiempo. Me voy de Erasmus el año que viene y el fin de semana pasado el novio de mi hermana se me declaró. Quedamos al día siguiente y al final nos acostamos. No va en serio con ella y ahora no sé si contarle todo o dejarlo pasar y evitar el mal trago. Ana, 21 años. Se lo tienes que contar. Que es tu hermana, coño, y ya bastante la has liado. Lo mínimo es que la evites el trago de vivir en la ignorancia y le des la opción de decidir qué hacer contigo y con él. Corre lejos. En cualquier caso, Caín le arreó con un hueso a su hermano y se lió bastante. Mi vecina me observa por la ventana cuando salgo de la ducha. Roberto, 30 años. Una cosa es que mire y otra que le guste lo que ve. Tal vez, el bebé era una señal, una señal para que te compres un albornoz, en concreto. Pero, por mi experiencia de padre, llama, llama. Y pregunto yo Llevo tiempo quedando con una chica. Me estoy enamorando poco a poco y creo que ella también, pero hace unos días me dijo que su familia, que es gitana, le había programado una boda con un hombre. No sé qué hacer. Azucena, 22 años. Pufff, vaya situación. Cualquier cosa que responda va a ser una simplificación patética. Porque el cuerpo me pide decir que se largue, que abandone a una familia anclada en un pasado asqueroso. La vuestra es una situación complicada. Estuve en una convivencia de empresa en una casa rural. El jefe de Ventas me entró por Whatsapp cuando estaba sola en mi habitación y le rechacé. Llevo poco en la empresa y me gusta mucho mi trabajo de comercial. Estoy agobiada. Eva, 29 años. Bueno, hay leyes para esto. Si se venga en el trabajo, a por él. A ver, que puedo entenderlo si hay alguna historia ya en marcha, pero Estoy fuerísima. Sigo sin entender qué ganan las empresas con estas convivencias. Cualquier persona con dos dedos de frente sabe que eso es un picadero rupestre. Dicho esto, no te agobies. Salgo con alguien desde hace un mes y no sé qué tengo que hacer cuando vamos a cenar. La primera y la segunda vez he pagado yo. La tercera, a medias. No tengo casi pasta, pero no quiero parecer un rata. Julio, 23 años. El manual al respecto es claro: se paga la primera vez salvo que la otra persona se niegue en redondo. En siguientes citas, lo suyo es alternar. Si siempre te deja a ti, es una jeta. La próxima vez no hagas ni el amago. Propón pagar a medias la próxima vez, si te deja: rata de manual. La Virgen del Puño tiene, por desgracia, muchos devotos y no nos interesan en absoluto este tipo de personas. Piensa en ello. Tengo un novio que es casi perfecto. Me veo desde hace tiempo con un chico de 30 y con él realizo todas mis fantasías y perversiones. No quiero dejar a ninguno. Alejandra, 21 años. Eso que llamas novio, es un amigo. Déjalo ya. No es de extrañar que haya llegado el rey del mambo y hayas enloquecido. Lo primero, deja a tu novio, porque aunque le tengas mucho cariño, no tienes nada que hacer. Lo segundo, enhorabuena por las perversiones. Vale que su paga no es muy alta Yo flipo. Me gusta y es majo, pero no sé si los cutres mejoran con los años. Diana, 19 años. Es gente insoportable como amiga y como pareja. Repito: déjalo ya. Lo que sí es una opción, si de verdad te gusta, es decirle entre risas que se estire un poco, que los tíos a veces y sobre todo a los 19 son un poco gañanes. Y si no, id ya cenaditos de casa y directos a las cañas. Una amiga de fuera me ha pedido quedarse unos días en mi casa. Jorge, 27 años. Hombre, deber deber, no debería. También intentamos hacer en inglés Amanecer y Moscas muertas y aquello no funcionaba. En varios medios has compartido tu experiencia con los trastornos alimenticios. Los trastornos alimenticios son uno de ellos. Entonces, cuando yo lo he compartido lo he hecho desde mi presente. Soy consciente de que en cualquier momento puedo tener una recaída. Lo que sí tengo claro es que no quiero volver a ese lugar. Yo me acuerdo que cuando era adolescente seguía mucho a Espido Freire. Ella pasó por lo mismo y fue a raíz de la escritura por lo que consiguió superarlo. Son vivencias muy fuertes. Y mi persona de referencia era Espido Freire. Cada vez que salía en la televisión incluso paraba de respirar para escuchar exactamente lo que decía. Ahora yo intento hacer lo mismo..

The goal is to reduce the impact of the disease, and to Ex g dulce adolescente COÑO patient quality of life and prognosis. Methods Bibliographic research and consensus meetings among a multidisciplinary professional team of experts in the clinical practice, with cystinotic patients T-CiS. Results This document gathers specific recommendations for diagnosis, treatment and multidisciplinary follow-up of cystinotic patients in the following areas: nephrology, dialysis, renal transplant, ophthalmology, endocrinology, neurology, laboratory, genetic counselling, nursing and pharmacy.

Conclusions A reference document for the comprehensive care of Ex g dulce adolescente COÑO represents a support tool for health professionals who take care of these patients. All these recommendations will lead us, in a second phase, to create a coordinated transition model between paediatric and adult care services which will cover the specific needs of cystinosis.

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Texto completo. Introducción La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica que, en ausencia de tratamiento, conduce al fallo renal terminal en la primera década de la vida 1. Etiopatogenia La cistinosis es una enfermedad Ex g dulce adolescente COÑO autosómica recesiva causada por las mutaciones con pérdida de función del gen CTNS cromosoma 17p13que codifica la cistinosina Clínica La cistinosis es una enfermedad multisistémica 23siendo el riñón y el ojo los primeros órganos afectados.

Afectación renal Síndrome de Fanconi El cuadro clínico Ex g dulce adolescente COÑO consiste en la aparición de un síndrome de Fanconi severo con evolución a la enfermedad renal crónica ERC fig.

Figura 1. Sección de Errores Congénitos del Metabolismo Dra. Judit García Villoria: jugarcia clinic.

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Edificio Helios III. Planta baja. Se requiere la detección previa de mutación en el caso índice y en progenitores Es indispensable concertación previa con el laboratorio.

Tabla 3. Promover y estandarizar un plan de atención que incluya el cuidado multidisciplinar de la cistinosis. En cualquier situación clínica, se precisa tratamiento con cisteamina oral para mantener los niveles de cistina recomendados.

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Recomendaciones para el seguimiento Ex g dulce adolescente COÑO 4,37—39,—, Subrayar la importancia del tratamiento con cisteamina oral y cisteamina tópica ERG: electroretinograma; GH:hormona de crecimiento; AV: agudeza visual.

Anual, en ausencia de clínica. Urgente si cefalea o disminución de la visión. Calcitriol, si insuficiencia renal. ANEXO 1a. ANEXO 1b. Trissel LA. Gahl, J. Thoene, J. New Engl J Med,pp.

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Mahoney, G. Striker, R. Hickman, G. Manning, T. Renal transplantation for childhood cystinosis. New Engl J Med. Thoene, R. Oshima, J.

Japan Xxx2022 Busty teen fucks lucky voyeur. Famous Milfs. Bisexual suck. De hecho, el año pasado a punto estuvo de ir la canción de Lo Malo , que defiende unos valores concretos sobre el empoderamiento de la mujer. Pues sería genial ver a los artistas unirse para crear un movimiento. En el tema de la mujer, por ejemplo, hay tanto que avanzar y crecer: la pornografía, los prostíbulos… Todo. Se puede ser puta y que te respeten. Se puede mirar porno pero no un porno degradante para la mujer. Pasando por eso hasta el simple hecho de no tener un sueldo diferente. Al fin y al cabo, es de nuestros coños de donde sale la vida. Todos estamos aquí por haber salido del coño de nuestras madres. Así de rudo. Una mujer se desgarra para dar la vida y solo por eso deberíamos ser las diosas de cualquier hombre y cualquier sociedad. Yo admiro a Lennon. El tema de Imagine es tan real. Ya has caído. Hombre, no sé, que somos hermanos No digo yo que no haya fantaseado. Entra, coño. En hablar de sexo en casa, en "El País Semanal" Joder, tu padre es muy crack. Podrían estar rastreando. Por eso mismo Los de la agencia No lo sé, no las he visto. No lo sabe. Si no podemos demostrar nada. Estuvimos ahí, todos muertos. Van a pensar que el asesino es él. Si se infecta, vas a tener que ir a un hospital sí o sí. Ya lo sé, no es la primera vez. No sé, yo no sé hacer de padre, dar abrazos y esas cosas. Lo mío es ser agente secreto. Pues si no hubieses sido tan secreto, a lo mejor,. Adolfo no sería tan aburrido. Es una pena. Basta con seguir estas sencillas instrucciones. Me hubiera ahorrado mucho dinero decorando guaridas. No lo sé. Cuando me dormí, estaba ahí. Buenos días. Hola, buenos días. Me he levantado esta mañana muy temprano. Tomaros un zumo. A ver, Martín, de un trago. El mundo se ha convertido en un sitio muy peligroso. Solo drogado. Nos has metido un suero de la verdad. Ahora podré hacerlo. Pero bueno Cuando comenzaste a salir con mi hijo,. Empecé a salir con él para putear a mi hermano. Pero luego empezaste a gustarme de verdad. No es momento para terapia de pareja. Un poco sí. Tengo preguntas. Claro que te quiero, pero yo quiero ser tu novia, Adolfo, no tu madre. Me habría encantado que te vinieses conmigo,. Ya, ya, ya. Que seas un hombre, como tu padre. Hala, nada. Que esto va a cambiar. Te lo prometo. Otra vez con eso. Pero esta vez es verdad, me he tomado el suero,. Tu zumo no tiene suero. No iba a drogar a mi hijo. Ya te he dicho que no era momento para terapias de pareja. Estamos en otra cosa. Hace dos años, atropellé a una señora mayor con la Vespa. Iba a destrozar nuestra familia y no podía consentirlo, así que En realidad, llegó viva al hospital. Al enfermero lo acusaron de negligencia. Luego te quejabas de mis secretos. Joder, ya ves. Me dijo que si veía, le avisara. Habéis necesitado tres veces para matar a la misma vieja. Qué torpe eres, coño. Casi no les quedan balas. Yo me encargo de estos mequetrefes. Iros al punto de encuentro. En la Estación del Norte a las dos. Yo que sé, no me lo habías dicho. Vete, Katia. Y me voy a apuntar a la autoescuela. Sí, pero vete, vete. Sí, sí. Perdona, son míos. Ah, sí. Espero que hayan ido a la estación. Ah, sí, el punto de encuentro. Nos ha costado lo nuestro, pero al final lo hemos conseguido. Estoy muy orgulloso de vosotros, muchachos. Y ahora, por fin, la venganza que llevo 30 años planeando. Yo sé quién eres. Sé las cosas que has hecho. Sé que ahora quieres hacerme daño. Hemos tenido una relación distante, no ha habido mucho cariño. Cuando no estaba haciendo de agente secreto,. No me hacía mucho caso. Tiene mucho aprecio al perro, pero ya le has matado,. Si os queréis ir a vuestra casa, tranquilos, nos adaptamos. Qué va, has sido muy patético. Me da rabia haber planeado todo esto para alguien tan cobarde. No es por cobardía, es por ayudar. Hoy que vengo de blanco. Adolfo, aguanta, no se lo digas. Valoro si me salto el sufrimiento extremo. A nosotros nos ahorra trabajo. Todo lo que le cuesta, ya no lo hace. Todo lo que le suponga tener que apechugar con algo. A ver, nos estamos yendo del tema. Vale que me hayas dejado por no tener carné de conducir,. Exnovio, me dejó ayer. No te hagas la víctima. Sí me hago la víctima. Me va a torturar. Aprovecha la tortura para escaquearte. No me escaqueo, que estoy atado. Joder, Adolfo, quítamelo. Joder, qué exagerada es. Y ahora que tengo tu atención, dos cosas. Porque soy un auténtico cabrón hijo de puta. Claro, tiene sentido. Y dos, creo que ya ha quedado claro. Así que o me lo dices o le saco el otro ojo. En el punto de encuentro. Estación del Norte. A las dos. Muy bien, porque tengo una sorpresita para vosotros. Sí, claro. Vamos, por aquí. En realidad, es una muda. Una muda. Hemos venido aquí siguiendo el protocolo de emergencia,. Un euro Dame un euro, por favor. Que solo es un un eurillo. Gimeno, tranquilo, hombre, viene con nosotros. No coincidíamos desde aquella misión en El Cairo. Qué buena caracterización, nunca hubiera dicho que fuera un agente. Le daba por muerto. Por los pelos. Ha sido una masacre, Jefe. Es un amigo de mi hijo. Habíamos quedado también aquí. Pero no ha aparecido. Por eso conocían la ruta del convoy, por eso descubrieron la masía,. Es el traidor, el típico traidor. Lo vengo diciendo desde hace rato. Llevamos toda la vida siendo pareja de mus. Ha puesto la misma cara que cuando envida grande. Se le ha ido de las manos, Jefe. Anacleto, no seas inconsciente. No sabía si ibas a apretar el gatillo. Pero sabía que no ibas a disparar. El abrazo Qué hijo de puta. Después de todos estos años Solo quería salvar al GP. No sé. No lo sé, Anacleto, no lo sé, te juro que si lo supiera te lo diría. Gimeno, llévatelo. No te preocupes, me encargaré de él. Acaba con él, como en los viejos tiempos. Ya nada es como en los viejos tiempos. Como la de Bruce Willis en "Jungla de cristal". Quieto, quieto. Nada de nada. De plutonio líquido y Goma-2, para ser exactos". Si intentas desactivarla, explota. Si intentas soltar los cierres del chaleco, explota. Solo hay una forma de evitar que arrase con todo". Matando a Adolfo. Si este deja de latir, la bomba se desactiva. Tranquilos, todo va a salir bien. Lamentablemente, estoy a punto de llegar al aeropuerto. En cualquier caso, tenme siempre presente". Lo siento. Se me ha ido de las manos esto. Por mi culpa te has quedado tuerta. Te van a poner un parche. Los niños te van a llamar pirata por la calle. Te van a quitar el carné de conducir. Vamos a estallar. Ya sé la manera. Hemos evacuado la zona. Bueno, todo el mundo fuera. Yo debería estar ahí. Oiga, que no se pueden rendir. Puede que sea lo mejor, así se salva Katia. Manda huevos Tengo 30 años y no le ha dado tiempo a hacer nada. No he viajado, no he hecho locuras. Para no gustarte, en casa no has estado. Toda la vida por ahí, salvando al mundo,. Mira, ya que me voy a morir, te lo suelto y me quedo tranquilo. Los agentes secretos no tienen hijos. James Bond no tiene hijos. Jason Bourne tampoco. La verdad es que no. Pues haberlo pensado. Me han zurrado, me han disparado, le han sacado un ojo a mi novia. Y tengo una bomba conectada a mi corazón. Así que perdona que no me emocione. Igual los agentes secretos, como sois supervalientes,. Yo ahora mismo, estoy que me cago. Claro que conozco el miedo, lo sé de sobra. Pues no fue el día que me dispararon en el estómago. Ya habías cumplido 4 años y tenías los dientes separados. De repente, te hinchaste como un globo. No podías respirar. Yo no sabía que eras alérgico. El miedo que pasé cuando creí que no llegarías vivo al hospital,. Tenemos que provocarte una parada cardiaca. Es un tema difícil. A ninguno de nosotros nos gustan las mierdas que pasan en el mundo. En nuestro propio país hay mucha mierda. Pero creo que es importante reivindicarse. Sí que pienso que los artistas no deben tener miedo de ir a un lugar y defender allí unos derechos. Yo cuando estuve en Eurovisión viví la mayor reivindicación que hubo, que fue Conchita Wurst. Verla ganar fue todo un triunfo. Ganó la libertad. De hecho, el año pasado a punto estuvo de ir la canción de Lo Malo , que defiende unos valores concretos sobre el empoderamiento de la mujer. Pues sería genial ver a los artistas unirse para crear un movimiento. En el tema de la mujer, por ejemplo, hay tanto que avanzar y crecer: la pornografía, los prostíbulos… Todo. Se puede ser puta y que te respeten. J Neuropathol Exp Neurol. Gahl, L. Charnas, T. Markello, I. Ishak, M. Parenchymal organ cystine depletion with long-term cysteamine therapy. Biochem Med Metab Biol. Marquardt, J. Kuramatsu, J. Roesch, T. Engelhorn, H. Posterior reversible encephalopathy syndrome in cystinosis. Clin Neurol Neurosurg. Neutel, R. Geraldes, P. Pereira, A. Gomes da Costa, J. Pimentel, T. Recurrent ischemic stroke in an adult with cystinosis:a clinical-pathological case. J Stroke Cerebrovasc Dis. Ross, C. Strife, R. Towbin, K. Nonabsorptive hydrocephalus associated with nephropathic cystinosis. Broyer, M. Tête, G. Guest, J. Berthélémé, F. Labrousse, M. Clinical polymorphism of cystinosis encephalopathy Results of treatment with cysteamine.. J Inherit Metab Dis. Bava, R. Theilmann, M. Sach, S. May, L. Frank, J. Hesselink, et al. Developmental changes in cerebral white matter microstructure in a disorder of lysosomal storage. Nichols, G. Press, J. Schneider, D. Cortical atrophy and cognitive performance in infantile nephropathic cystinosis. Pediatr Neurol. Delgado, A. Schatz, S. Nichols, M. Appelbaum, D. Behavioral profiles of children with infantile nephropathic cystinosis. Dev Med Child Neurol. Spilkin, A. Ballantyne, D. Visual and verbal learning in a genetic metabolic disorder. Besouw, G. Hulstijn-Dirkmaat, R. Cornelissen, C. Vande Walle, et al. Neurocognitive functioning in school-aged cystinosis patients. Ballantyne, A. Spilkin, D. Executive function in nephropathic cystinosis. Cogn Behav Neurol. Viltz, D. Effect of age at treatment on cognitive performance in patients with cystinosis. Dohil, R. Newbury, Z. Sellers, R. Deutsch, J. The evaluation and treatment of gastrointestinal disease in children with cystinosis receiving cysteamine. Cornelis, K. Claes, P. Gillard, E. Nijs, T. Roskams, R. Lombaerts, et al. Cholestatic liver disease in long-term infantile nephropathic cystinosis. J Gastroenterol Hepatol. Chiaverini, L. Sillard, E. Flori, S. Ito, S. Briganti, K. Wakamatsu, et al. Cystinosin is a melanosomal protein that regulates melanin synthesis. Schneider, K. Bradley, J. Increased cystine in leukocytes from individuals homozygous and heterozygous for cystinosis. Smolin, K. Clark, J. An improvement method for heterozygote detection of Cystinosis using polymorphonuclear leucocytes. Am J Hum Genet. García-Villoria, J. 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A randomized controlled crossover trial with delayed-release cysteamine bitartrate in nephropathic cystinosis: effectiveness on white blood cell cystine levels and comparison of safety. Greenbaum, P. Grimm, M. Deschenes, et al. Quality of life is improved and kidney function preserved in patients with nephropathic cystinosis treated for 2 years with delayed-release cysteamine bitartrate. Improved renal function in children with cystinosis treated with cysteamine. The history of cystinosis:lessons for clinical management. Int J Nephrol, , pp. Reznik, M. Adamson, R. Adelman, J. Murphy, W. Gahl, K. Clark, et al. Treatment of cystinosis with cysteamine from early infancy. Long-term follow-up of well-treated nephropathic cystinosis patients. Belldina, Y. Mei, M. Huang, J. Schneider, R. Brundage, T. Steady-state pharmacokinetics and pharmacodynamics of cysteamine bitartrate in paediatric nephropathic cystinosis patients. J Clin Pharmacol. Pharmacokinetics of cysteamine in a cystinosis patient treated with hemodialysis. Beckman, J. Mullin, F. Developmental toxicity of cysteamine in the rat:effects on embryo-fetal development. CO; Medline. Kaiser-Kupfer, M. Gazzo, M. Datiles, R. Caruso, E. Kuehl, W. A randomized placebo-controlled trial of cysteamine eye drops in nephropathic cystinosis. Dureau, M. Broyer, J. Evolution of ocular manifestations in nephropathic cystinosis:a long-term study of a population treated with cysteamine. Labbe, P. Loirat, M. Charbit, G. In vivo confocal microscopy and anterior segment optical coherence tomography analysis of the cornea in nephropathic cystinosis. Labbé, C. Baudouin, G. Deschênes, C. Guest, et al. A new gel formulation of topical cysteamine for the treatment of corneal cystine crystals in cystinosis:the Cystadrops OCT-1 study. Rubin, G. Reed, R. Caruso, F. Iwata, J. Balog, et al. El problema es que una chica en el bufete me ha malinterpretado y no deja de acosarme. Pedro, 31 años. No te ha malinterpretado, ha interpretado correctamente las señales falsas que enviabas. No ser un capullo sería un buen inicio. Lo extraño es que no te haya pasado antes. Ahora te va a tocar comerte el bollo crudo. Dile que se ha confundido y que haya suerte. Me he encontrado a una novia con la que salí hace 20 años. Ella era estupenda pero no se portó bien, aunque nos alegró mucho vernos. No es ridículo. Con 20 años todos hacemos cosas que no deberíamos haber hecho Así que no caigas en los temores y prudencias del cuarentón. Queda, ponte al día y asume que, seguramente, también tengas otros intereses. No dejes que un rencor mohoso te amargue. Pues claro, tómate un café y unas copas también. Poneos al día y recordad viejos tiempos, pero cuidado: la nostalgia es muy mala. Mira a ver si es seguro ir. No es que sea celosa, pero es que mis amigas no paran de recordarme que cuando me lié con mi chico él salía con otra. Tengo miedo a ser un día 'la otra' y eso que creo que nos va bien. Elena, 24 años. Tienes las mismas posibilidades de que te engañe que si hubiera sido soltero al empezar. Aunque hay profesionales del asunto, para la mayoría las infidelidades aparecen de golpe, como los amigos de los donettes. Esas cosas pasan. Si vas a desconfiar de todo el mundo que se ha visto en una así, se te va a complicar el tema. Tampoco vas a estar ahora viviendo con miedo. Tus amigas también genial, por cierto, ahí apoyando la felicidad ajena. Llevo saliendo unos meses con una chica que me gusta mucho. El problema es que me ha contado recientemente que es actriz porno. Reconozco que me pesa mucho su profesión y no sé qué hacer. Roberto, 25 años. Qué situación tan difícil. Voy a resultar rancio con motivo , pero a mí me costaría mucho también, seguramente hasta el punto de dejarlo. A eso no tienes derecho. O te gusta con todo el pack o déjalo. Lo importante es saber en qué sentido te pesa: si te pesa socialmente, pasa del tema, hay cosas mucho peores en el mundo. Soy una mujer divorciada, sin hijos, y tengo una relación con un hombre mucho mayor que me hace muy feliz. Me molesta que en su familia me vean como una 'cazafortunas' porque tengo la edad de sus hijas. Ellas me humillan continuamente. Esther, 41 años. Si vosotros sabéis lo que hay y él lleva medianamente bien la situación, deja que rabien. De hecho, el que debería afrontar ese problema, si empeora, es él, que para algo son sus hijas. Y a nadie le amarga un dulce Déjaselo claro a las hijastras y que se dediquen a sus labores. Soy teleoperadora en un call center. Desde hace días el chico del turno de noche yo tengo el de mañana que ocupa mi sitio me deja notas muy bonitas en la mesa y yo le contesto. No nos hemos visto nunca y no sé si deberíamos vernos. Pepa, 32 años. Investiga, mujer, que no te cuesta nada e igual te gusta lo que descubres. En estos tiempos locos de la interné y las redes sociales, muy mal te lo tienes que montar para no conseguir saber cómo es sin delatarte. No te rindas antes de empezar: desde el instituto, las notitas han sido un medio y no un fin. Mi novia me dejó hace dos años y lo pasé muy mal, incluso tuve que visitar a una psicóloga. Estaba recuperado, pero mi ex ahora no deja de llamarme para quedar y a lanzarme indirectas para volver. Estoy completamente descolocado. Joan, 28 años. Yo te digo que, si te apetece y te apetece , quedes. Porque de algo hay que morir y el objetivo es que no sea de aburrimiento. Ahora han pasado dos años y sólo se acuerda de lo bueno. Quédate en casita tranquilo y ahórrate el dinero del psicólogo. Temo que por esta tontería pueda perder mis opciones con ella. Estoy hundido. Carlos, 25 años. Sí, la jodiste. Ajo y agua. Al menos durante unas semanas. Carlos, Carlos, Carlos Creo que tal vez hayas llevado demasiado lejos el viejo truco de hacerle caso a la amiga fea. Es un fallo bastante importante, no te voy a engañar. Resumiendo: no la entres en el bar la próxima noche, por favor. Jako, 24 años. Pues, aunque esté feo, insistir. Si ya le ha puesto los cuernos es que algo has hecho bien. Es cuestión de tiempo y de que seas mejor que el otro, claro. Andrés, 28 años. Depende de qué tipo de relación tengas con su pareja. Si es menos amigo que ella, silencio absoluto. Si es igual de amigo, no lo cuentes, pero coméntale a ella que lo sabes y que te incomoda; a ver por dónde sale. Pues las cosas como son, si tu amiga es la que ha sido infiel, te das la vuelta y piensas en cosas bonitas. Eso sí, coméntale a tu amiga que lo sabes, a lo mejor le ayuda hablarlo. Yo llevo cinco años con mi novio y la verdad es que me apetece dar el paso. El problema es que él no parece por la labor y cuando sale el tema lo evita. Laura, 31 años. Las bodas son siempre mejores desde fuera. Desde la barra libre, en concreto. Relax, Laura. Tienes 31, no 41, no se te va a pasar el arroz. En cualquier caso, si de verdad es lo que quieres, coméntaselo en serio y aclarad qué es lo que queréis cada uno. Estoy saliendo con una chica. Me encanta, pero sigue a todos los tíos buenos de Instagram. Ella dice que no significa nada y que siempre le han gustado los chicos guapos. Nunca he sido celoso, pero esto me duele. Antonio, 36 años. Tener celos de personas próximas ya es triste, pero tener celos de tipos que sólo existen en unas fotos de móvil, es un sinsentido y te deja mal. Muy mal. Era un ser mitológico, un ideal recauchutado, una horterada Yo creo que no hay nada de qué preocuparse, Antonio. En cualquier caso, Instagram es casi el cine de hoy, así que es como si viese pelis de George Clooney: completamente inofensivo. Lo noté raro y acabó confesando la infidelidad. La que se armó fue too much. Desde entonces llora, suplica Laura, 37 años. La infidelidad, a veces, simplemente pasa. Si es la primera vez, es posible que el hecho de que llevéis 17 años juntos le haya llevado a querer variar y eso no cambia que te siga queriendo, simplemente la ha cagado. Efectivamente, perdonarle varias ya sería too much. Eso me pone y cuando puedo saco al bebé para que lo vea. Juanlu, 32 años. No estoy moralmente capacitado para llamarte sucio cuando tengo una foto con mi hija de avatar de Twitter. Es normal que saques al niño a la terraza y te arregles antes. Y es que llega un momento en que follar ya no es lo importante. Utilizar un bebé como complemento 'morboso' cual arnés o fusta es cuanto menos Como estoy un poco cansada, me he liado estos meses también con un par de tíos. A pesar de todo y de los consejos de mis amigas, soy incapaz de dejarle. Luz, 35 años. Ya estamos con la miseria de siempre: "Hola, soy infiel a mi novio pero me enfada muchísimo que mi novio me sea infiel". A Cuenca, Magdalena, vete a Cuenca. Y no a liarte con otro, que en Cuenca hay unos bares estupendos, sino en el sentido figurado de la frase. Cinismo, el justo. Mi ex novia me ha dejado por su antiguo ex. Cuando lo hizo me dijo que no había otro y al mes ha vuelto con él pese a vivir a mil kilómetros. David, 19 años. Ni lo uno ni lo otro. Pasas, pero pasas con clase. Porque, como ella te acaba de demostrar, los novios duran lo que duran, pero los ex duran para siempre. Vamos, que no cierres puertas sin necesidad. Pero yo te diría que pasases. A lo mejor con el tiempo podéis ser amigos pero, aunque sea triste, ahora tenéis que cortar por lo sano. Por tu bien. Me llevo fatal con el marido de mi hermana. Su chulería me saca de quicio y se palpa la tensión en las reuniones familiares. Cuando le veo me tengo que tomar una valeriana. Me daría pena por mis sobrinos pero no sé qué hacer. Mireia, 37 años. Evítale en la medida de lo posible, pero asume que hay días en los que te va a tocar tragar cumpleaños, fiestas Busca momentos para quedar a solas con tu hermana y tus sobrinos y, cuando no tengas escapatoria, sonríe y vete pronto. Así son las familias, Mireia, siempre toca aguantar a alguien. Te tomas la valeriana y te centras en tus sobrinos, que es lo que hace toda España. No vale la pena formar un lío familiar interno para ahorrarte un par de comidas tensas al mes. Respira profundo y te enchufas un copazo si es preciso. Es la receta navideña infalible. Fui a un festival hace un par de meses con mi novia y una de sus amigas. La tercera noche mi novia se retiró y pasó lo que pasó con su amiga. La cosa no ha transcendido, pero ahora, cuando quedamos, ella me sonríe y es muy incómodo Luis, 27 años. Ohhhh, pobre. Te incomoda que te sonría, pero no que te quite la ropa. Las infidelidades ocurren y la vida sigue. Pero si lo haces, compórtate como un adulto y aguanta lo que toque. Si te sonríen, sonríes y te comportas con normalidad. Bastante suerte tienes de que no haya largado. Tic tac, tic tac Hombre, que te sonría debería de ser el menor de tus problemas. Mi marido me ha pedido el divorcio. Me dolió mucho, pero le dije que iba a pelear para recuperarlo. A pesar de todo yo le sigo queriendo. Pilar, 59 años. Sí, hagas lo que hagas, espera. No hay edades para esto. Con todos mis respetos, que le den. Cambié de trabajo y he entablado muy buena amistad con una compañera. El caso es que ambos tenemos pareja aunque ella no habla de la suya y me pregunta mucho por la mía. Patxi, 26 años. Es de manual. Ahora ya la cosa es saber si a ti también y decidir si te compensa meterte en el berenjenal. Si decides que no, corta las confianzas para no caer en errores. Si decides que sí y dejas a tu novia, estupendo. Y, si es que sí y no dejas a tu novia, mejor vuelve a escribirnos. No he besado a ninguna chica. Tengo la autoestima alta, pero muy baja con las mujeres. Javier, 22 años. Pero tengo que llenar el espacio, así que añadiré algo: bebe mucho. Te contaré un secreto: quien algo quiere, algo le cuesta. A todos nos da pereza tener que morder gusanos hasta dar con la manzana buena, pero es lo que hay y a veces los gusanos son majos. Dicho esto, levanta esa autoestima que no tienes nada que perder. Y, si directamente no te apetece lo suficiente, no te ofusques. Un amigo y yo conocimos en un bar a una chica que nos gustó a los dos. Santi, 31 años. Sólo espero que la chica se aproveche de la situación y al menos os desplume a los dos antes de pirarse. La buena noticia es que al menos eres consciente de tu condición de loser. Conocí a una chica encantadora por teléfono ya que colaboramos entre nuestras empresas. Cuando nos conocimos en persona me encantó. Jorge, 36 años. Siento pincharte el globo, pero me atrevería a asegurar que sí te ha dicho que no. Así que ya sabes qué hacer: asumirlo y dejarla tranquila. Intuyo que lo que pasa es que no has hecho nada Mueve esa ficha y, si te dice que no, no insistas. El novio de mi hermana se ha quedado de rodríguez en Madrid y como se aburre se presenta todas las noches a cenar en mi casa. Si las confianzas son en plan presentarse en tu casa, abrir una birra, comerse tu cena y tirarse en el sillón a ver la tele, díselo a él: es un jeta. Y cuéntaselo luego a tu hermana: merece saber lo que tiene en casa Me parece bastante genio. No sólo ha conseguido que alguien le haga la cena, sino que ha conseguido tener a otra persona de repuesto para cuando falla la residente. Mano de santo. Llevo un tiempo pensando en proponerle matrimonio a mi novia. Su madre, simplemente, es una cotilla del carajo. Conrado, 34 años. Dicho esto: traga. Casado o no, no te queda otra. La cosa pinta mal, no te voy a engañar. Los suegros van en el pack. Averigua por qué te tiene cruzado el padre e intentar ganarte su confianza. No quiero una relación estable. Estoy bien sola..

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Mira, ahora que lo dices, soy muy intuitiva. No sé por qué me da que puede funcionar. No le llames chucho. Hay que buscarle un nombre. Un nombre positivo. Oro de Ley. Así se va a llamar. Lo ha anunciado Victoria Abril. Y a mí qué. A la cuñada de Ricardina la de la peluquería en Humanes,. Mira, ahí la tienes. A ver cómo te la quitas de encima. No, no se rompe, cariño. Se me seca de tanto hablar. Gracias, pichón. Respóndeme a una pregunta,. La economía sufre altibajos pero el negocio de la belleza. Mañana te vienes conmigo a Leganés. Hay gente que se ha metido y no le ha ido bien. Empuja, empuja. Hay personas adictas al mal rollo. Si eres una tía. Mírame a mí. Un poco ridícula sí me siento, la verdad. Todos los fines de semana, tenemos avión privado. Relaciónate, disfruta. Estaré en la puerta D. Es a modo de matrícula o donativo. La conferencia es gratis. Solo llevo 50, María Dolores. No conozco a ninguna María Dolores. Felicidad, que no me acostumbro. Pues no aceptamos tarjetas de crédito. No tienes idea de la información gratis que te doy. Hola, buenas tardes. Son euros. Es la delegada de Saylife Spain. Artistas pendientes del teléfono. Un día todos quieren trabajar contigo. Venga, repetid conmigo porque es importante. Mucha gente me dice: "Victoria,. Y yo les digo: "Porque en el fondo odias el dinero". Tu cabeza te dice sí, pero tu cabeza dice no. El dinero es un regalo divino al alcance de todos. Como dicen en EE. UU: "Just taked". Y ahora quiero presentaros a una gran amiga,. Como si de repente entendiera muchas cosas de mí misma. La felicidad es una decisión. Si no soy feliz es porque no quiero. No sé a dónde he mirado este tiempo. Que sí, boba, que tengo que liquidar caja. Adelante, voy un momentito al baño. O la de "La pasión turca", qué peliculón esa. Ella es Encarna. Gran amiga recuperada, quiere entrar. Me gustó mucho los discursos. Estilismo perfecto. Luz y sonido genial. Siéntate, mujer. He pillado a los de sonido fumando marihuana en el backstage. Los he despedido en medio del evento. Ni se ha notado. Estoy harta de esos pringados. Ya sabes, ya puedes estar buscando a otros. Bueno, y España entera te hacíamos en Francia. Hace tiempo que estoy en Phoenix, Arizona. Un vaquero de 35 años tuvo la culpa. Mi Morgan es campeón de culturismo. Y solista de un grupo pop rock cristiano. Qué no haríamos por amor. Vaya que sí. Así que ya ves. Como todo el mundo. Y lo haré lo mejor que pueda. Ya, ya, pero es que yo sí que quiero. Antes tienes que cruzar el umbral de la iniciación. Defiende ahora su hobby. Me la imaginaba distinta. No sé, distinta. No me veo, parezco una alcaldesa. Una mujer de negocios. No mires el precio. Antes era igual de tacaña. Iba estreñida a todas partes. Desde que no me corto y gasto a discreción voy como un reloj. Llevas el mismo corte que cuando te conocí. Sé tu misma. Sincera y ambiciosa. Oye, muchas gracias por contar conmigo para esto. Me tienes que abonar la ceremonia. Sí, lógico y normal,. La costumbre. Son No debería haberlo hecho. Los gastos de papelería del tema de contrato son gratis. El maletín de piel auténtica te lo regalo yo. Muchas gracias. Todo son ventajas. Si tuvieras dinero te sentirías culpable. Y podrías arrastrarnos a la ruina. No puedes formar parte de nuestra élite de comerciales. En el colegio me llamaban empanadilla por Martes y Y nadie puede saber hasta qué punto me pudo doler aquella coincidencia. Tenemos una universidad que te cagas. Silencio, por favor. Yo llevo anclada en una misma etapa mucho tiempo. Has sido muy generosa al compartir con nosotros tus sentimientos. Hoy, Encarna, tienes la oportunidad de elegir. Que significa la bienaventurada, que trae alegría. Es que siempre me ha gustado mucho el azahar. Hoy es el primer día de tu nueva vida. Es fundamental que sigas mis instrucciones. Lo primero que necesitas tener es un deseo intenso por algo. Haz una lista de todas la personas que conozcas. Nunca se sabe dónde puede aparecer un cliente potencial. Es importante que te asignes al programa de autoenvío. Y como crema para la cara y los ojos. Ponte ahí. No los muevas sola en la tienda. No pasas tiempo aquí. Repitiendo tus afirmaciones a diario. Y esto lo tenía que compartir con vosotras. Ahora mismo os preparo una merienda. Era Eddie. Un histérico. Desde que lo han ascendido a delegado de la Costa Este. Una cosita. Me gustaría mucho presentarte a mis seis. No tardaremos nada. Sí, esto va viento en popa. Pero quieren conocerte en persona y no he sabido decirles que no. Gracias, eres un amor. Yo me los he escuchado tres veces. Y por eso te sientes cada vez mejor. Mi mujer ríe mucho cuando le digo que soy hombre de negocios. Vamos a ver si ríe igual cuando ganes un millón. Igual podríamos participar. Lo que saben de ventas No me cabe la menor duda. Es una alegría. Claro que sí. Gracias, encantada de conoceros. Sois muy dulces. Hay un problema. Tienen mucha ira encubierta de frivolidad. Sé de lo que hablo. Son capaces de vender a su madre por una carcajada. Estoy segura de que van a vender un montón. A ver si crees que los de los anuncios. Me vas a decir que Victoria, tampoco es Victoria Abril. Pues mira, sí. Es una impostora que se hace pasar por ella. Leo tu mente y veo desconfianza y miedo. Me siento falsa yo. No sé, me estoy gastando mucho dinero, Feli. Las conferencias cuestan una pasta. Para facturar hay que hacerse autónomo. Ya, si ya lo sé. Pide un préstamo. Lo primero que tienes que hacer es comportarte como rico. Cómprate un coche. Dinero ya no hay dinero. No sé que hago aquí si tengo que liquidar caja. Sí, falta dinero. Quiero control absoluto de todos los recaudadores. Los mantengo. Quiero antes, durante y después. Hablo con el banco. El director fue alumno y me tiene cariño. Pero te lo devuelvo pronto y con intereses. Dinero llama dinero. Hay que ayudar a los emprendedores. Gracias, mi amor. A ver si este finde encuentro hueco. Mientras dale una vuelta al título que no lo veo. Ya empezamos. No somos nadie. No obstante, con programas que han vuelto como Operación Triunfo hay un nuevo boom en el mercado musical. Mira, yo lo he vivido en mis propias carnes. Yo concursé en Factor X en Inglaterra y de mi edición quedamos muy pocos haciendo carrera. Qué bonito sería si no se tuviera miedo al producto que hay, que por otra parte es mucho. Los artistas tienen miedo de que se les invada el terreno. Es lo mismo que pasa en la política. Fuera esas barreras. Yo no solo como pollo. Como ensalada, pan, dulces etc. Creo que la gente en general tiene miedo a perder el control. Yo hago pop-rock pero me llevo de puta madre con Rayden o Lola Índigo. Calcitriol, si insuficiencia renal. ANEXO 1a. ANEXO 1b. Trissel LA. Gahl, J. Thoene, J. New Engl J Med, , pp. Mahoney, G. Striker, R. Hickman, G. Manning, T. Renal transplantation for childhood cystinosis. New Engl J Med. Thoene, R. Oshima, J. 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Y si no En fin, uno no puede luchar contra su naturaleza. A ver, no te agobies, Juan. Tienes un calentón. Deja que siga con su vida y deja de poner la tuya en la cuerda floja para nada. Salgo desde hace dos meses con un chico que ha llegado de fuera y me da corte que alguien le cuente algo de mí. Nunca le he sido infiel y no sé si debería hablarle de mi pasado. Rocío, 27 años. Partamos de lo seguro: se va a enterar. Ahora pasemos a lo probable: le va a molestar. Si se lo toma bien, genial; si no, antes te lo quitas de en medio. Que fueses de vida alegre no quiere decir que no quieras reposar. Igual él también es pregonero en su pueblo y no pasa nada. Conocí a un chico que es amigo de una amiga mía y para nuestra primera cita propone ir a un spa cutre a las afueras de Madrid. Yo me he quedado a cuadros. Montse, 29 años. Hay que reconocer que, al menos, no pierde el tiempo el muchacho. El tipo quiere lo que quiere y tu desnudez es parte innegociable de este asunto Es cosa tuya decidir si te interesa o no. Ahora bien, si el spa es cutre y la propuesta es por whatsapp, puedes conseguir algo mejor. Un perro valdría. Si no te apetece ir, pasa. Igual pasando el mal rato te ahorras otro peor. Pero soy un poco frío y bastante soso. Cuando quiero empezar a salir con alguien en serio, me rechazan. Juan, 30 años. Ni a ser humilde. Ni un pelo. La vida es dura. No Juan, no se puede. Yo me compraría El Método , así a la desesperada. O me buscaría a una habladora para que no se noten tanto tus carencias. Yo que sé, al menos pillas. Es algo que le acompleja y aunque a mí no me importe noto que no lo gusta que le vea desnudo. Nuestra vida sexual se ha resentido. Ana, 33 años. Este es un tema serio en el que cualquier ayuda debe ser profesional. Eso ayuda, pero no soluciona. Convéncele de que vaya a un psicólogo y ten paciencia. Es normal que todavía siga afectado. Lo mejor que puedes hacer, en mi humilde opinión, es darle cariño y no presionarlo. Tengo una novia estupenda que es una cultureta. Lo que pasa es que me aburro como una ostra y si se lo digo, temo que me deje. Juanmi, 27 años. Chico, mejor que te deje a pasarte los próximos 50 años haciendo cosas que odias. O ella prefiere ir sola y no escucharte roncar. En cualquier caso, no tiene mucho sentido que te arrastres hasta planes que te parecen un coñazo, tarde o temprano se te va a ver el plumero. Tengo novia desde hace dos años y estoy muy bien. El caso es que hace el mismo tiempo que conozco a mi mejor amiga y varias personas me han comentado que es evidente que le gusto. No ha pasado nada, pero es muy incómodo. Juan, 26 años. Lo que hace cualquier persona sensata: nada. Relajarte y dejar que la vida decida por ti. Yo no he tomado ni una decisión sobre un asunto importante en toda mi vida y me ha ido fenomenal. Siempre que quieras tener dos hijos, una cocinita en el salón y una hipoteca por una casa en la que no cabéis. Hasta entonces, ahórrate el mal trago y disfruta de la tensión sexual. Hace un año dejé de salir por la noche por consejo de mi médico. Siempre me liaba y acababa a las tantas. En noviembre conocí a un chico en clase de Pilates y todo iba genial, pero ahora dice que soy una aburrida por no beber. Lourdes, 27 años. Si el consejo del médico es por salud, perfecto. Si es porque no eras capaz de controlarte, ya tienes una edad. Si no te controlabas es porque no te daba la gana. Y que madure también. También te digo que hay término medio entre acabar de after con gente que regala cosas y hacer Pilates mientras bebes kombucha. Encuentra el término medio y tómate una caña con el chico. Pero no te líes que nos conocemos. Estoy muy deprimida, llevo casada nueve meses y no reconozco a mi pareja. Vivimos juntos dos años de novios y nos fue muy bien, pero desde que nos casamos le noto frío y distante. Paula, 28 años. Si no hubierais vivido juntos antes, podríamos achacar el cambio a la boda, como punto de partida de una vida diferente. Pero una barra libre y un ramo volador no transforman una relación si el resto de factores siguen siendo los mismos. Así que, tranquila, no es la boda. Seguramente haya otra persona. Muchas parejas se casan pensando que así van a reactivar su relación y, oh sorpresa, la boda es simplemente una fiesta. Da igual que estéis casados o que no, díselo abiertamente. La buena noticia es que no es Soy una soltera con una vida sexual muy activa. Me ha pasado ya un par de veces que cuando salgo hay amigos que intentan acostarse conmigo, lo que me incomoda. Estoy dolida. Patri, 31 años. Ni caso. Y así debe ser. O, dicho de otra forma, si te ven soltera y receptiva, algunos imbéciles pueden confundirse y pensar que tienen una oportunidad. Son tus amigos, diles abiertamente que se relajen. Tuve un lío con una compañera de trabajo y la cosa no terminó bien. Pero me acaban de cambiar de departamento y ahora es mi jefa. Es horrible. Víctor, 41 años. Pero si juegas, asumes los riesgos y las normas, que todos somos mayorcitos. Menos quejas y a currar. Lo normal sería que los dos fueseis profesionales y os dedicaseis a vuestras cosas. Eso sí, no te dejes engatusar por la erótica del poder, Víctor, que quien tuvo, retuvo. Me siento muy mal porque noto que las mujeres de mis amigos me miran con cierto recelo y, aunque ellos no lo reconozcan, se sienten presionados y cada vez nos vemos menos. María, 45 años. En fin, siento decirte que el problema de tus amigas no es que estén o no casadas, es que son idiotas. Lo normal sería que te apoyasen y no que guardasen a sus maridos bajo llave como si fueses una gata en celo. Mi novio es muy friolero y yo no tengo nada en contra. Lo que pasa es que cada vez que tenemos sexo él lleva los calcetines puestos de rombos marrones y eso me resulta muy antierótico Sinceramente, yo ya me lo tomo a guasa. Mayte, 42 años. Me fascina que siempre sean de rombos marrones. Si es lo primero, déjale por usar calcetines marrones cuando lleva pantalón negro. Si es lo segundo, corre. A lo mejor es un fetiche, como si fuesen sus calcetines de la suerte, o algo así, porque si no no entiendo que lleve siempre los mismos calcetines de rombos Yo creo que así sí que lo va a pillar. Conocí a un chico hace un mes y estoy totalmente enamorada. Tengo un problema que a veces me ha causado problemas con otras parejas: soy muy entusiasta. No quiero agobiarlo y no sé si es bueno que exprese lo contenta que estoy. Susana, 26 años. Sí, eres muy entusiasta. Sí, vas a agobiarle. Asusta menos. Estaría bien definir 'entusiasmo'. Si piensas en él y te apetece verlo, demuéstraselo y todo tan normal. Cuando se entere, que nos escriba él. Fue muy violento. Llevamos cuatro días sin hablar. Alberto, 26 años. A ver, violento es. Te lo concedo. Pero es raro el grupo en el que alguien no se ha liado con la pareja de un amigo. Sé que todos decimos que ése es un límite que nunca cruzaríamos y bla bla bla, pero los límites en esto duran exactamente hasta que dejan de venirnos bien. Así que, si todo se queda ahí, firma. A ver, Alberto, llamar embarazosa a la situación es bastante eufemístico. Tu compi es bastante chungo. No sólo por el hecho de lo de que use una foto, sino por lo de que sea de tu novia. O que se mude él. Y tu novia que saque rentabilidad de ello, que al parecer en internet hay toda una industria del tema. Por cuarto año consecutivo he pasado la Nochebuena con la familia de mi novia y mi padre me lo ha afeado. A mí estas cosas me dan igual, pero discutir esto con mi chica seguro que acaba en drama. Jaime, 33 años. Hay tres soluciones dignas para esto: no cenar con las familias, alternar mitad y mitad o si no hay hijos cada uno siempre con los suyos, que al que quieren ver es a ti y no a tu pareja. Lo de tu novia es puro morro. Y si le molesta, déjala por egoísta. No sería un drama, sino un gran regalo navideño. Pues me temo que ante este panorama tienes dos opciones: o plantarte o pasar el resto de tu vida compartiendo las fiestas con tu familia política. Ninguna bronca puede ser peor que eso: bromas que no entiendes, miradas de tu suegro o, Dios no lo quiera, sobrinos. Ponle freno ya. Mi novio tiene un gusto terrible. Todas las navidades se empeña en comprarme ropa absurda: ponchos, bailarinas y cosas con cremalleras. Una galería de los horrores, vamos. Jenni, 29 años. El poncho es el mayor motivo de divorcio en el mundo, por delante de la infidelidad, el mal olor y las cenas con la familia rival. Díselo y, si no lo entiende, no hay solución. Es mejor sacrificarle como a un caballo cojo. Un caballo cojo hortera. Que se aclare. No te preocupes por sus sentimientos. Yo atacaría con regalos infames para él. Me gusta una chica de mi trabajo. Es guapa, inteligente y muy divertida. Sin embargo, ocurre algo extraño cuando salimos de copas: a medida que bebo, me cae peor y peor. Por aclarar: normalmente me sucede lo contrario. Aunque, claro, depende de dónde se produzca. Si es en Hollywood, la solución sería que dejases de beber. Si es inglesa, que bebas hasta que des la vuelta al contador. Si es española, folla y a ver qué pasa. Yo sería español en esto. Desde luego es un caso de estudio. Uno muy divertido. Entiendo que no te gusta tanto como para renunciar al alcohol y haces bien. Nadie vale tanto la pena. Eso sí, adiós a los mimosas. Soy un hombre fiel pero reconozco que me gusta mucho coquetear. El problema es que una chica en el bufete me ha malinterpretado y no deja de acosarme. Pedro, 31 años. No te ha malinterpretado, ha interpretado correctamente las señales falsas que enviabas. No ser un capullo sería un buen inicio. Lo extraño es que no te haya pasado antes. Ahora te va a tocar comerte el bollo crudo. Dile que se ha confundido y que haya suerte. Me he encontrado a una novia con la que salí hace 20 años. Ella era estupenda pero no se portó bien, aunque nos alegró mucho vernos. No es ridículo. Con 20 años todos hacemos cosas que no deberíamos haber hecho Así que no caigas en los temores y prudencias del cuarentón. Queda, ponte al día y asume que, seguramente, también tengas otros intereses. No dejes que un rencor mohoso te amargue. Pues claro, tómate un café y unas copas también. Poneos al día y recordad viejos tiempos, pero cuidado: la nostalgia es muy mala. Mira a ver si es seguro ir. No es que sea celosa, pero es que mis amigas no paran de recordarme que cuando me lié con mi chico él salía con otra. Tengo miedo a ser un día 'la otra' y eso que creo que nos va bien. Elena, 24 años. Tienes las mismas posibilidades de que te engañe que si hubiera sido soltero al empezar. Aunque hay profesionales del asunto, para la mayoría las infidelidades aparecen de golpe, como los amigos de los donettes. Esas cosas pasan. Si vas a desconfiar de todo el mundo que se ha visto en una así, se te va a complicar el tema. Tampoco vas a estar ahora viviendo con miedo. Tus amigas también genial, por cierto, ahí apoyando la felicidad ajena. La Tierra se creó sola. No somos nadie. No obstante, con programas que han vuelto como Operación Triunfo hay un nuevo boom en el mercado musical. Mira, yo lo he vivido en mis propias carnes. Yo concursé en Factor X en Inglaterra y de mi edición quedamos muy pocos haciendo carrera. Qué bonito sería si no se tuviera miedo al producto que hay, que por otra parte es mucho. Los artistas tienen miedo de que se les invada el terreno. Es lo mismo que pasa en la política. Fuera esas barreras. Yo no solo como pollo. Como ensalada, pan, dulces etc. Creo que la gente en general tiene miedo a perder el control..

Bernardini, M. Ueda, W. Entonces, cuando yo lo he compartido lo he hecho desde mi presente.

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Soy consciente de que en cualquier momento puedo tener una recaída. Lo que sí tengo claro es que no quiero volver a ese lugar. Yo me acuerdo que cuando era adolescente seguía mucho a Espido Freire. Ella pasó por lo mismo Ex g dulce adolescente COÑO fue a raíz de la escritura por lo que consiguió superarlo. Son vivencias muy fuertes.

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Y mi persona de referencia era Espido Freire. Cada vez que salía en la televisión incluso paraba de respirar para escuchar exactamente lo que decía. Ahora yo intento hacer lo mismo.

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Es una cicatriz. Cuando se cura la sigues teniendo. No es nada de lo que estar avergonzada.

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Pero tampoco creo que debas preocuparte. Por otro lado, coméntale a tu novia que hay sitios mejores. Igual si le pagas una noche de hotel le descubres un mundo nuevo, así que no seas tacaño. Tengo complejo de la 'tía Tula' desde hace un par de años.

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Soy viudo y mis hijos y yo tenemos mucha relación con la hermana de mi mujer. Cuando lo pienso, me siento culpable. Paco, 56 años. Entiendo que el antiguo vínculo familiar pesa, pero la vida no consiste en una serie de etiquetas inmutables. Las cosas cambian y ella ya no es tu cuñada. Es una mujer adulta que te gusta y no Ex g dulce adolescente COÑO nada malo si tuvierais una relación. Lo bueno es que la familia ya la conoce y seguro que todos se alegran.

Llevo felizmente casado 17 años y sólo he sido infiel dos veces.

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Estos meses he desarrollado un vínculo afectivo, sin sexo, con una compañera de trabajo. Me encantaría complementar las dos relaciones y ser sincero. Juan, 43 años.

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Muy bien, Juan. Sólo dos veces, entiendo tu orgullo de hombre recto. Deberías pedir un premio, joder. La vida es muy cruel a veces. Elige y deja de soñar.

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La avaricia rompió el saco, Juan, y el poliamor unos cuantos matrimonios. Al igual que el comunismo, teóricamente todo estupendo, pero déjame que te diga algo: a Ex g dulce adolescente COÑO ser que vivas en Ibiza y tu mujer se llame Lluvia, lo tienes complicado.

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Decídete o despídete de las dos. Es duro, pero no eres el primero al que se le ha ocurrido A todas les va muy Ex g dulce adolescente COÑO con sus maridos. Ellas no me dicen nada, aunque me persigue un sentimiento de inferioridad. Sonia, 34 años. No te dejes engañar, querida Sonia: el estado natural del ser humano es la soltería y sólo cosas muy excepcionales justifican desviarse del camino.

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Disfruta de la soledad antes de que se acabe. El novio de mi amiga es un cantante bastante conocido y muy guapo. No ha pasado nada, pero reconozco que tenemos mucha química y flirteamos en broma. Me pone mucho. No sé si hay que retirarse no me vaya a meter en líos. Arantxa, Ex g dulce adolescente COÑO años. Muy creíble, Arantxa.

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Obviamente te vas a meter en líos, porque lo que quieres es meterte en líos. Deberías retirarte, porque es tu amiga, pero no me vas a hacer ni caso. Lo saben los chinos. Y lo sabe él. Amigas hay pocas.

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Estuve saliendo con una chica del grupo hace tiempo. Ella me dejó y ahora el resto de mis amigas me miran con pena, aunque yo haya tenido otras novias. Ya cansa Eduardo, 22 años. Fin del problema. También puedes limitarte a mandarlas a Cuenca la próxima vez que te digan algo, pero puestos a elegir Yo fingiría que le hueles el pelo en una cola o acariciaría la foto Ex g dulce adolescente COÑO una revista diciendo que te recuerda a ella por las mañanas.

Quien no arriesga Hice un viaje a León en Blablacar y me llevó un chico majo, aunque hablaba mucho. Al llegar me pidió el teléfono y yo Ex g dulce adolescente COÑO dí uno falso. Ahora me arrepiento. Le he localizado en Facebook y no sé si decirle que quedemos.

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Lo tienes muy sencillo. Eso sí, hazte mirar Ex g dulce adolescente COÑO bipolaridad: de aburrirte hasta mentirle a acecharle en redes sociales. Es un pensamiento bastante cabal.

Tengo novio y mis padres lo saben. El problema es que tenemos una boda familiar y me da apuro llevarlo porque mi abuela no sé cómo se lo tomaría. Él no me dice nada, pero tengo la impresión de que si no le llevo voy Ex g dulce adolescente COÑO decepcionarle. Luismi, 34 años. Antes de decidir, sería un detallazo que te informases un poco.

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Hace dos años, atropellé a una señora mayor con la Vespa. Iba a destrozar nuestra familia y no podía consentirlo, así que En realidad, llegó viva al hospital. Al enfermero lo acusaron de negligencia. Luego te quejabas de mis secretos. Joder, ya ves. Me dijo que si veía, le avisara. Habéis necesitado tres veces para matar a la misma vieja. Qué torpe eres, coño. Casi no les quedan balas. Yo me encargo de estos mequetrefes. Iros al punto de encuentro. En la Estación del Norte a las dos. Yo que sé, no me lo habías dicho. Vete, Katia. Y me voy a apuntar a la autoescuela. Sí, pero vete, vete. Sí, sí. Perdona, son míos. Ah, sí. Espero que hayan ido a la estación. Ah, sí, el punto de encuentro. Nos ha costado lo nuestro, pero al final lo hemos conseguido. Estoy muy orgulloso de vosotros, muchachos. Y ahora, por fin, la venganza que llevo 30 años planeando. Yo sé quién eres. Sé las cosas que has hecho. Sé que ahora quieres hacerme daño. Hemos tenido una relación distante, no ha habido mucho cariño. Cuando no estaba haciendo de agente secreto,. No me hacía mucho caso. Tiene mucho aprecio al perro, pero ya le has matado,. Si os queréis ir a vuestra casa, tranquilos, nos adaptamos. Qué va, has sido muy patético. Me da rabia haber planeado todo esto para alguien tan cobarde. No es por cobardía, es por ayudar. Hoy que vengo de blanco. Adolfo, aguanta, no se lo digas. Valoro si me salto el sufrimiento extremo. A nosotros nos ahorra trabajo. Todo lo que le cuesta, ya no lo hace. Todo lo que le suponga tener que apechugar con algo. A ver, nos estamos yendo del tema. Vale que me hayas dejado por no tener carné de conducir,. Exnovio, me dejó ayer. No te hagas la víctima. Sí me hago la víctima. Me va a torturar. Aprovecha la tortura para escaquearte. No me escaqueo, que estoy atado. Joder, Adolfo, quítamelo. Joder, qué exagerada es. Y ahora que tengo tu atención, dos cosas. Porque soy un auténtico cabrón hijo de puta. Claro, tiene sentido. Y dos, creo que ya ha quedado claro. Así que o me lo dices o le saco el otro ojo. En el punto de encuentro. Estación del Norte. A las dos. Muy bien, porque tengo una sorpresita para vosotros. Sí, claro. Vamos, por aquí. En realidad, es una muda. Una muda. Hemos venido aquí siguiendo el protocolo de emergencia,. Un euro Dame un euro, por favor. Que solo es un un eurillo. Gimeno, tranquilo, hombre, viene con nosotros. No coincidíamos desde aquella misión en El Cairo. Qué buena caracterización, nunca hubiera dicho que fuera un agente. Le daba por muerto. Por los pelos. Ha sido una masacre, Jefe. Es un amigo de mi hijo. Habíamos quedado también aquí. Pero no ha aparecido. Por eso conocían la ruta del convoy, por eso descubrieron la masía,. Es el traidor, el típico traidor. Lo vengo diciendo desde hace rato. Llevamos toda la vida siendo pareja de mus. Ha puesto la misma cara que cuando envida grande. Se le ha ido de las manos, Jefe. Anacleto, no seas inconsciente. No sabía si ibas a apretar el gatillo. Pero sabía que no ibas a disparar. El abrazo Qué hijo de puta. Después de todos estos años Solo quería salvar al GP. No sé. No lo sé, Anacleto, no lo sé, te juro que si lo supiera te lo diría. Gimeno, llévatelo. No te preocupes, me encargaré de él. Acaba con él, como en los viejos tiempos. Ya nada es como en los viejos tiempos. Como la de Bruce Willis en "Jungla de cristal". Quieto, quieto. Nada de nada. De plutonio líquido y Goma-2, para ser exactos". Si intentas desactivarla, explota. Si intentas soltar los cierres del chaleco, explota. Solo hay una forma de evitar que arrase con todo". Matando a Adolfo. Si este deja de latir, la bomba se desactiva. Tranquilos, todo va a salir bien. Lamentablemente, estoy a punto de llegar al aeropuerto. En cualquier caso, tenme siempre presente". Lo siento. Se me ha ido de las manos esto. Por mi culpa te has quedado tuerta. Te van a poner un parche. Los niños te van a llamar pirata por la calle. Te van a quitar el carné de conducir. Vamos a estallar. Ya sé la manera. Hemos evacuado la zona. Bueno, todo el mundo fuera. Yo debería estar ahí. Oiga, que no se pueden rendir. Puede que sea lo mejor, así se salva Katia. Manda huevos Tengo 30 años y no le ha dado tiempo a hacer nada. No he viajado, no he hecho locuras. Para no gustarte, en casa no has estado. Toda la vida por ahí, salvando al mundo,. Mira, ya que me voy a morir, te lo suelto y me quedo tranquilo. Los agentes secretos no tienen hijos. James Bond no tiene hijos. Jason Bourne tampoco. La verdad es que no. Pues haberlo pensado. Me han zurrado, me han disparado, le han sacado un ojo a mi novia. Y tengo una bomba conectada a mi corazón. Así que perdona que no me emocione. Igual los agentes secretos, como sois supervalientes,. Yo ahora mismo, estoy que me cago. Claro que conozco el miedo, lo sé de sobra. Pues no fue el día que me dispararon en el estómago. Ya habías cumplido 4 años y tenías los dientes separados. De repente, te hinchaste como un globo. No podías respirar. Yo no sabía que eras alérgico. El miedo que pasé cuando creí que no llegarías vivo al hospital,. Tenemos que provocarte una parada cardiaca. Cuando te quiten la bomba, te inyecto el antihistamínico. Sí, sí tiene. No, no No es mi especialidad. Se os olvida la parte en que mi corazón se para y muero. Puedo reanimarte con un masaje cardiaco. Tranquilo, tranquilo. A lo mejor no ha sido buena idea comerte toda la bolsa, hijo. No dejes que me entierren así. No te vas a morir. A mí me da igual. Que me incineren. Katia, vete. No me voy. Me quedo, puedo ayudar. Vamos, hijo. Venga, no me hagas esto. Adolfo, hijo. Creo que me ha roto una costilla. Al final, no te vas a librar de la autoescuela. Que ha estado a punto de morir. Esto no ha terminado. Voy a por él. No puedo dejarle solo. Es mi padre, me necesita. Pasando por eso hasta el simple hecho de no tener un sueldo diferente. Al fin y al cabo, es de nuestros coños de donde sale la vida. Todos estamos aquí por haber salido del coño de nuestras madres. Así de rudo. Una mujer se desgarra para dar la vida y solo por eso deberíamos ser las diosas de cualquier hombre y cualquier sociedad. Yo admiro a Lennon. El tema de Imagine es tan real. Nos estamos cargando nuestro planeta, consumimos sin parar, la gente empieza a padecer del cuello porque no deja de mirar el móvil… Hay tanto que solucionar que a veces me siento una gota de agua que no puede hacer nada y se la lleva la corriente. El mundo nació sin barreras. La Tierra se creó sola. No somos nadie. No obstante, con programas que han vuelto como Operación Triunfo hay un nuevo boom en el mercado musical. Una mujer se desgarra para dar la vida y solo por eso deberíamos ser las diosas de cualquier hombre y cualquier sociedad. Yo admiro a Lennon. El tema de Imagine es tan real. 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Long-term tracking of neurological complications of encephalopathy and myopathy in a patient with nephropathic cystinosis:a case report and review of the literature. J Med Case Rep. Berger, D. Dillon, B. Young, S. Goldstein, P. Cystinosis of the brain and spinal cord with associated vasculopathy. J Neurol Sci. Rogers, M. Increased intracranial pressure in patients with cystinosis. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Sonies, P. Almajid, R. Bernardini, W. Swallowing dysfunction in patients with nephropathic cystinosis:benefit of long-term cysteamine therapy.. Medicine Baltimore. Levine, G. Acta Neuropathol. Fink, P. Brouwers, N. Barton, M. Malekzadeh, S. Sato, S. Hill, et al. Neurologic complications in long-standing nephropathic cystinosis. Arch Neurol. Vogel, M. Malekzadeh, M. Cornford, J. Schneider, W. Shields, H. Central nervous system involvement in nephropathic cystinosis. J Neuropathol Exp Neurol. Gahl, L. Charnas, T. Markello, I. Ishak, M. Parenchymal organ cystine depletion with long-term cysteamine therapy. Biochem Med Metab Biol. Marquardt, J. Kuramatsu, J. Roesch, T. Engelhorn, H. Posterior reversible encephalopathy syndrome in cystinosis. Clin Neurol Neurosurg. Neutel, R. Geraldes, P. Pereira, A. Gomes da Costa, J. Pimentel, T. Recurrent ischemic stroke in an adult with cystinosis:a clinical-pathological case. J Stroke Cerebrovasc Dis. Ross, C. Strife, R. Towbin, K. Nonabsorptive hydrocephalus associated with nephropathic cystinosis. Broyer, M. Tête, G. Guest, J. Berthélémé, F. Labrousse, M. Clinical polymorphism of cystinosis encephalopathy Results of treatment with cysteamine.. J Inherit Metab Dis. Bava, R. Theilmann, M. Sach, S. May, L. Frank, J. Hesselink, et al. Developmental changes in cerebral white matter microstructure in a disorder of lysosomal storage. Nichols, G. Press, J. Schneider, D. Cortical atrophy and cognitive performance in infantile nephropathic cystinosis. Pediatr Neurol. Delgado, A. Schatz, S. Nichols, M. Appelbaum, D. Behavioral profiles of children with infantile nephropathic cystinosis. Dev Med Child Neurol. Spilkin, A. Ballantyne, D. Visual and verbal learning in a genetic metabolic disorder. Besouw, G. Hulstijn-Dirkmaat, R. Cornelissen, C. Vande Walle, et al. Neurocognitive functioning in school-aged cystinosis patients. Ballantyne, A. Spilkin, D. Executive function in nephropathic cystinosis. Cogn Behav Neurol. Viltz, D. Effect of age at treatment on cognitive performance in patients with cystinosis. Dohil, R. Newbury, Z. Sellers, R. Deutsch, J. The evaluation and treatment of gastrointestinal disease in children with cystinosis receiving cysteamine. Cornelis, K. Claes, P. Gillard, E. Nijs, T. Roskams, R. Lombaerts, et al. Cholestatic liver disease in long-term infantile nephropathic cystinosis. J Gastroenterol Hepatol. Chiaverini, L. Sillard, E. Flori, S. Ito, S. Briganti, K. Wakamatsu, et al. Cystinosin is a melanosomal protein that regulates melanin synthesis. Schneider, K. Bradley, J. Increased cystine in leukocytes from individuals homozygous and heterozygous for cystinosis. Smolin, K. Clark, J. An improvement method for heterozygote detection of Cystinosis using polymorphonuclear leucocytes. Am J Hum Genet. García-Villoria, J. Arias, A. Improvement of the cystine measurement in granulocytes by liquid chromatograhy-tandem mass spectrometry. Clin Biochem. Lemons, Y. Anikster, J. Mullet, K. Paelicke, C. Lucero, et al. Mutations of CTNS causing intermediate cystinosis. Ars, R. Torra, A. Diagnóstico molecular de las enfermedades renales hereditarias. Lorda-Sanchez, C. Ramos, C. Consulta genética y diagnóstico prenatal. Pediatr Integral, XIV , pp. Harton, P. Braude, A. Lashwood, A. Schmutzler, J. Traeger-Synodinos, L. Wilton, et al. Hum Reprod. Disponible en: www. Pascual, D. Abramowicz, P. Cochat, F. Claas, C. Dudley, P. Harden, et al. European renal best practice guideline on the management and evaluation of the kidney donor and recipient. Gahl, F. Tietze, J. Butler, J. Cysteamine depletes cystinotic leucocyte granular fractions of cystine by the mechanism of disulphide interchange. Biochem J. Food and Drug Administration. Langman, L. Greenbaum, M. Sarwal, P. Grimm, P. Niaudet, G. Deschênes, et al. A randomized controlled crossover trial with delayed-release cysteamine bitartrate in nephropathic cystinosis: effectiveness on white blood cell cystine levels and comparison of safety. Greenbaum, P. Grimm, M. Deschenes, et al. Quality of life is improved and kidney function preserved in patients with nephropathic cystinosis treated for 2 years with delayed-release cysteamine bitartrate. Improved renal function in children with cystinosis treated with cysteamine. A pesar de todo y de los consejos de mis amigas, soy incapaz de dejarle. Luz, 35 años. Ya estamos con la miseria de siempre: "Hola, soy infiel a mi novio pero me enfada muchísimo que mi novio me sea infiel". A Cuenca, Magdalena, vete a Cuenca. Y no a liarte con otro, que en Cuenca hay unos bares estupendos, sino en el sentido figurado de la frase. Cinismo, el justo. Mi ex novia me ha dejado por su antiguo ex. Cuando lo hizo me dijo que no había otro y al mes ha vuelto con él pese a vivir a mil kilómetros. David, 19 años. Ni lo uno ni lo otro. Pasas, pero pasas con clase. Porque, como ella te acaba de demostrar, los novios duran lo que duran, pero los ex duran para siempre. Vamos, que no cierres puertas sin necesidad. Pero yo te diría que pasases. A lo mejor con el tiempo podéis ser amigos pero, aunque sea triste, ahora tenéis que cortar por lo sano. Por tu bien. Me llevo fatal con el marido de mi hermana. Su chulería me saca de quicio y se palpa la tensión en las reuniones familiares. Cuando le veo me tengo que tomar una valeriana. Me daría pena por mis sobrinos pero no sé qué hacer. Mireia, 37 años. Evítale en la medida de lo posible, pero asume que hay días en los que te va a tocar tragar cumpleaños, fiestas Busca momentos para quedar a solas con tu hermana y tus sobrinos y, cuando no tengas escapatoria, sonríe y vete pronto. Así son las familias, Mireia, siempre toca aguantar a alguien. Te tomas la valeriana y te centras en tus sobrinos, que es lo que hace toda España. No vale la pena formar un lío familiar interno para ahorrarte un par de comidas tensas al mes. Respira profundo y te enchufas un copazo si es preciso. Es la receta navideña infalible. Fui a un festival hace un par de meses con mi novia y una de sus amigas. La tercera noche mi novia se retiró y pasó lo que pasó con su amiga. La cosa no ha transcendido, pero ahora, cuando quedamos, ella me sonríe y es muy incómodo Luis, 27 años. Ohhhh, pobre. Te incomoda que te sonría, pero no que te quite la ropa. Las infidelidades ocurren y la vida sigue. Pero si lo haces, compórtate como un adulto y aguanta lo que toque. Si te sonríen, sonríes y te comportas con normalidad. Bastante suerte tienes de que no haya largado. Tic tac, tic tac Hombre, que te sonría debería de ser el menor de tus problemas. Mi marido me ha pedido el divorcio. Me dolió mucho, pero le dije que iba a pelear para recuperarlo. A pesar de todo yo le sigo queriendo. Pilar, 59 años. Sí, hagas lo que hagas, espera. No hay edades para esto. Con todos mis respetos, que le den. Cambié de trabajo y he entablado muy buena amistad con una compañera. El caso es que ambos tenemos pareja aunque ella no habla de la suya y me pregunta mucho por la mía. Patxi, 26 años. Es de manual. Ahora ya la cosa es saber si a ti también y decidir si te compensa meterte en el berenjenal. Si decides que no, corta las confianzas para no caer en errores. Si decides que sí y dejas a tu novia, estupendo. Y, si es que sí y no dejas a tu novia, mejor vuelve a escribirnos. No he besado a ninguna chica. Tengo la autoestima alta, pero muy baja con las mujeres. Javier, 22 años. Pero tengo que llenar el espacio, así que añadiré algo: bebe mucho. Te contaré un secreto: quien algo quiere, algo le cuesta. A todos nos da pereza tener que morder gusanos hasta dar con la manzana buena, pero es lo que hay y a veces los gusanos son majos. Dicho esto, levanta esa autoestima que no tienes nada que perder. Y, si directamente no te apetece lo suficiente, no te ofusques. Un amigo y yo conocimos en un bar a una chica que nos gustó a los dos. Santi, 31 años. Sólo espero que la chica se aproveche de la situación y al menos os desplume a los dos antes de pirarse. La buena noticia es que al menos eres consciente de tu condición de loser. Conocí a una chica encantadora por teléfono ya que colaboramos entre nuestras empresas. Cuando nos conocimos en persona me encantó. Jorge, 36 años. Siento pincharte el globo, pero me atrevería a asegurar que sí te ha dicho que no. Así que ya sabes qué hacer: asumirlo y dejarla tranquila. Intuyo que lo que pasa es que no has hecho nada Mueve esa ficha y, si te dice que no, no insistas. El novio de mi hermana se ha quedado de rodríguez en Madrid y como se aburre se presenta todas las noches a cenar en mi casa. Si las confianzas son en plan presentarse en tu casa, abrir una birra, comerse tu cena y tirarse en el sillón a ver la tele, díselo a él: es un jeta. Y cuéntaselo luego a tu hermana: merece saber lo que tiene en casa Me parece bastante genio. No sólo ha conseguido que alguien le haga la cena, sino que ha conseguido tener a otra persona de repuesto para cuando falla la residente. Mano de santo. Llevo un tiempo pensando en proponerle matrimonio a mi novia. Su madre, simplemente, es una cotilla del carajo. Conrado, 34 años. Dicho esto: traga. Casado o no, no te queda otra. La cosa pinta mal, no te voy a engañar. Los suegros van en el pack. Averigua por qué te tiene cruzado el padre e intentar ganarte su confianza. No quiero una relación estable. Estoy bien sola. Cuando salgo me suelo enrollar con el primero que me insiste un poco. Antes no me importaba pero con la resaca pienso en ello. Bianca, 18 años. Pero si haces lo que te apetece, porque quieres y sin presión externa, no debes preocuparte. Eso sí, si al día siguiente te sientes mal por ti, no por lo que digan , replantéatelo. Ser selectivo nunca es malo. A ver, con 18 años estas cosas no tienen que ser un problema. Líate con todos los que quieras, pero porque quieras, no sólo porque te insistan, que así tampoco ganas nada aparte de malos días de resaca. Son unas chicas que me parecen muy guapas. Eduardo, 20 años. Así que empieza a pedirles quedar ya mismo. Imagina lo cómodo que puedes llegar a sentirte si sale bien. O eso me han contado. Pídeles que te acompañen a hacer algo, si te da vergüenza pedirles una cita. Algo como que tienes que comprarte unos pantalones He tenido novia, amigas y rollos, sexo satisfactorio en general. Pero desde hace tres años he perdido el apetito sexual hasta el punto de no buscar pareja y rechazar cualquier oportunidad por falta de interés. Éste es un problema serio que requiere de un especialista y no de un tolai haciendo chistes en una revista. Y desearte que descubras la respuesta, sea la que sea, pero alguna. Sorprende que lleves tres años sin hacer nada. Ni siquiera explotar. También depende mucho del estado en el que estés. Lo importante es que no te agobies y no te agobien tus colegas. Mi novia vive lejos por decisión propia. Me encuentro solo y ella viene poco. Yo he retomado amistad con un antiguo amor. Manuel, 47 años. Querido Manuel, no tenemos edad para dramas adolescentes. Si no te llena, déjalo y a otra cosa. Pero plantéatelo al margen del asunto de tu ex. Ahí no hay duda: date una oportunidad. Las respuestas a estas cosas suelen llegar solas, pese a nuestro empeño a jugar a adivinos. Pasar de las dos es la solución madura. Mi pareja y yo queremos tener un hijo pero hay un problema: no estamos casados. La mayoría de ayudas para padres primerizos se dan a casados, pero nosotros no compartimos la idea del matrimonio. Marcelo, 34 años. Este país es tan ridículo que el matrimonio sigue teniendo infinidad de ventajas cuando tienes hijos. Sí, es y no Hay una vía intermedia que es la pareja de hecho es la que yo tomé al ser padre. Sigue sin igualarte al cien por cien al matrimonio, pero algo soluciona. Menos de lo que debería, eso sí. En cualquier caso, tampoco creo que las ayudas vayan a solucionaros la vida. Estoy con una chica desde hace un año. Me gusta, pero una parte de mí añora la soltería. Me encanta salir de fiesta y desde que estoy con ella no salgo igual de suelto. Sólo puedo verla en domingo, y ese día prefiero salir. José, 20 años. Nuala me echa en cara que mi solución para todo es romper. No es cierto. Pero no creo en gente que niega la realidad así. A tener pareja se aprende, como a todo, pero hay que querer. Antes de pasar al consejo, creo relevante destacar que el asunto del email de José fue Tigre Enjaulado. No se me ocurre mejor forma de condensar el problema. Dicho esto, si sólo ves a tu novia los domingos y te sigue molestando no poder salir también el domingo, yo diría que algo falla. Mis padres se separaron cuando tenía 14 años. Desagradable y superado. El problema es que hace un mes se han reconciliado y mi padre ha vuelto a casa. Y mis hermanos y yo lo llevamos fatal. Es todo muy raro. Isaac, 27 años. Entiendo el temor a revivir la misma situación de mierda, pero hay una posibilidad pequeña de que ahora salga bien. La madurez emocional llega cuando llega Dadles una oportunidad. Si las discusiones de la primera separación superan ciertos límites, sacadle de casa cómo sea. Ten en cuenta que, si sale mal, que hombre, puede ser, tienes a tu favor el hecho de que ya no estés en el instituto. Con 27 años lo normal es que ya te hayas dado cuenta de que los adultos son tan imbéciles como los no adultos y estas cosas pasan. Mi mujer es médico y se va a un congreso a Roma en septiembre. El problema es que ella estudió allí de Erasmus y tuvo un novio italiano al que quería mucho. Yago, 35 años. Es posible que le llame y que se vean. Y si se ven Los polvos de revival son muy tentadores; por suerte también son cosa del momento y no suelen dejar secuelas. Confía en ella. No tiene por qué pasar. Lo bueno es que lo que pasa en Roma queda en Roma. No preguntes. Por si responden. Yo diría que sí que lo va a llamar, por eso del reencuentro y que, la verdad, con Roma de fondo, la estampa queda digna de peli de Linklater. En cualquier caso, estas cosas no tienen por qué salir bien y probablemente, igual que ella, el italiano sea ya una persona distinta -y puede que hasta calva -. De momento, calma. En las cenas con mis amigos, a mi novia se le calienta la boca cuando bebe. Les hace preguntas muy indiscretas y violentas, y eso que apenas les conoce. Gerardo, 38 años. Hay tres personas absurdas que se repiten en todos los grupos: la de las preguntitas, la que sólo habla del pasado y la que nadie recuerda de dónde salió y cae mal a todos, pero 20 años después ahí sigue. Díselo y si no para, déjala. Llegados a tu edad, el que no sepa beber que no beba o que se largue. Lo raro es que a ella no le dé vergüenza a posteriori A lo mejor se siente incómoda y por eso bebe. Coméntaselo, pero mejor tomando El pasado lunes se me olvidó nuestro segundo aniversario de boda y mi mujer se cabreó bastante. Pedí perdón veinte veces y le compré un colgante muy bonito al día siguiente. Pues ella me lo tiró a la cara. No sé ya qué hacer. Salvo que seas reincidente, el cabreo inicial es razonable; convertir un despiste en un cisma, no. La sobreactuación emocional convierte cualquier discusión adulta en una parodia. Demasiados culebrones. Te has disculpado y has intentado arreglarlo. Esas cosas no se arreglan siempre con dinero y subrayo lo de siempre. Me gusta mucho una amiga y no sabía si decírselo. Jarro de agua fría. José, 25 años. Mi consejo: calla, llora, bebe y, si puedes, líate con gente. Aquí hay dos opciones. Una, que hayas malinterpretado las señales. Daniel, 35 años. Una vez asumido esto, no te diré lo que debes hacer, pero sí lo que no: no la informes. No tengo, ni he tenido, novia. Tampoco es que lo vaya buscando, pero me siento presionado por el ambiente a buscar pareja. Me da miedo que se me pase el arroz y me pierda esta etapa. José, 21 años..

El tipo quiere lo que quiere y tu desnudez es parte innegociable de este asunto Es cosa tuya decidir si te interesa o no. Ahora bien, si el spa es cutre y la propuesta es por whatsapp, puedes conseguir algo mejor.

Un perro valdría. Si no te apetece ir, pasa. Igual pasando el mal rato te ahorras otro peor. Pero soy un poco frío y bastante soso. Cuando quiero empezar a salir con Ex g dulce adolescente COÑO en serio, me rechazan. Juan, 30 años. Ni a ser humilde.

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Ni un pelo. La vida es dura. No Juan, no se puede.

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Yo me compraría El Métodoasí a la desesperada. O me buscaría a una habladora para que no se noten tanto tus carencias. Yo que sé, al menos pillas. Es algo que le acompleja y aunque a mí no me importe noto que no lo gusta que le vea desnudo.

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Nuestra vida sexual se ha resentido. Ana, 33 años. Este es un tema serio en el que cualquier ayuda debe ser profesional. Eso ayuda, pero no soluciona.

Pornvideos hot A veces, uno tiene que venir personalmente al culo del mundo. Voy a echarles de menos cuando me jubile. Citas amantes en línea para vivir Video Sexy videods. Montgomery, et al. Pregnancy outcomes in kidney transplant recipients: a systematic review and meta-analysis. Am J Transplant. Dalakas, L. Charnas, K. Chen, G. Pezeshkpour, T. Kuwabara, et al. Myopathy and cystine storage in muscles in a patient with nephropathic cystinosis. Charnas, C. Luciano, M. Dalakas, R. Gilliatt, I. Bernardini, K. Ishak, et al. Distal vacuolar myopathy in nephropathic cystinosis. Ann Neurol. Dogulu, E. Tsilou, B. Rubin, E. Fitzgibbon, M. Kaiser-Kupper, O. Rennert, et al. Idiopathic intracranial hypertension in cystinosis. Müller, A. Baumeier, E. Ringelstein, I. Long-term tracking of neurological complications of encephalopathy and myopathy in a patient with nephropathic cystinosis:a case report and review of the literature. J Med Case Rep. Berger, D. Dillon, B. Young, S. Goldstein, P. Cystinosis of the brain and spinal cord with associated vasculopathy. J Neurol Sci. Rogers, M. Increased intracranial pressure in patients with cystinosis. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Sonies, P. Almajid, R. Bernardini, W. Swallowing dysfunction in patients with nephropathic cystinosis:benefit of long-term cysteamine therapy.. Medicine Baltimore. Levine, G. Acta Neuropathol. Fink, P. Brouwers, N. Barton, M. Malekzadeh, S. Sato, S. Hill, et al. Neurologic complications in long-standing nephropathic cystinosis. Arch Neurol. Vogel, M. Malekzadeh, M. Cornford, J. Schneider, W. Shields, H. Central nervous system involvement in nephropathic cystinosis. J Neuropathol Exp Neurol. Gahl, L. Charnas, T. Markello, I. Ishak, M. Parenchymal organ cystine depletion with long-term cysteamine therapy. Biochem Med Metab Biol. Marquardt, J. Kuramatsu, J. Roesch, T. Engelhorn, H. Posterior reversible encephalopathy syndrome in cystinosis. Clin Neurol Neurosurg. Neutel, R. Geraldes, P. Pereira, A. Gomes da Costa, J. Pimentel, T. Recurrent ischemic stroke in an adult with cystinosis:a clinical-pathological case. J Stroke Cerebrovasc Dis. Ross, C. Strife, R. Towbin, K. Nonabsorptive hydrocephalus associated with nephropathic cystinosis. Broyer, M. Tête, G. Guest, J. Berthélémé, F. Labrousse, M. Clinical polymorphism of cystinosis encephalopathy Results of treatment with cysteamine.. J Inherit Metab Dis. Bava, R. Theilmann, M. Sach, S. May, L. Frank, J. Hesselink, et al. Developmental changes in cerebral white matter microstructure in a disorder of lysosomal storage. Nichols, G. Press, J. Schneider, D. Cortical atrophy and cognitive performance in infantile nephropathic cystinosis. Pediatr Neurol. Delgado, A. Schatz, S. Nichols, M. Appelbaum, D. Behavioral profiles of children with infantile nephropathic cystinosis. Dev Med Child Neurol. Spilkin, A. Ballantyne, D. Visual and verbal learning in a genetic metabolic disorder. Besouw, G. Hulstijn-Dirkmaat, R. Cornelissen, C. Vande Walle, et al. Neurocognitive functioning in school-aged cystinosis patients. Ballantyne, A. Spilkin, D. Executive function in nephropathic cystinosis. Cogn Behav Neurol. Viltz, D. Effect of age at treatment on cognitive performance in patients with cystinosis. Dohil, R. Newbury, Z. Sellers, R. Deutsch, J. The evaluation and treatment of gastrointestinal disease in children with cystinosis receiving cysteamine. Cornelis, K. Claes, P. Gillard, E. Nijs, T. Roskams, R. Lombaerts, et al. Cholestatic liver disease in long-term infantile nephropathic cystinosis. J Gastroenterol Hepatol. Chiaverini, L. Sillard, E. Flori, S. Ito, S. Briganti, K. Wakamatsu, et al. Cystinosin is a melanosomal protein that regulates melanin synthesis. Schneider, K. Bradley, J. Increased cystine in leukocytes from individuals homozygous and heterozygous for cystinosis. Smolin, K. Clark, J. An improvement method for heterozygote detection of Cystinosis using polymorphonuclear leucocytes. Am J Hum Genet. García-Villoria, J. Arias, A. Improvement of the cystine measurement in granulocytes by liquid chromatograhy-tandem mass spectrometry. Clin Biochem. Lemons, Y. Anikster, J. Mullet, K. Paelicke, C. Lucero, et al. Mutations of CTNS causing intermediate cystinosis. Ars, R. Torra, A. Diagnóstico molecular de las enfermedades renales hereditarias. Lorda-Sanchez, C. Ramos, C. Consulta genética y diagnóstico prenatal. Pediatr Integral, XIV , pp. Harton, P. Braude, A. Lashwood, A. Schmutzler, J. Traeger-Synodinos, L. Wilton, et al. Hum Reprod. Disponible en: www. Pascual, D. Abramowicz, P. Cochat, F. Claas, C. Dudley, P. Harden, et al. European renal best practice guideline on the management and evaluation of the kidney donor and recipient. Gahl, F. Tietze, J. Butler, J. Cysteamine depletes cystinotic leucocyte granular fractions of cystine by the mechanism of disulphide interchange. En varios medios has compartido tu experiencia con los trastornos alimenticios. Los trastornos alimenticios son uno de ellos. Entonces, cuando yo lo he compartido lo he hecho desde mi presente. Soy consciente de que en cualquier momento puedo tener una recaída. Lo que sí tengo claro es que no quiero volver a ese lugar. Yo me acuerdo que cuando era adolescente seguía mucho a Espido Freire. Ella pasó por lo mismo y fue a raíz de la escritura por lo que consiguió superarlo. Son vivencias muy fuertes. Y mi persona de referencia era Espido Freire. Cada vez que salía en la televisión incluso paraba de respirar para escuchar exactamente lo que decía. Ahora yo intento hacer lo mismo. Es una cicatriz. Algunos locos incluso se levantan antes de las Así que aguanta, Manuel, pero no olvides. La hostia se la debes. Este tema ya lo trataba una de las grandes obras maestras del cine de nuestro tiempo: La señora Doubtfire. Ser sustituido nunca es plato de buen gusto, pero piensa que podría ser peor si tu sustituto fuese Pierce Brosnan. Céntrate en tu hija, no te envenenes y, sobre todo, no te disfraces de señora. Nos conocemos desde hace tiempo y me preocupa que si pasa algo nuestra amistad se rompa. Y su novio me cae bien. Eloy, 25 años. Lo primero, analizar seriamente si la atracción existe fuera de tu cabeza. Pues acostaros. No tendría por qué estropearse, claro que también el comunismo tendría que haber funcionado. Va a ser raro, estate preparado para eso. Mi chico me ha pedido que me case con él y le he dicho que sí. Llevamos juntos cuatro años y nos va bien. Lucía, 32 años. No sé, no me he casado. Me hice pareja de hecho por temas de los niños y ya fue un poco follón, así que el tema bodorrio me viene grande. Entonces sí. Disfruta del día, escoge destino para la luna de miel y a seguir con vuestras vidas. Mi novia sabe, por un amigo bocazas, que me lié con una chica en una discoteca el pasado fin de semana. Lo que pasa es que ella no me ha dicho nada. Eso me desconcierta. No sé si es muy buena, es tonta o ella hace lo mismo. Curro, 21 años. Citando a Bob Dylan, una dura tormenta va a caer. Puedo asegurarte que no es tonta ni tan buena. A nadie le da igual algo así. Y no calla porque haga lo mismo: si lo hiciera, te montaría pollo y lograría así una excusa y una vida extra. Y cuando menos te lo esperes Tenía pensado dejar a mi chica hace tiempo porque las cosas no iban bien Sé que soy un egoísta porque estoy retrasando mi decisión por comodidad. Abel, 34 años. No puedo juzgarte porque yo he hecho eso mismo. No procede ponerse santurrón con esto: todos rompemos cuando nos conviene, no cuando le conviene al otro. Se lo tomaría muy mal Te sientes mal y es normal, porque deberías. Haz el favor de dejarla ya. Un chico con el que hablo en Tinder desde hace dos semanas me ha invitado a la boda de un amigo. No nos hemos visto y yo creo que quiere que allí durmamos juntos porque es en un pueblo a 70 kilómetros de Madrid. Carmela, 30 años. Primero, te equivocas: no quiere dormir. O al menos no mucho rato. Segundo: Si sólo quieres dormir y, preferiblemente sin él, no vayas. Cuarto: Aunque, como todo indica, te lo quieras zumbar, yo no iría a ese plan sin escapatorias. Yo creo que no iría. No tanto por lo de dormir como por tener que pasar un día entero conociendo a sus primos. Ella tiene una hija de 13 años. Intento que nos llevemos bien y ser cariñoso, pero ella no me traga. Su madre lo pasa muy mal y no sé qué hacer. Luis, 42 años. Pues tener mucha paciencia. Porque es probable que se le pase, si la situación no se descontrola. Minimizar daños es lo mejor que puedes lograr ahora. Es difícil. Si tuviese que escoger una edad difícil para meterte en la vida de alguien, diría que los 13 tienen bastantes papeletas. Yo la dejaría en paz. Que seas el novio de su madre no significa que tengas que ser ni su padre ni su amigo. Tengo pruebas de la infidelidad de una amiga a su pareja. No es que se lo vaya a decir a otra persona, pero me preocupa que ella se moleste y crea que la estoy juzgando. Andrés, 25 años. Porque el mero hecho de que lo plantees te hace sospechoso. Pero si no, díselo. El sexo no es sexo hasta que se cuenta. Hombre, por decirle que lo sabes no creo que vaya a pasar nada. Eso sí, díselo como amigo, no con la mirada inculpatoria de Pepito Grillo que creo, por tu consulta, que tenías planeada. Y por cierto, a no ser que te pida consejo, no se lo des. En estos casos, a nadie le apetece superioridad moral de postre. Estoy aterrado. Se acercan las vacaciones y mi novia quiere que nos vayamos 20 días solos a Canarias. A mí unos días me da igual, pero prefiero irme con mis amigos a otros viaje. Blai, 24 años. Y sólo si tienes cerveza y una Play. Explícale que 20 días son muchos: con ella, con tu familia o con el Espíritu Santo. Lo de que te vayas a Canarias es lo de menos, podrías irte a Isla Mauricio y seguirían siendo muchos. Estos planes son los causantes del pico de rupturas de septiembre. Tengo pareja desde hace cinco años. Me tienta y mucho. María, 24 años. Una relación a distancia es como la cerveza sin alcohol: le llamas con el nombre de lo que no es no es relación y no es cerveza , no da ni una noche divertida y sabes que antes o después la vas a mandar a Cuenca. Lo que quiero decir con esta absurda comparación es que dejes de perder el tiempo. Me voy de Erasmus el año que viene y el fin de semana pasado el novio de mi hermana se me declaró. Quedamos al día siguiente y al final nos acostamos. No va en serio con ella y ahora no sé si contarle todo o dejarlo pasar y evitar el mal trago. Ana, 21 años. Se lo tienes que contar. Que es tu hermana, coño, y ya bastante la has liado. Lo mínimo es que la evites el trago de vivir en la ignorancia y le des la opción de decidir qué hacer contigo y con él. Corre lejos. En cualquier caso, Caín le arreó con un hueso a su hermano y se lió bastante. Mi vecina me observa por la ventana cuando salgo de la ducha. Roberto, 30 años. Una cosa es que mire y otra que le guste lo que ve. Tal vez, el bebé era una señal, una señal para que te compres un albornoz, en concreto. Pero, por mi experiencia de padre, llama, llama. Y pregunto yo Llevo tiempo quedando con una chica. Me estoy enamorando poco a poco y creo que ella también, pero hace unos días me dijo que su familia, que es gitana, le había programado una boda con un hombre. No sé qué hacer. Azucena, 22 años. Pufff, vaya situación. Cualquier cosa que responda va a ser una simplificación patética. Porque el cuerpo me pide decir que se largue, que abandone a una familia anclada en un pasado asqueroso. La vuestra es una situación complicada. Estuve en una convivencia de empresa en una casa rural. El jefe de Ventas me entró por Whatsapp cuando estaba sola en mi habitación y le rechacé. Llevo poco en la empresa y me gusta mucho mi trabajo de comercial. Estoy agobiada. Eva, 29 años. Bueno, hay leyes para esto. Si se venga en el trabajo, a por él. A ver, que puedo entenderlo si hay alguna historia ya en marcha, pero Estoy fuerísima. Sigo sin entender qué ganan las empresas con estas convivencias. Cualquier persona con dos dedos de frente sabe que eso es un picadero rupestre. Dicho esto, no te agobies. Salgo con alguien desde hace un mes y no sé qué tengo que hacer cuando vamos a cenar. La primera y la segunda vez he pagado yo. La tercera, a medias. No tengo casi pasta, pero no quiero parecer un rata. Julio, 23 años. El manual al respecto es claro: se paga la primera vez salvo que la otra persona se niegue en redondo. En siguientes citas, lo suyo es alternar. Si siempre te deja a ti, es una jeta. La próxima vez no hagas ni el amago. Propón pagar a medias la próxima vez, si te deja: rata de manual. La Virgen del Puño tiene, por desgracia, muchos devotos y no nos interesan en absoluto este tipo de personas. Piensa en ello. Tengo un novio que es casi perfecto. Me veo desde hace tiempo con un chico de 30 y con él realizo todas mis fantasías y perversiones. No quiero dejar a ninguno. Alejandra, 21 años. Eso que llamas novio, es un amigo. Déjalo ya. No es de extrañar que haya llegado el rey del mambo y hayas enloquecido. Lo primero, deja a tu novio, porque aunque le tengas mucho cariño, no tienes nada que hacer. Lo segundo, enhorabuena por las perversiones. Vale que su paga no es muy alta Yo flipo. Me gusta y es majo, pero no sé si los cutres mejoran con los años. Diana, 19 años. Es gente insoportable como amiga y como pareja. Repito: déjalo ya. Lo que sí es una opción, si de verdad te gusta, es decirle entre risas que se estire un poco, que los tíos a veces y sobre todo a los 19 son un poco gañanes. Y si no, id ya cenaditos de casa y directos a las cañas. Una amiga de fuera me ha pedido quedarse unos días en mi casa. Jorge, 27 años. Hombre, deber deber, no debería. Pero te lo ha pedido ella Yo me aseguraría antes de tener que limpiar las babas de los cojines y pagar las Fantas A mi marido le han ofrecido un ascenso en su empresa y lo ha rechazado. Es alguien muy conformista. Yo estoy un poco decepcionada, tenemos dos hijos y nos vendría bien el dinero. Hemos discutido por eso y me siento mal. Susana, 41 años. Haces bien en sentirte mal, porque la verdad es que te has portado como si él no te importase demasiado. Me gustaría ayudarte, Susana, pero el conformismo es una de las peores lacras de la sociedad y me pone muy nerviosa, así que no soy imparcial. Entiendo que tu marido lo ha visto como un sacrificio y no como una recompensa No quiero meter la pata. Hay una chica que me gusta desde que la conocí y creo que tengo alguna posibilidad. Pero tampoco quiero dramas. Tito, 27 años. A las del resto, un mes por año de relación y va que chuta. Tito, me parece a mí que eres un poco ansias. Te diría que esperes al menos unos meses o mejor un año , si no vas a parecer un poco sabandija y a nadie le gustan las sabandijas, Tito. Mi marido me dijo hace unas semanas que le gustaría que fuéramos una noche a un club de intercambio de parejas. Me reí, pero realmente me sentí ultrajada. No sé que tengo que hacer, tampoco quiero parecer una antigua. Beatriz, 46 años. Lo antiguo sería no decirle lo que piensas, no pasar de intercambios. No se puede hacer una cosa así sin convencimiento. Que igual exageras Pues si no te apetece, dile que no. A lo mejor sólo quiere cambiar de escenario, a lo mejor habéis caído en la rutina, a lo mejor quiere tirarse a otra Nunca se sabe. Nunca he tenido novia. Pasa el tiempo y no sé qué hacer. He pedido ayuda, pero no me convencen las respuestas. Una es que me vaya de putas, y me niego; otros aconsejan que tenga confianza en mí mismo. Francisco, 34 años. Llamemos a las cosas por su nombre: hablamos de sexo, no de novias. Primer paso: cambiar a esos amigos que te recomiendan putas. A estas alturas no necesitas confianza, necesitas suerte. Yo creo que seguramente una app de citas te haría un gran favor en este caso. Quién sabe, igual hasta encuentras el amor. Mi mejor amiga tiene 58 años y me animó a que saliera con su hija Nos liamos y lo pasamos genial unos días. Víctor, 42 años. No tiene motivo para enfadarse. Igual hay un punto de celos ahí Si es lo primero, que se aguante. Si ella fue la que os animó, ahora no tiene derecho de ponerse digna. Que asuma. Estoy un poco con Iñako, pueden ser celos o que se sienta excluída, pero eso no sería tu culpa. Tengo la sospecha de que mi portero se ha dado cuenta, aunque no nos ha dicho nada. Estoy agobiado porque vivo con mis padres. Mikel, 27 años. Esto es un caso claro de quejarse de vicio. En cuanto al resto, si el portero se entera, que aplauda. Seguramente el portero lo sepa, sí. Cuando se cura la sigues teniendo. No es nada de lo que estar avergonzada. Yo intento vivirlo de una manera en la que no se me olvide para ser consciente de que es parte de mí. Pero así lo vivo yo. Se acerca la fecha de Eurovisión. Cuando participaste en no existía la polémica que hay ahora. Es un tema difícil. A ninguno de nosotros nos gustan las mierdas que pasan en el mundo. En nuestro propio país hay mucha mierda. Pero creo que es importante reivindicarse. Sí que pienso que los artistas no deben tener miedo de ir a un lugar y defender allí unos derechos. Yo cuando estuve en Eurovisión viví la mayor reivindicación que hubo, que fue Conchita Wurst. O sea, que de aquí a unos años,. En unos meses. Si no, utilizaré todos los recursos a mi alcance para acabar contigo. Que es un bingo. Y sé que este edificio no sale en libros de arquitectura. Los recortes Ya ni la seguridad nacional es prioritaria. Hombre, hay un sueldo base. Sí, pero a final de mes,. Hay que sumarle los sexenios. Pero si cobras menos que yo de vigilante. La tortilla de patata siempre es redonda. Es la hora del café. Ah, claro, que sois funcionarios. Esto me huele a chamusquina. Yo aquí me siento superseguro. Un punto encuentro en caso de emergencia. Le estoy mandando a Katia un WhatsApp con la foto. Al menos, podrías fingir que te importa. Pues sí podría, sí. Habéis matado a todos mis amigos. Te juro por Dios que no voy a parar. No, no, no. Vamos, no nos queda otra. Ni de coña, yo no salto. Son 85, el toldo no me aguanta. Confía en mí, hijo. Anacleto nunca falla. Ah, ya Tenemos que ir a un hospital. Al hospital no, demasiado peligroso. Os vais a chupar los dedos. También quiero muslo, no te jode Es mi despedida. Pues despídete del muslo. Pues despídete de tus dientes. Que hay pollo para todos. Ya voy yo. La sangre no es mía, es mi padre. Le han pegado un tiro. Que no. Baja la voz. Han intentado matarnos. Esto te va a costar un poco creerlo, pero es que mi padre A hablar, dice Aquí, en vuestra casa, el día de la despedida. Había que aprovecharlo. Esto es una locura, necesitaría anestesia y un quirófano. Ah, ah Sujétalo, sujétalo Es normal que estés sensiblote. Ya sé que te la chupa increíble. Es que pasamos mucho rato encerrados, se acaban los temas,. Ya has caído. Hombre, no sé, que somos hermanos No digo yo que no haya fantaseado. Entra, coño. En hablar de sexo en casa, en "El País Semanal" Joder, tu padre es muy crack. Podrían estar rastreando. Por eso mismo Los de la agencia No lo sé, no las he visto. No lo sabe. Si no podemos demostrar nada. Estuvimos ahí, todos muertos. Van a pensar que el asesino es él. Si se infecta, vas a tener que ir a un hospital sí o sí. Ya lo sé, no es la primera vez. No sé, yo no sé hacer de padre, dar abrazos y esas cosas. Lo mío es ser agente secreto. Pues si no hubieses sido tan secreto, a lo mejor,. Adolfo no sería tan aburrido. Es una pena. Basta con seguir estas sencillas instrucciones. Me hubiera ahorrado mucho dinero decorando guaridas. No lo sé. Cuando me dormí, estaba ahí. Buenos días. Hola, buenos días. Me he levantado esta mañana muy temprano. Tomaros un zumo. A ver, Martín, de un trago. El mundo se ha convertido en un sitio muy peligroso. Solo drogado. Nos has metido un suero de la verdad. Ahora podré hacerlo. Pero bueno Cuando comenzaste a salir con mi hijo,. Empecé a salir con él para putear a mi hermano. Pero luego empezaste a gustarme de verdad. No es momento para terapia de pareja. Un poco sí. Tengo preguntas. Claro que te quiero, pero yo quiero ser tu novia, Adolfo, no tu madre. Me habría encantado que te vinieses conmigo,. Ya, ya, ya. Que seas un hombre, como tu padre. Hala, nada. Que esto va a cambiar. Te lo prometo. Otra vez con eso. Pero esta vez es verdad, me he tomado el suero,. Tu zumo no tiene suero. No iba a drogar a mi hijo. Ya te he dicho que no era momento para terapias de pareja. Estamos en otra cosa. Hace dos años, atropellé a una señora mayor con la Vespa. Iba a destrozar nuestra familia y no podía consentirlo, así que En realidad, llegó viva al hospital. Al enfermero lo acusaron de negligencia. Luego te quejabas de mis secretos. Joder, ya ves. Me dijo que si veía, le avisara. Habéis necesitado tres veces para matar a la misma vieja. Qué torpe eres, coño. Casi no les quedan balas. Yo me encargo de estos mequetrefes. Iros al punto de encuentro. En la Estación del Norte a las dos. Yo que sé, no me lo habías dicho. Vete, Katia. Y me voy a apuntar a la autoescuela. Sí, pero vete, vete. Sí, sí. Perdona, son míos. Ah, sí. Espero que hayan ido a la estación. Ah, sí, el punto de encuentro. Nos ha costado lo nuestro, pero al final lo hemos conseguido. Estoy muy orgulloso de vosotros, muchachos. Y ahora, por fin, la venganza que llevo 30 años planeando. Yo sé quién eres. Sé las cosas que has hecho. Sé que ahora quieres hacerme daño. Hemos tenido una relación distante, no ha habido mucho cariño. Cuando no estaba haciendo de agente secreto,. No me hacía mucho caso. Tiene mucho aprecio al perro, pero ya le has matado,. Si os queréis ir a vuestra casa, tranquilos, nos adaptamos. Qué va, has sido muy patético. Me da rabia haber planeado todo esto para alguien tan cobarde. No es por cobardía, es por ayudar. Hoy que vengo de blanco. Adolfo, aguanta, no se lo digas. Valoro si me salto el sufrimiento extremo. A nosotros nos ahorra trabajo. Todo lo que le cuesta, ya no lo hace. Todo lo que le suponga tener que apechugar con algo. A ver, nos estamos yendo del tema. Vale que me hayas dejado por no tener carné de conducir,. Exnovio, me dejó ayer. No te hagas la víctima. Sí me hago la víctima. Me va a torturar. Aprovecha la tortura para escaquearte. No me escaqueo, que estoy atado. Joder, Adolfo, quítamelo. Joder, qué exagerada es. Y ahora que tengo tu atención, dos cosas. Porque soy un auténtico cabrón hijo de puta. Claro, tiene sentido. Y dos, creo que ya ha quedado claro. Así que o me lo dices o le saco el otro ojo. En el punto de encuentro. Estación del Norte. A las dos. Muy bien, porque tengo una sorpresita para vosotros. Sí, claro. Vamos, por aquí. En realidad, es una muda. Una muda. Hemos venido aquí siguiendo el protocolo de emergencia,. Un euro Dame un euro, por favor. Que solo es un un eurillo. Gimeno, tranquilo, hombre, viene con nosotros. No coincidíamos desde aquella misión en El Cairo. Qué buena caracterización, nunca hubiera dicho que fuera un agente. Le daba por muerto. Por los pelos. Ha sido una masacre, Jefe. Es un amigo de mi hijo. Habíamos quedado también aquí. Pero no ha aparecido. Por eso conocían la ruta del convoy, por eso descubrieron la masía,. Es el traidor, el típico traidor. Lo vengo diciendo desde hace rato. Llevamos toda la vida siendo pareja de mus. Ha puesto la misma cara que cuando envida grande. Se le ha ido de las manos, Jefe. Anacleto, no seas inconsciente. No sabía si ibas a apretar el gatillo. Pero sabía que no ibas a disparar. El abrazo Qué hijo de puta. Después de todos estos años Solo quería salvar al GP. No sé. No lo sé, Anacleto, no lo sé, te juro que si lo supiera te lo diría..

Convéncele de que vaya a un psicólogo y ten paciencia. Es normal que todavía siga afectado.

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Lo mejor que puedes hacer, en mi humilde opinión, es darle cariño y no presionarlo. Tengo una novia estupenda que es una cultureta.

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Lo que pasa es que me aburro como una ostra y si se lo digo, temo que me deje. Juanmi, 27 años.

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Chico, mejor que te deje a pasarte los próximos 50 años haciendo cosas que odias. O ella prefiere ir sola y no escucharte roncar.

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En cualquier caso, no tiene mucho sentido que te arrastres hasta planes que te parecen un coñazo, tarde o temprano se te va a ver el plumero. Tengo novia desde hace dos años y estoy muy bien.

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El caso es que hace el mismo tiempo que conozco a mi mejor amiga y varias personas me han comentado que es evidente que le gusto. No ha pasado nada, pero es muy incómodo. Juan, 26 años.

Lo que hace cualquier persona sensata: nada. Relajarte Ex g dulce adolescente COÑO dejar que la vida decida por ti.

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Yo no he tomado ni una decisión sobre un asunto importante en toda mi vida y me ha ido fenomenal. Siempre que Ex g dulce adolescente COÑO tener dos hijos, una cocinita en el salón y una hipoteca por una casa en la que no cabéis. Hasta entonces, ahórrate el mal trago y disfruta de la tensión sexual. Hace un año dejé de source por la noche por consejo de mi médico.

Siempre me liaba y acababa a las tantas. En noviembre conocí a un chico en Ex g dulce adolescente COÑO de Pilates y todo iba genial, pero ahora dice que soy una aburrida por no beber.

Lourdes, 27 años. Si el consejo del médico es por salud, perfecto. Si es porque no eras capaz de controlarte, ya tienes una edad.

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Si no te controlabas es porque no te daba la gana. Y que madure también.

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También te digo que hay término medio entre acabar de after con gente que regala cosas y hacer Pilates mientras bebes kombucha. Encuentra el término medio y tómate una caña con el chico. Pero no te líes que nos conocemos.

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Estoy muy deprimida, llevo casada nueve meses y no reconozco a mi pareja. Vivimos juntos dos años de novios y nos fue muy bien, pero desde que nos casamos le noto frío y distante.

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Paula, 28 años. Si no hubierais vivido juntos antes, podríamos achacar el cambio a la boda, como punto de partida de una vida diferente. Pero una barra libre y un ramo volador no transforman una relación si el resto de factores siguen siendo los mismos. Así que, tranquila, no es la boda.

Seguramente haya otra persona. Muchas parejas se casan pensando que así van a reactivar su relación y, oh sorpresa, la boda es simplemente una fiesta.

Xnxx Tube8 Labia come in all shapes and sizes. Giselle monet videos. Dastan sexi. Otros factores de riesgo no menos importantes y no exclusivos de cistinosis son: el conocimiento limitado sobre la enfermedad, la falta de motivación, la transición inadecuada del paciente a los servicios de adultos y el impacto de la enfermedad en la calidad de vida 7,9, No obstante, la adherencia subóptima al tratamiento no es un fenómeno restringido a la cistinosis. Estos porcentajes son similares a los publicados en pacientes con cistinosis en nuestra población 7 , lo que puede indicar la coexistencia de escenarios comunes a la ERC. Por lo tanto, en aras a mejorar la adherencia en pacientes cistinóticos, se recomiendan estrategias correctoras de los factores de riesgo a la no-adherencia y de promoción del autocuidado del paciente, similares a las implementadas con éxito en adultos con trasplante renal — tabla 4. Recomendaciones para mejorar la adherencia al tratamiento 7,10,— El grupo T-CiS. Nuestro objetivo es proporcionar una herramienta de soporte y asesoramiento clínico a otros profesionales de la salud involucrados en el cuidado de los pacientes con cistinosis. Estas recomendaciones se presentan a continuación en las tablas 4—8. En cualquier situación clínica, se precisa tratamiento con cisteamina oral para mantener los niveles de cistina recomendados Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico 4,37—39,—, Subrayar la importancia del tratamiento con cisteamina oral y cisteamina tópica. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación endocrina 4,5,32,48,49, Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación neurológica 4,52—73,— Trissel's Stability of Compounded Formulations. The United States Pharmacopeial convention. DasGupta V et al. Stability of pediatric liquid dosage forms of ethacrynic acid, indomethacin, methyldopate hydrochloride, prednisone and spironolactone. Am J Hosp Pharm ; The complete Drug Reference, 32 Ed. Pharmaceuticals Press. Atienza M, Vila MN. Formulación magistral en pediatría. Barcelona, Gahl WA et al. Corneal crystals in nephropathic cystinosis: natural history and treatment with cysteamineeyedrops. Mol Genet Metab. Inicio Artículos en prepublicación Archivo. Artículo anterior Artículo siguiente. Read this article in English. Documento de consenso. Cistinosis en pacientes adolescentes y adultos: Recomendaciones para la atención integral de la cistinosis. Cystinosis in adult and adolescent patients: Recommendations for the comprehensive care of cystinosis. Descargar PDF. Gema Ariceta a ,. Autor para correspondencia. Grupo Renaltube. Barcelona España. Hospital San Joan de Déu. Sección de Errores Congénitos del Metabolismo. Hospital Universitari Clínic. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona, Barcelona España. Fundació Puigvert. Barcelona, Barcelona España. Orphan Europe - Grupo Recordati Spain. Este artículo ha recibido. Under a Creative Commons license. Información del artículo. Tabla 1. Tabla 2. Tabla 4. Recomendaciones para mejorar la adherencia al tratamiento7,10,— Tabla 5. Tabla 6. Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico4,37—39,—, Tabla 7. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación endocrina4,5,32,48,49, Tabla 8. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación neurológica4,52—73,— Introducción La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica con especial afectación renal y oftalmológica, en la que los pacientes inician terapia renal sustitutiva en la primera década de la vida en ausencia de tratamiento. Objetivo El objetivo de este trabajo fue la elaboración de unas recomendaciones para la atención integral de la cistinosis y la transición del adolescente a la medicina del adulto, basadas en la experiencia clínica, con el fin de reducir el impacto de la enfermedad y mejorar la calidad de vida y el pronóstico del paciente. Conclusiones Disponer de un documento de referencia para la atención integral de la cistinosis constituye una herramienta de soporte para los profesionales de la salud que asisten a estos pacientes. Palabras clave:. Síndrome de Fanconi, Cistina intraleucocitaria. Introduction Cystinosis is a rare lysosomal systemic disease that mainly affects the kidney and the eye. Kidney disease progression, extra-renal complications and shorter life expectancy are more pronounced in those patients that do not follow treatment. The goal is to reduce the impact of the disease, and to improve patient quality of life and prognosis. Methods Bibliographic research and consensus meetings among a multidisciplinary professional team of experts in the clinical practice, with cystinotic patients T-CiS. Results This document gathers specific recommendations for diagnosis, treatment and multidisciplinary follow-up of cystinotic patients in the following areas: nephrology, dialysis, renal transplant, ophthalmology, endocrinology, neurology, laboratory, genetic counselling, nursing and pharmacy. Conclusions A reference document for the comprehensive care of cystinosis represents a support tool for health professionals who take care of these patients. All these recommendations will lead us, in a second phase, to create a coordinated transition model between paediatric and adult care services which will cover the specific needs of cystinosis. Texto completo. Introducción La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica que, en ausencia de tratamiento, conduce al fallo renal terminal en la primera década de la vida 1. Etiopatogenia La cistinosis es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva causada por las mutaciones con pérdida de función del gen CTNS cromosoma 17p13 , que codifica la cistinosina Clínica La cistinosis es una enfermedad multisistémica 23 , siendo el riñón y el ojo los primeros órganos afectados. Afectación renal Síndrome de Fanconi El cuadro clínico prototípico consiste en la aparición de un síndrome de Fanconi severo con evolución a la enfermedad renal crónica ERC fig. Figura 1. Sección de Errores Congénitos del Metabolismo Dra. Judit García Villoria: jugarcia clinic. Edificio Helios III. Planta baja. Se requiere la detección previa de mutación en el caso índice y en progenitores Es indispensable concertación previa con el laboratorio. Tabla 3. Promover y estandarizar un plan de atención que incluya el cuidado multidisciplinar de la cistinosis. En cualquier situación clínica, se precisa tratamiento con cisteamina oral para mantener los niveles de cistina recomendados. Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico 4,37—39,—, Subrayar la importancia del tratamiento con cisteamina oral y cisteamina tópica ERG: electroretinograma; GH:hormona de crecimiento; AV: agudeza visual. Anual, en ausencia de clínica. Urgente si cefalea o disminución de la visión. Calcitriol, si insuficiencia renal. ANEXO 1a. ANEXO 1b. Trissel LA. Gahl, J. Thoene, J. New Engl J Med, , pp. Mahoney, G. Striker, R. Hickman, G. Manning, T. Renal transplantation for childhood cystinosis. New Engl J Med. Thoene, R. Oshima, J. Intracellular cystine depletion by aminothiols in vitro and in vivo. J Clin Invest. Nesterova, W. Nephropathic cystinosis: late complications of a multisystemic disease. Pediatr Nephrol. Van Stralen, F. Emma, K. Jager, E. Verrina, F. Schaefer, G. Laube, et al. Improvement in the renal prognosis in nephropathic cystinosis. Clin J Am Soc Nephrol. Brodin-Sartorius, M. Tête, P. Niaudet, C. Antignac, G. Guest, C. Ottolenghi, et al. Cysteamine therapy delays the progression of nephropathic cystinossi in late adolescents and adults. Kidney Int. Ariceta, E. Lara, J. Camacho, Oppenheimer, J. Vara, F. Santos, et al. Nephrol Dial Transplant, 30 , pp. Geelen, L. Monnens, E. Follow-up and treatment of adults with cystinosis in the Netherlands. Nephrol Dial Transplant. Non-compliance and transfer from paediatric to adult transplant unit. Watson, P. Harden, M. Ferris, P. Kerr, J. Mahan, M. Touchman, Y. Anikster, N. Dietrich, V. Maduro, G. McDowell, V. Shotelersuk, et al. The genomic region encompassing the nephropathic cystinosis gene CTNS : complete sequencing of a kb segment and discovery of a novel gene within the common cystinosis-causing deletion. Genome Res. Town, G. Jean, S. Cherqui, M. Attard, L. Forestier, S. Whitmore, et al. A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephropathic cystinosis. Nat Genet. Anikster, C. Lucero, J. Touchman, M. Huizing, G. Identification and detection of the common kb deletion breakpoint in the nephropathiccystinosis gene CTNS. Macías Vidal, M. Rodés, J. Vilaseca, M. Clin Genet. Early development of the renal lesions in infantile cystinosis. Park, J. Potential role of apoptosis in development of the cystinotic phenotype. Levtchenko, A. Wilmer, L. Monnens, H. Altered status of glutathione and its metabolites in cystinotic cells. Nephrol Dial Transplant, 20 , pp. Gahl, G. Reed, J. Schulman, W. Rizzo, A. Jonas, et al. Cysteamine therapy for children with nephropathic cystinosis. N Engl J Med. Prencipe, I. Caiello, S. Cherqui, T. Whisenant, S. Petrini, F. Cuando te quiten la bomba, te inyecto el antihistamínico. Sí, sí tiene. No, no No es mi especialidad. Se os olvida la parte en que mi corazón se para y muero. Puedo reanimarte con un masaje cardiaco. Tranquilo, tranquilo. A lo mejor no ha sido buena idea comerte toda la bolsa, hijo. No dejes que me entierren así. No te vas a morir. A mí me da igual. Que me incineren. Katia, vete. No me voy. Me quedo, puedo ayudar. Vamos, hijo. Venga, no me hagas esto. Adolfo, hijo. Creo que me ha roto una costilla. Al final, no te vas a librar de la autoescuela. Que ha estado a punto de morir. Esto no ha terminado. Voy a por él. No puedo dejarle solo. Es mi padre, me necesita. He venido a ayudarte. Ahí donde le ves, ese poca cosa era un hijo de puta. Pues si nos quedamos aquí, el Carnicero nos fríe. No, que ya voy yo. Déjame a mí. Pisa el pedal izquierdo, mete la primera. Ahora, de repente, no lo veo claro. Has hecho cosas increíbles, Adolfo. Te has peleado, has disparado,. Venga, pisa el embrague. Mete la primera. Es hacia el otro lado. Pisa a fondo. El próximo día, te enseño a aparcar en batería. Ahora que sé quién eres,. Entonces, dejaría de ser secreto. Sí importa. Solo quería protegerte de todo esto. Por eso me inventé que era charcutero. A mí los embutidos siempre me han gustado. Uno especialmente. A tu madre le salían mejor. Cuando murió, no supe llevarlo bien. Por eso, cuando me metía contigo o te insultaba. Ahora no quiero morirme, coño. El truco del reguero de sangre. A tu padre le hubiera dado vergüenza. No te atrevas a hablar de él. Todos los hijos sois una decepción. Por eso yo no he tenido ninguno. Pero Martín, que lo conocías de un día. Cuando quieras. Ahora mismo, en el coche. A mí todo esto me ha abierto los ojos. Vas a flipar. Me he apuntado a la autoescuela. A la India o donde quieras. Que quieres viajar, viajamos. Que quieres tirarte en paracaídas, nos tiramos. Soy un hombre nuevo. Estoy que no me reconozco. Pues en todo. Me han secuestrado, me han atado a una bomba,. Y, bueno, todavía Todavía estoy intentando asimilar lo de mi madre, la chivata. En fin, no sé,. Yo lo que necesito es paz, tranquilidad y reposo. Como te hacía tanta ilusión Ya, no, y me sabe fatal. Pero he tenido que aplazarlo, necesito quedarme un tiempo en casa. Nosotros nada, Adolfo. Ahora mismo, necesito un novio normal, sin sobresaltos. Y veo que contigo eso ya no va a ser posible. Calculo 15 hombres armados protegiendo al emir. Mantén tu posición. Lo hacéis en casa. La vida parece anclada en el tiempo para Encarna en Móstoles, su ciudad. El mismo trabajo desde la adolescencia, el mismo novio, y pocas perspectivas de que la cosa pueda cambiar. Al reencontrarse con María Dolores, su inseparable amiga en el instituto, su vida da un vuelco. Suenan las campanas. Suenan las campanas,. A Madrid, a un recado. Oye, pues mira Como siempre. No, hija, no. Por 40 me lo pienso. Tu currículum es muy pobre. No he parado de trabajar desde los Hombre, creo que vender colchones desde los Colchones España, de la cadena España. Tenemos sedes en Leganés, Pinto, Alcorcón. Un sinfín. La gente nos prefiere a las grandes superficies. Y si no te adaptas al colchón, si ves que no,. Somos líderes en descanso y confort. Que te llames Encarna y No me coges. Era en un sitio a hacer puñetas y con coche. Gracias, Paquitín. Mucho peso tampoco cojo. Por la hernia. Aguanta esto, guapetón. Qué cosa. Aurori, salgo a un recado. Te los tomas a mi salud. Anda "quédatele". El teléfono siempre contigo. Una inyección y en orden. Un susto. La nevera vacía. Y hay que llevar tu dieta a rajatabla. Me voy ahora mismo a comprarte algo. Aurori se apaña muy bien. No me has dicho ni adiós. Tenía que hacer unas cosas. Unas cosas Ha leído en una revista un régimen de acelgas. Pero para mejor. Lo sé, lo sé. Ay, Brigi, qué alegría verla. Mi madre que la llevamos a enterrar. Te acompaño en el sentimiento. Estoy bien. No, hombre. Que sí, mujer. Que sí. Tenemos que ponernos al día. Brigi, luego se la devuelvo. Hola, Elena. Hace tiempo que me desenganché del drama. En mi vida ya he llorado lo que tenía que llorar. Visto así. He vivido en Phoenix, Arizona. Pero mi compañía me ha trasladado aquí. Negocios expansivos. Donde siempre. De ahí no me mueve ni Dios. Es el hombre de mi vida. Eso desde luego. Tenías que verla, es una periquita. Se ha desenganchado del drama. Lo que tiene salir con los de los billares. No me explico cómo ha cambiado tanto. Llevamos Dejas mucho espacio en blanco. Vamos a ver, el alcalde de Móstoles. Es nuestro plot point que da paso al segundo acto. Anda, calla y quítate la camisa. Tienes que buscarte a uno de tu edad. Otra vez con lo de enfermo No sé por qué pregunto. Ahora no puedo hablar contigo. Te cuelgo que estoy muy liada. Un beso. Móvil Qué pesadita. Llevo entre manos un asunto que te puede interesar". Te espero mañana en el Ciudad de Móstoles a las No me falles, por favor". Los recuerdos los lleva cada uno en el corazón. Bien no, genial. Es muy densa todavía. Lógico y normal por otra parte. Creo que te has quedado anclada en una etapa de tu vida. No fue casualidad. Que se acaben las crisis. Algo material. Ah, pues mira, un coche. Me compraría uno. Me hace falta. Te hablo de grandes ingresos en poco tiempo. Fuimos muy amigas. Me gustaría conocer tu opinión una vez revises este DVD. No la llames la Pulgui, se enfada. No, aquí sirven los mejores gintónics de Móstoles. Los mejores. Nos encanta venir. Lo que proyectamos nos acaba sucediendo. Quería al hombre perfecto a mi lado, así que pedí al universo. Forrado, viñedos en Italia, avión privado. Todo es como un poder sobrenatural que todos podemos poner en marcha,. Es aquí. Lo primero, reeducar tu inconsciente. Por ejemplo, cambiando de nombre. No hay que conformarse con el que nos han puesto. Porque pesa sobre nosotros de por vida como una losa. Ahora exijo que me llamen Felicidad. Porque es lo que quiero para mí. Y el estado en el que vivo cada día. Pero no estoy aquí para hablarles de mi carrera ni de mí. Sino para explicarles un plan innovador. Anda, esta chica es Trabaja muy bien. Victoria Abril, lo acaba de decir. Así que antes de seguir adelante, por favor,. A mí esto me da miedo, nena. El tema de Imagine es tan real. Nos estamos cargando nuestro planeta, consumimos sin parar, la gente empieza a padecer del cuello porque no deja de mirar el móvil… Hay tanto que solucionar que a veces me siento una gota de agua que no puede hacer nada y se la lleva la corriente. El mundo nació sin barreras. La Tierra se creó sola. No somos nadie. No obstante, con programas que han vuelto como Operación Triunfo hay un nuevo boom en el mercado musical. Mira, yo lo he vivido en mis propias carnes. Yo concursé en Factor X en Inglaterra y de mi edición quedamos muy pocos haciendo carrera. Qué bonito sería si no se tuviera miedo al producto que hay, que por otra parte es mucho. Los artistas tienen miedo de que se les invada el terreno. Es lo mismo que pasa en la política. Fuera esas barreras. Hay tres soluciones dignas para esto: no cenar con las familias, alternar mitad y mitad o si no hay hijos cada uno siempre con los suyos, que al que quieren ver es a ti y no a tu pareja. Lo de tu novia es puro morro. Y si le molesta, déjala por egoísta. No sería un drama, sino un gran regalo navideño. Pues me temo que ante este panorama tienes dos opciones: o plantarte o pasar el resto de tu vida compartiendo las fiestas con tu familia política. Ninguna bronca puede ser peor que eso: bromas que no entiendes, miradas de tu suegro o, Dios no lo quiera, sobrinos. Ponle freno ya. Mi novio tiene un gusto terrible. Todas las navidades se empeña en comprarme ropa absurda: ponchos, bailarinas y cosas con cremalleras. Una galería de los horrores, vamos. Jenni, 29 años. El poncho es el mayor motivo de divorcio en el mundo, por delante de la infidelidad, el mal olor y las cenas con la familia rival. Díselo y, si no lo entiende, no hay solución. Es mejor sacrificarle como a un caballo cojo. Un caballo cojo hortera. Que se aclare. No te preocupes por sus sentimientos. Yo atacaría con regalos infames para él. Me gusta una chica de mi trabajo. Es guapa, inteligente y muy divertida. Sin embargo, ocurre algo extraño cuando salimos de copas: a medida que bebo, me cae peor y peor. Por aclarar: normalmente me sucede lo contrario. Aunque, claro, depende de dónde se produzca. Si es en Hollywood, la solución sería que dejases de beber. Si es inglesa, que bebas hasta que des la vuelta al contador. Si es española, folla y a ver qué pasa. Yo sería español en esto. Desde luego es un caso de estudio. Uno muy divertido. Entiendo que no te gusta tanto como para renunciar al alcohol y haces bien. Nadie vale tanto la pena. Eso sí, adiós a los mimosas. Soy un hombre fiel pero reconozco que me gusta mucho coquetear. El problema es que una chica en el bufete me ha malinterpretado y no deja de acosarme. Pedro, 31 años. No te ha malinterpretado, ha interpretado correctamente las señales falsas que enviabas. No ser un capullo sería un buen inicio. Lo extraño es que no te haya pasado antes. Ahora te va a tocar comerte el bollo crudo. Dile que se ha confundido y que haya suerte. Me he encontrado a una novia con la que salí hace 20 años. Ella era estupenda pero no se portó bien, aunque nos alegró mucho vernos. No es ridículo. Con 20 años todos hacemos cosas que no deberíamos haber hecho Así que no caigas en los temores y prudencias del cuarentón. Queda, ponte al día y asume que, seguramente, también tengas otros intereses. No dejes que un rencor mohoso te amargue. Pues claro, tómate un café y unas copas también. Poneos al día y recordad viejos tiempos, pero cuidado: la nostalgia es muy mala. Mira a ver si es seguro ir. No es que sea celosa, pero es que mis amigas no paran de recordarme que cuando me lié con mi chico él salía con otra. Tengo miedo a ser un día 'la otra' y eso que creo que nos va bien. Elena, 24 años. Tienes las mismas posibilidades de que te engañe que si hubiera sido soltero al empezar. Aunque hay profesionales del asunto, para la mayoría las infidelidades aparecen de golpe, como los amigos de los donettes. Esas cosas pasan. Si vas a desconfiar de todo el mundo que se ha visto en una así, se te va a complicar el tema. Tampoco vas a estar ahora viviendo con miedo. Tus amigas también genial, por cierto, ahí apoyando la felicidad ajena. Llevo saliendo unos meses con una chica que me gusta mucho. El problema es que me ha contado recientemente que es actriz porno. Reconozco que me pesa mucho su profesión y no sé qué hacer. Roberto, 25 años. Qué situación tan difícil. Voy a resultar rancio con motivo , pero a mí me costaría mucho también, seguramente hasta el punto de dejarlo. A eso no tienes derecho. O te gusta con todo el pack o déjalo. Lo importante es saber en qué sentido te pesa: si te pesa socialmente, pasa del tema, hay cosas mucho peores en el mundo. Soy una mujer divorciada, sin hijos, y tengo una relación con un hombre mucho mayor que me hace muy feliz. Me molesta que en su familia me vean como una 'cazafortunas' porque tengo la edad de sus hijas. Ellas me humillan continuamente. Esther, 41 años. Si vosotros sabéis lo que hay y él lleva medianamente bien la situación, deja que rabien. De hecho, el que debería afrontar ese problema, si empeora, es él, que para algo son sus hijas. Y a nadie le amarga un dulce Déjaselo claro a las hijastras y que se dediquen a sus labores. Soy teleoperadora en un call center. Desde hace días el chico del turno de noche yo tengo el de mañana que ocupa mi sitio me deja notas muy bonitas en la mesa y yo le contesto. No nos hemos visto nunca y no sé si deberíamos vernos. Pepa, 32 años. Investiga, mujer, que no te cuesta nada e igual te gusta lo que descubres. En estos tiempos locos de la interné y las redes sociales, muy mal te lo tienes que montar para no conseguir saber cómo es sin delatarte. No te rindas antes de empezar: desde el instituto, las notitas han sido un medio y no un fin. Mi novia me dejó hace dos años y lo pasé muy mal, incluso tuve que visitar a una psicóloga. Estaba recuperado, pero mi ex ahora no deja de llamarme para quedar y a lanzarme indirectas para volver. Estoy completamente descolocado. Joan, 28 años. Yo te digo que, si te apetece y te apetece , quedes. Porque de algo hay que morir y el objetivo es que no sea de aburrimiento. Ahora han pasado dos años y sólo se acuerda de lo bueno. Quédate en casita tranquilo y ahórrate el dinero del psicólogo. Temo que por esta tontería pueda perder mis opciones con ella. Estoy hundido. Carlos, 25 años. Sí, la jodiste. Ajo y agua. Al menos durante unas semanas. Carlos, Carlos, Carlos Creo que tal vez hayas llevado demasiado lejos el viejo truco de hacerle caso a la amiga fea. Es un fallo bastante importante, no te voy a engañar. Resumiendo: no la entres en el bar la próxima noche, por favor. Jako, 24 años. Pues, aunque esté feo, insistir. Si ya le ha puesto los cuernos es que algo has hecho bien. Es cuestión de tiempo y de que seas mejor que el otro, claro. Andrés, 28 años. Depende de qué tipo de relación tengas con su pareja. Si es menos amigo que ella, silencio absoluto. Si es igual de amigo, no lo cuentes, pero coméntale a ella que lo sabes y que te incomoda; a ver por dónde sale. Pues las cosas como son, si tu amiga es la que ha sido infiel, te das la vuelta y piensas en cosas bonitas. Eso sí, coméntale a tu amiga que lo sabes, a lo mejor le ayuda hablarlo. Yo llevo cinco años con mi novio y la verdad es que me apetece dar el paso. El problema es que él no parece por la labor y cuando sale el tema lo evita. Laura, 31 años. Las bodas son siempre mejores desde fuera. Desde la barra libre, en concreto. Relax, Laura. Tienes 31, no 41, no se te va a pasar el arroz. En cualquier caso, si de verdad es lo que quieres, coméntaselo en serio y aclarad qué es lo que queréis cada uno. Estoy saliendo con una chica. Me encanta, pero sigue a todos los tíos buenos de Instagram. Ella dice que no significa nada y que siempre le han gustado los chicos guapos. Nunca he sido celoso, pero esto me duele. Antonio, 36 años. Tener celos de personas próximas ya es triste, pero tener celos de tipos que sólo existen en unas fotos de móvil, es un sinsentido y te deja mal. Muy mal. Era un ser mitológico, un ideal recauchutado, una horterada Yo creo que no hay nada de qué preocuparse, Antonio. En cualquier caso, Instagram es casi el cine de hoy, así que es como si viese pelis de George Clooney: completamente inofensivo. Lo noté raro y acabó confesando la infidelidad. La que se armó fue too much. Desde entonces llora, suplica Laura, 37 años. La infidelidad, a veces, simplemente pasa. Si es la primera vez, es posible que el hecho de que llevéis 17 años juntos le haya llevado a querer variar y eso no cambia que te siga queriendo, simplemente la ha cagado. Efectivamente, perdonarle varias ya sería too much. Eso me pone y cuando puedo saco al bebé para que lo vea. Juanlu, 32 años. No estoy moralmente capacitado para llamarte sucio cuando tengo una foto con mi hija de avatar de Twitter. Es normal que saques al niño a la terraza y te arregles antes. Y es que llega un momento en que follar ya no es lo importante. Utilizar un bebé como complemento 'morboso' cual arnés o fusta es cuanto menos Como estoy un poco cansada, me he liado estos meses también con un par de tíos. A pesar de todo y de los consejos de mis amigas, soy incapaz de dejarle. Luz, 35 años. Ya estamos con la miseria de siempre: "Hola, soy infiel a mi novio pero me enfada muchísimo que mi novio me sea infiel". A Cuenca, Magdalena, vete a Cuenca. Y no a liarte con otro, que en Cuenca hay unos bares estupendos, sino en el sentido figurado de la frase. Cinismo, el justo. Mi ex novia me ha dejado por su antiguo ex. Cuando lo hizo me dijo que no había otro y al mes ha vuelto con él pese a vivir a mil kilómetros. David, 19 años. Ni lo uno ni lo otro. Pasas, pero pasas con clase. Porque, como ella te acaba de demostrar, los novios duran lo que duran, pero los ex duran para siempre. Vamos, que no cierres puertas sin necesidad. Pero yo te diría que pasases. A lo mejor con el tiempo podéis ser amigos pero, aunque sea triste, ahora tenéis que cortar por lo sano. Por tu bien. Me llevo fatal con el marido de mi hermana. Su chulería me saca de quicio y se palpa la tensión en las reuniones familiares. Cuando le veo me tengo que tomar una valeriana. Me daría pena por mis sobrinos pero no sé qué hacer. Mireia, 37 años. Evítale en la medida de lo posible, pero asume que hay días en los que te va a tocar tragar cumpleaños, fiestas Busca momentos para quedar a solas con tu hermana y tus sobrinos y, cuando no tengas escapatoria, sonríe y vete pronto. Así son las familias, Mireia, siempre toca aguantar a alguien. Te tomas la valeriana y te centras en tus sobrinos, que es lo que hace toda España. No vale la pena formar un lío familiar interno para ahorrarte un par de comidas tensas al mes. Respira profundo y te enchufas un copazo si es preciso. Es la receta navideña infalible. Fui a un festival hace un par de meses con mi novia y una de sus amigas. La tercera noche mi novia se retiró y pasó lo que pasó con su amiga. La cosa no ha transcendido, pero ahora, cuando quedamos, ella me sonríe y es muy incómodo Luis, 27 años. Ohhhh, pobre. Te incomoda que te sonría, pero no que te quite la ropa. Las infidelidades ocurren y la vida sigue. Pero si lo haces, compórtate como un adulto y aguanta lo que toque. Si te sonríen, sonríes y te comportas con normalidad. Bastante suerte tienes de que no haya largado. Tic tac, tic tac Hombre, que te sonría debería de ser el menor de tus problemas. Mi marido me ha pedido el divorcio. Me dolió mucho, pero le dije que iba a pelear para recuperarlo. A pesar de todo yo le sigo queriendo. Pilar, 59 años. Sí, hagas lo que hagas, espera. No hay edades para esto. Con todos mis respetos, que le den. Cambié de trabajo y he entablado muy buena amistad con una compañera. El caso es que ambos tenemos pareja aunque ella no habla de la suya y me pregunta mucho por la mía. Patxi, 26 años. Es de manual. Ahora ya la cosa es saber si a ti también y decidir si te compensa meterte en el berenjenal. Si decides que no, corta las confianzas para no caer en errores. Si decides que sí y dejas a tu novia, estupendo. Y, si es que sí y no dejas a tu novia, mejor vuelve a escribirnos. No he besado a ninguna chica. Tengo la autoestima alta, pero muy baja con las mujeres. Tu nuevo disco no abarca un solo estilo o género musical. Quería reflejar un poco mi cultura musical en el disco, aunque siempre bajo el estandarte del pop-rock. Creo que cada mensaje concreto tiene un estilo musical. Eres bilingüe. También intentamos hacer en inglés Amanecer y Moscas muertas y aquello no funcionaba. En varios medios has compartido tu experiencia con los trastornos alimenticios. Los trastornos alimenticios son uno de ellos. Entonces, cuando yo lo he compartido lo he hecho desde mi presente. Soy consciente de que en cualquier momento puedo tener una recaída. Lo que sí tengo claro es que no quiero volver a ese lugar. Yo me acuerdo que cuando era adolescente seguía mucho a Espido Freire. Ella pasó por lo mismo y fue a raíz de la escritura por lo que consiguió superarlo..

Da igual que estéis casados o Ex g dulce adolescente COÑO no, díselo abiertamente. La buena noticia es que no es Soy una soltera con una vida sexual muy activa. Me ha pasado ya un par de veces que cuando salgo hay amigos que intentan acostarse conmigo, lo que me incomoda. Estoy dolida. Patri, 31 años. Ni caso.

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Sí, falta dinero. Quiero control absoluto de todos los recaudadores. Los mantengo. Quiero antes, durante y después. Hablo con el banco. El director fue alumno y me tiene cariño. Pero te lo devuelvo pronto y con intereses. Dinero llama dinero. Hay que ayudar a los emprendedores. Gracias, mi amor. A ver si este finde encuentro hueco. Mientras dale una vuelta al título que no lo veo. Ya empezamos. Suena a rollo, Ginés. Antes era costumbre. Ahora ya no. Es un milagro. La flipan los coches. Así la sacamos que la pobre se aburre en el hotel. Podíamos salir juntas un día. Objetivo alcanzado en tu primera campaña. No, si voluntad tengo, tiempo ya Le digo que mientras siga cerrada la colchonería Imposible compaginar dos trabajos. Pero me va bien. No te conozco, Encarna. En mi casa no me cabe. Por supuestísimo. Mira, el año pasado la chica de Cincinnati. Te he visto y he pensado que tenías carisma y potencial. Tengo un negocio en el que formarías parte de mi equipo de ventas. No se lo digo a todo el mundo. Es una forma de ganar un dinerito que no viene mal. Me llamas cuanto antes, hay mucha gente interesada y Si no quieres ser feliz No te obligaré a serlo. No paras de comprar cosas. Cuando el dinero fluye es como un boomerang. Luego regresa a ti multiplicado por diez. Y caras. Ya que te gusta correr, hazlo con las mejores. Lo has oído perfectamente. Pero la cosa va en serio. Lo sabía. Es que lo sabía. Te dije que no era buena idea. Esto sí que no me lo esperaba yo. No hacía falta que vinierais a ver a vuestra hermana enferma. Esto es peor que lo del viejo. Tampoco puedo estar todo el día. Que baile. A todas os pareció muy buena idea. Me alegro que no os seleccionaran. Lo de eres un enfermo era un petardo Ahora no puedo hablar. Estoy en el hospital. Han ingresado a mi madre. En el de aquí de Móstoles. Le ha atropellado un coche, un accidente. Es que le he regalado una zapatilla Bueno, como le gusta correr delante de los coches,. Tenía medidas las distancias. Es la cobertura. Tu volumen de negocio en un mes ha sido de euros. Nominada a un premio Successful, el óscar del mundo de los negocios. La ambición es muy poderosa y das pasos de gigante. Puedo ir con mi traje de chaqueta. Como sois las de Móstoles. De ceremonia tenemos este verde. A mí me encanta. Oye, que tampoco me puedo gastar un ojo de la cara. Salió la tacañona. Con la de dinero que te llevas con las comisiones. Todavía falta un mes. Me pondré lo que crea conveniente. Que qué asco de pueblo. Es una villa. Un planeta aparte es lo que es. Hace unos años eras una mostoleña de pro. Ha sido verte y se ha puesto loco. También iba a su clase. Pero mucho no ibas. Era nuestro profesor. Y a veces le ayudo con la mecanografía. Aunque si se hubieran quedado todos en su casa. Lafayette Producciones busca coproducir con España. Recuerda que te pase el contacto, nunca se sabe. Y yo qué sé. Llego tarde. Perdona, no sé qué ha pasado. No sé, muy estresada con este lío. No sabes en la que me ha metido esta. Cuida de tu madre. Lo necesita. Yo ya me apaño. No puedo hacerte el amor. Vamos, chucho. Pero arrancas la conversación con un cumplido. Hola, chicas. Me refiero a lo nuestro. Si es que Insistid con las cremas, que las cremas fidelizan. Y otra cosa, antes de hacer un nuevo pedido, me lo hacéis a mí. Qué manía con lo de Feli. Es que el hotel me queda lejos. Chica, menudo holding tienes montado. Como sigas así te veo de ejecutiva de ventas internacionales. Estoy a punto de cerrar una nueva pata de distribución. He acumulado para llegar al bono equitativo potencial. Quería ser líder de ventas y Has tenido sobredosis de ambición, pero eso no es malo. Porque en el barrio me huyen como apestada. A ver, de momento solo soy captadora auspiciadora. Pero cuando capte a subiré de nivel. Y el dinero te llega casi sin hacer nada. Le hablo a mi cerebro como si existiera. Así mi mente atrae lo que da por hecho. Esto es de locos. Déjame un mensaje después Si no te apetecía, por qué vienes. Sí que me apetece. No le cedas espacio al mal día. Reivindico mi derecho a estar mal. Y punto. Debe hablar con el novio. Pues claro. Claro que sí, nosotras también. Mi novio, que me deja por una tía mayor que yo. Que él ya no siente lo mismo por mí. A kilómetros de distancia. No se corta con alguien por teléfono. Sobre todo cuando ha sido este gilipollas el de este embolado. Dejando a una consagrada actriz y mi carrera. No te enteras de nada. A ver si con esta paso inadvertida, porque se pone la gente de un pesado. De Móstoles. Tengo una corazonada. Esta noche voy a ganar pasta, lo sé. Desafortunada en amores, afortunada en el juego. Ahí hay unos tíos que no nos quitan ojo. Y uno no deja de mirarte las tetas. Los voy a invitar a una copa, a ver si nos traen suerte. Mira, qué calladito te lo tenías. Como seguro no te han follado. Ni a ti. Fíjate que es posible, los viejos son buenos amantes. Me ganas. El mío es de 13, pero en un weekend. Esto es que Morgan me quiere todavía si no, no me lo explico. Oye, tu amiga me recuerda un huevo a A la Victoria Abril. Se lo dice todo el mundo. Me gustaría contarte un negocio que llevamos entre manos. Lo siento, chato, pero tengo que irme. Y esa no es forma de entrarle a una tía ni de hacer negocios. A ver, guardad dinero para la vuelta que la taxista se pira. No quiero ser rica. Eso me pasa. Si no te has tomado tantas no vayas tan deprisa. Por mucho que nos empeñemos la vida es lo que es. Es un tripi muy extraño que no sabemos manejar. Se escapa a nuestro control. Respira desde el estómago. No me da la gana. Nadie elige pasarlo mal. Las cosas pasan. Unas veces sale mejor y otras no tanto. Esta es una típica reacción a resistencia al cambio. Tu problema es el miedo. No tengo problemas. Tu problema es el miedo, estoy perfecta. Tengo los pies en la tierra. Te he ayudado a creer en ti. A salir de tu agujero. En nuestro propio país hay mucha mierda. Pero creo que es importante reivindicarse. Sí que pienso que los artistas no deben tener miedo de ir a un lugar y defender allí unos derechos. Yo cuando estuve en Eurovisión viví la mayor reivindicación que hubo, que fue Conchita Wurst. Verla ganar fue todo un triunfo. Ganó la libertad. De hecho, el año pasado a punto estuvo de ir la canción de Lo Malo , que defiende unos valores concretos sobre el empoderamiento de la mujer. Pues sería genial ver a los artistas unirse para crear un movimiento. En el tema de la mujer, por ejemplo, hay tanto que avanzar y crecer: la pornografía, los prostíbulos… Todo. Se puede ser puta y que te respeten. Se puede mirar porno pero no un porno degradante para la mujer. Pasando por eso hasta el simple hecho de no tener un sueldo diferente. Yo cuando estuve en Eurovisión viví la mayor reivindicación que hubo, que fue Conchita Wurst. Verla ganar fue todo un triunfo. Ganó la libertad. De hecho, el año pasado a punto estuvo de ir la canción de Lo Malo , que defiende unos valores concretos sobre el empoderamiento de la mujer. Pues sería genial ver a los artistas unirse para crear un movimiento. En el tema de la mujer, por ejemplo, hay tanto que avanzar y crecer: la pornografía, los prostíbulos… Todo. Se puede ser puta y que te respeten. Se puede mirar porno pero no un porno degradante para la mujer. Pasando por eso hasta el simple hecho de no tener un sueldo diferente. Al fin y al cabo, es de nuestros coños de donde sale la vida. Todos estamos aquí por haber salido del coño de nuestras madres. Así de rudo. Los principales pilares en los que se sustenta son: a el enfoque multidisciplinar, b la adecuada monitorización de la enfermedad y control de los niveles de cistina intraleucocitarios, c la importancia de la adherencia al tratamiento con cisteamina y d la promoción del autocuidado del paciente mediante programas de educación en la enfermedad. Cystinosis is a rare lysosomal systemic disease that mainly affects the kidney and the eye. Patients with cystinosis begin renal replacement therapy during the first decade of life in absence of treatment. Prognosis of cystinosis depends on early diagnosis, and prompt starting and good compliance with cysteamine treatment. Kidney disease progression, extra-renal complications and shorter life expectancy are more pronounced in those patients that do not follow treatment.. The objective of this work was to elaborate recommendations for the comprehensive care of cystinosis and the facilitation of patient transition from paediatric to adult treatment, based on clinical experience. The goal is to reduce the impact of the disease, and to improve patient quality of life and prognosis.. Bibliographic research and consensus meetings among a multidisciplinary professional team of experts in the clinical practice, with cystinotic patients T-CiS. This document gathers specific recommendations for diagnosis, treatment and multidisciplinary follow-up of cystinotic patients in the following areas: nephrology, dialysis, renal transplant, ophthalmology, endocrinology, neurology, laboratory, genetic counselling, nursing and pharmacy.. A reference document for the comprehensive care of cystinosis represents a support tool for health professionals who take care of these patients. It is based on the following main pillars: a a multi-disciplinary approach, b appropriate disease monitoring and control of intracellular cystine levels in leukocytes, c the importance of adherence to treatment with cysteamine, and d the promotion of patient self-care by means of disease education programmes. All these recommendations will lead us, in a second phase, to create a coordinated transition model between paediatric and adult care services which will cover the specific needs of cystinosis.. La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica que, en ausencia de tratamiento, conduce al fallo renal terminal en la primera década de la vida 1. El diagnóstico precoz, la administración temprana de cisteamina y la adherencia al tratamiento, condicionan la morbilidad y el pronóstico vital 5,6. Pese a ello, el cumplimiento terapéutico, que suele ser adecuado en el niño, tiende a disminuir en el adolescente y en el adulto 7. El mapa actual de la cistinosis en España lo componen 56 pacientes atendidos en 22 centros hospitalarios. El proyecto del grupo de trabajo para la transición en cistinosis de Barcelona T-CiS. En una segunda fase, el grupo T-CiS. La cistinosis es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva causada por las mutaciones con pérdida de función del gen CTNS cromosoma 17p13 , que codifica la cistinosina La cistinosina es una proteína transmembrana específica para el transporte de cistina desde el lisosoma al citoplasma celular Su ausencia produce un depósito progresivo de cistina intralisosomal que constituye el principal marcador diagnóstico de la enfermedad 1. La cistinosis es una enfermedad multisistémica 23 , siendo el riñón y el ojo los primeros órganos afectados. El cuadro clínico prototípico consiste en la aparición de un síndrome de Fanconi severo con evolución a la enfermedad renal crónica ERC fig. Es característico que la tubulopatía se manifieste en el segundo semestre de la vida, tras un intervalo libre de síntomas No obstante, se han descrito casos de pacientes cistinóticos que debutaron con cuadros atípicos no sugerentes de síndrome de Fanconi sino de tubulopatía distal, tales como diabetes insípida nefrogénica o síndrome de Bartter. De ahí que sea importante considerar el diagnóstico de cistinosis en cualquier lactante con una tubulopatía compleja, sobre todo si presenta afectación del crecimiento y el paciente es anoréxico 1. El diagnóstico diferencial debe contemplar la posibilidad de una tubulopatía proximal secundaria 27, La severidad del síndrome de Fanconi asociado a cistinosis requiere de un riguroso tratamiento con frecuencia muy complejo tabla 1. Manifestaciones clínicas de la cistinosis en pacientes no tratados con cisteamina. Paralelamente, suele atenuarse el síndrome de Fanconi y en consecuencia, es posible reducir los suplementos hidroelectrolíticos tabla 1. En ausencia del tratamiento farmacológico específico cisteamina , la edad media de aparición de la enfermedad renal terminal ERCT es de 9,2 años. Existen formas de cistinosis atenuada o de debut tardío que se manifiestan en la adolescencia o en adultos jóvenes como enfermedad glomerular y proteinuria sin síndrome de Fanconi, aunque ocasionalmente con datos sugestivos de tubulopatía proximal. El tratamiento renal sustitutivo TRS de elección en la cistinosis es el TxR ya que la enfermedad no recurre en el injerto. Raramente la severidad del síndrome de Fanconi justifica realizar nefrectomía de los riñones nativos Las células del injerto no portan el defecto lisosomal y por ello la enfermedad no recurre en el órgano trasplantado. Sin embargo, es posible observar depósitos intersticiales de cristales de cistina, que representan leucocitos del receptor y no tienen significado patológico El trasplante de donante emparentado también es curativo y los portadores heterocigotos de la mutación de CTNS pueden ser donantes adecuados ya que no padecen la enfermedad 4,6, En EE. Respecto al tipo de donante, en EE. Es de destacar que la duración del injerto renal funcionante en los pacientes cistinóticos es superior que el observado en la población trasplantada por otra causa 5, La afectación ocular en la cistinosis es universal. La presencia de cristales de cistina en la córnea es un criterio diagnóstico de esta enfermedad 37 , si bien su ausencia antes del primer año de vida no excluye que el paciente padezca cistinosis 1. Inicialmente se depositan en las capas superficiales de la córnea periférica, pero progresivamente afectan a todas las capas y extensión de la córnea. Sin tratamiento, hay una inexorable progresión del depósito de cristales en la córnea, que aumenta con la edad. La consecuencia del depósito es la fotofobia, que puede ser muy incapacitante, y la alteración en la sensibilidad corneal. Con el tiempo, se producen erosiones corneales recidivantes y edema estromal, que pueden provocar disminución de la agudeza visual. También, se ha descrito depósito de calcio en la membrana de Bowman o queratopatía en banda, que cuando afecta al eje visual provoca disminución de visión La afectación retiniana provoca una degeneración de los fotorreceptores, principalmente de los bastones, que altera el campo visual periférico y la visión nocturna, pero que puede reducir la visión central. En las formas tardías de la enfermedad la presencia de cristales puede no ser detectada hasta la edad adulta El mecanismo subyacente es multifactorial, aunque se relaciona con la severidad del síndrome de Fanconi. La concurrencia de acidosis metabólica, hiponutrición, pérdidas digestivas y renales aumentadas y la ERC conducen a un hipocrecimiento que puede ser muy severo 40, Así mismo, los pacientes presentan alteraciones endocrinas ver apartado afectación endocrina y raramente un déficit primario de secreción de hormona de crecimiento 42 GH. Los pacientes con tratamientos inadecuados son los que presentan una estatura inferior La administración precoz de GH mejora la talla, si bien la respuesta terapéutica suele ser inferior a la observada en ERC de otro origen, pese al control óptimo de la enfermedad. La GH constituye una herramienta terapéutica esencial en esta enfermedad, tanto por su efecto sobre el crecimiento en longitud como por su efecto anabólico 40, En cistinosis se desarrolla una enfermedad ósea metabólica característica causada por distintos factores: el depósito de cristales de cistina en hueso, la mineralización deficiente, el raquitismo de origen renal 24 y la ERC per se También se han descrito anomalías óseas atribuidas a un déficit de cobre, posiblemente secundario al síndrome de Fanconi Por ello es frecuente detectar osteopenia, especialmente en los trasplantados, también en relación con otras alteraciones endocrinas de la enfermedad ver apartado afectación endocrina y potencialmente con el tratamiento 23, En algunos casos se detecta fragilidad ósea y mayor riesgo de fracturas La diabetes mellitus se caracteriza por una alteración progresiva de la insulinosecreción 48 , con inmunología negativa y requiere tratamiento con insulina 2. Se observa en pacientes trasplantados que reciben corticosteroides En los varones se produce hipogonadismo primario y la infertilidad es constante 4, En las mujeres, sin embargo, ni el hipogonadismo ni la infertilidad son prevalentes, por lo que las pacientes afectas pueden tener hijos 50 , aunque existe un riesgo aumentado de prematuridad La aparición de dislipemia y calcificación vascular por la propia cistinosis y por la ERC per se representan factores de riesgo cardiovascular aumentado 23,32, También se han descrito aneurismas aórticos y afectación de los vasos coronarios, así como cuadros de cardiomiopatía asociados con el depósito de cristales de cistina en miocardio En pacientes adultos se recomienda el despistaje de cardiopatía isquémica 4. Algunos autores atribuyen la debilidad muscular que presentan los pacientes al déficit de carnitina 24,28, De presentación aguda: epilepsia, ictus, encefalopatía, cefalalgia 54— En consecuencia, presentan una incidencia significativa de dificultades sociales que podría justificar el fenotipo conductual de algunos de los pacientes. La inteligencia suele ser normal. La ubicuidad de la cistinosis se pone de manifiesto por sintomatología no específica, como la gastrointestinal, así como otras alteraciones de base genética como la intolerancia al calor y la hipoforesis, entre otras. Así mismo, la naturaleza sistémica de la enfermedad explica la aparición progresiva de otra sintomatología clínica secundaria al depósito de cristales de cistina en los distintos órganos y sistemas, como se detallan a continuación fig. Aumento de la secreción de gastrina asociada con la toma de cisteamina. Hígado 32,75 :. Hipertensión portal no cirrótica con hiperesplenismo. Piel 1,76 :. Hipopigmentación en piel y cabello por alteración de la melanogénesis. Alteraciones de la sudoración e intolerancia al calor. Médula ósea 4 :. El diagnóstico de la cistinosis se establece mediante el diagnóstico clínico y se confirma con el diagnóstico bioquímico y molecular. Los signos guía son el síndrome de Fanconi severo de aparición precoz y la detección de cristales corneales. Evolutivamente es posible observar afectación sistémica fig. En pacientes con formas menos severas, se observa fallo renal y proteinuria. Ocasionalmente la visualización de cristales en córnea en pacientes adultos con ERC de causa no filiada, conduce al diagnóstico de cistinosis La biopsia renal, si bien no es requisito para el diagnóstico de cistinosis, puede ser de utilidad en estas presentaciones atípicas 2,16,24, Consiste en la detección de niveles elevados de cistina intraleucocitaria en leucocitos totales Un valor normal de cistina intragranulocitaria en lactantes de corta edad no excluye el diagnóstico de manera absoluta. De ahí que en casos con alta sospecha de cistinosis, se recomiende realizar una segunda determinación a los meses de la primera, cuando esta no sea concluyente 79 tabla 2. Diagnóstico bioquímico y monitorización de niveles de cistina. Diagnóstico molecular. La cistinosis se confirma con la detección de mutaciones en homocigosis o heterocigosis compuesta en el gen CTNS. Las mutaciones puntuales se traducen en la ausencia de proteína o en una proteína truncada probablemente no funcional 11,12,14,15,80 tabla 2. El consejo genético incluye, en este caso, la información sobre las técnicas de diagnóstico prenatal y selección de embriones 82, Los varones con cistinosis son universalmente estériles El consejo genético suele incluir información referente a las asociaciones de pacientes 84—86 y las estrategias institucionales en enfermedades minoritarias Los objetivos del tratamiento incluyen el control del síndrome de Fanconi tabla 1 y sus complicaciones Anexo 1 y el de los factores involucrados en la progresión del fallo renal 24— En los pacientes trasplantados se recomienda minimizar o evitar los corticoides El tratamiento específico de todas las formas clínicas de cistinosis es la cisteamina oral. La cisteamina disminuye el contenido intralisosomal de cistina formando complejos disulfuro cisteína-cisteamina capaces de salir de los lisosomas mediante un canal alternativo a la cistinosina, que es el transportador de lisina 3,19, La cisteamina oral debe introducirse desde el momento del diagnóstico y mantenerse durante toda la vida. La reducción de estos depósitos se correlaciona con la gravedad de la cistinosis Se ha demostrado que la cisteamina prolonga la vida del paciente, retrasa la progresión de la enfermedad renal y el inicio de tratamiento renal sustitutivo 5, Así mismo, disminuye la severidad y frecuencia de las manifestaciones extra-renales Incluso cuando el diagnóstico de cistinosis es tardío, la administración de cisteamina ha demostrado beneficios clínicos 4,6, Aunque el síndrome de Fanconi no suele ser reversible con cisteamina 19 , en algunos casos aislados de diagnóstico prenatal, la instauración de cisteamina en las primeras semanas de vida evitó la aparición de tubulopatía 99, Tratamiento específico con cisteamina. Se recomienda monitorizar los niveles al inicio del tratamiento y mensualmente tras los cambios en la dosis prescrita. En pacientes en seguimiento con niveles estables, se recomienda la monitorización cada 6 meses. Tampoco se precisa ajustes por síndrome de Fanconi 6, Aunque no existen datos suficientes se ha observado en animales toxicidad reproductiva y efectos teratogénicos de la cisteamina Se recomienda la planificación familiar en mujeres en edad reproductiva. La estrategia terapéutica oftalmológica 32,37 distingue entre:. La prescripción recomendada se indica en la tabla 3. La cisteamina oral es eficaz a nivel de la retina y otras estructuras oculares. La incidencia de retinopatía ha disminuido por el uso sistémico de cisteamina. La Organización Mundial de la Salud OMS define la adherencia como el grado en que el comportamiento de una persona se corresponde con las recomendaciones acordadas con los profesionales sanitarios El impacto de la no-adherencia en cistinosis se refleja en un peor pronóstico y una mayor progresión de la enfermedad renal y extrarrenal en los pacientes no adherentes respecto a los cumplidores 5,6, La información sobre adherencia en pacientes con cistinosis es limitada, si bien la monitorización de niveles de cistina intragranulocitaria permite detectar a los pacientes no cumplidores 77, Otros factores de riesgo no menos importantes y no exclusivos de cistinosis son: el conocimiento limitado sobre la enfermedad, la falta de motivación, la transición inadecuada del paciente a los servicios de adultos y el impacto de la enfermedad en la calidad de vida 7,9, No obstante, la adherencia subóptima al tratamiento no es un fenómeno restringido a la cistinosis. Estos porcentajes son similares a los publicados en pacientes con cistinosis en nuestra población 7 , lo que puede indicar la coexistencia de escenarios comunes a la ERC. Por lo tanto, en aras a mejorar la adherencia en pacientes cistinóticos, se recomiendan estrategias correctoras de los factores de riesgo a la no-adherencia y de promoción del autocuidado del paciente, similares a las implementadas con éxito en adultos con trasplante renal — tabla 4. Recomendaciones para mejorar la adherencia al tratamiento 7,10,— El grupo T-CiS. Nuestro objetivo es proporcionar una herramienta de soporte y asesoramiento clínico a otros profesionales de la salud involucrados en el cuidado de los pacientes con cistinosis. Estas recomendaciones se presentan a continuación en las tablas 4—8. En cualquier situación clínica, se precisa tratamiento con cisteamina oral para mantener los niveles de cistina recomendados Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico 4,37—39,—, Subrayar la importancia del tratamiento con cisteamina oral y cisteamina tópica. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación endocrina 4,5,32,48,49, Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación neurológica 4,52—73,— Trissel's Stability of Compounded Formulations. The United States Pharmacopeial convention. DasGupta V et al. Stability of pediatric liquid dosage forms of ethacrynic acid, indomethacin, methyldopate hydrochloride, prednisone and spironolactone. Am J Hosp Pharm ; The complete Drug Reference, 32 Ed. Pharmaceuticals Press. Atienza M, Vila MN. Formulación magistral en pediatría. Barcelona, Gahl WA et al. Corneal crystals in nephropathic cystinosis: natural history and treatment with cysteamineeyedrops. Mol Genet Metab. Inicio Artículos en prepublicación Archivo. Artículo anterior Artículo siguiente. Read this article in English. Documento de consenso. Cistinosis en pacientes adolescentes y adultos: Recomendaciones para la atención integral de la cistinosis. Cystinosis in adult and adolescent patients: Recommendations for the comprehensive care of cystinosis. Descargar PDF. Gema Ariceta a ,. Autor para correspondencia. Grupo Renaltube. Barcelona España. Hospital San Joan de Déu. Sección de Errores Congénitos del Metabolismo. Hospital Universitari Clínic. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona, Barcelona España. Fundació Puigvert. Barcelona, Barcelona España. Orphan Europe - Grupo Recordati Spain. Este artículo ha recibido. Under a Creative Commons license. Información del artículo. Tabla 1. Tabla 2. Tabla 4. Recomendaciones para mejorar la adherencia al tratamiento7,10,— Tabla 5. Tabla 6. Recomendaciones para el seguimiento oftalmológico4,37—39,—, Tabla 7. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación endocrina4,5,32,48,49, Tabla 8. Recomendaciones para el seguimiento y tratamiento de la afectación neurológica4,52—73,— Introducción La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica con especial afectación renal y oftalmológica, en la que los pacientes inician terapia renal sustitutiva en la primera década de la vida en ausencia de tratamiento. Objetivo El objetivo de este trabajo fue la elaboración de unas recomendaciones para la atención integral de la cistinosis y la transición del adolescente a la medicina del adulto, basadas en la experiencia clínica, con el fin de reducir el impacto de la enfermedad y mejorar la calidad de vida y el pronóstico del paciente. Conclusiones Disponer de un documento de referencia para la atención integral de la cistinosis constituye una herramienta de soporte para los profesionales de la salud que asisten a estos pacientes. Palabras clave:. Síndrome de Fanconi, Cistina intraleucocitaria. Introduction Cystinosis is a rare lysosomal systemic disease that mainly affects the kidney and the eye. Kidney disease progression, extra-renal complications and shorter life expectancy are more pronounced in those patients that do not follow treatment. The goal is to reduce the impact of the disease, and to improve patient quality of life and prognosis. Methods Bibliographic research and consensus meetings among a multidisciplinary professional team of experts in the clinical practice, with cystinotic patients T-CiS. Tengo pareja desde hace cinco años. Me tienta y mucho. María, 24 años. Una relación a distancia es como la cerveza sin alcohol: le llamas con el nombre de lo que no es no es relación y no es cerveza , no da ni una noche divertida y sabes que antes o después la vas a mandar a Cuenca. Lo que quiero decir con esta absurda comparación es que dejes de perder el tiempo. Me voy de Erasmus el año que viene y el fin de semana pasado el novio de mi hermana se me declaró. Quedamos al día siguiente y al final nos acostamos. No va en serio con ella y ahora no sé si contarle todo o dejarlo pasar y evitar el mal trago. Ana, 21 años. Se lo tienes que contar. Que es tu hermana, coño, y ya bastante la has liado. Lo mínimo es que la evites el trago de vivir en la ignorancia y le des la opción de decidir qué hacer contigo y con él. Corre lejos. En cualquier caso, Caín le arreó con un hueso a su hermano y se lió bastante. Mi vecina me observa por la ventana cuando salgo de la ducha. Roberto, 30 años. Una cosa es que mire y otra que le guste lo que ve. Tal vez, el bebé era una señal, una señal para que te compres un albornoz, en concreto. Pero, por mi experiencia de padre, llama, llama. Y pregunto yo Llevo tiempo quedando con una chica. Me estoy enamorando poco a poco y creo que ella también, pero hace unos días me dijo que su familia, que es gitana, le había programado una boda con un hombre. No sé qué hacer. Azucena, 22 años. Pufff, vaya situación. Cualquier cosa que responda va a ser una simplificación patética. Porque el cuerpo me pide decir que se largue, que abandone a una familia anclada en un pasado asqueroso. La vuestra es una situación complicada. Estuve en una convivencia de empresa en una casa rural. El jefe de Ventas me entró por Whatsapp cuando estaba sola en mi habitación y le rechacé. Llevo poco en la empresa y me gusta mucho mi trabajo de comercial. Estoy agobiada. Eva, 29 años. Bueno, hay leyes para esto. Si se venga en el trabajo, a por él. A ver, que puedo entenderlo si hay alguna historia ya en marcha, pero Estoy fuerísima. Sigo sin entender qué ganan las empresas con estas convivencias. Cualquier persona con dos dedos de frente sabe que eso es un picadero rupestre. Dicho esto, no te agobies. Salgo con alguien desde hace un mes y no sé qué tengo que hacer cuando vamos a cenar. La primera y la segunda vez he pagado yo. La tercera, a medias. No tengo casi pasta, pero no quiero parecer un rata. Julio, 23 años. El manual al respecto es claro: se paga la primera vez salvo que la otra persona se niegue en redondo. En siguientes citas, lo suyo es alternar. Si siempre te deja a ti, es una jeta. La próxima vez no hagas ni el amago. Propón pagar a medias la próxima vez, si te deja: rata de manual. La Virgen del Puño tiene, por desgracia, muchos devotos y no nos interesan en absoluto este tipo de personas. Piensa en ello. Tengo un novio que es casi perfecto. Me veo desde hace tiempo con un chico de 30 y con él realizo todas mis fantasías y perversiones. No quiero dejar a ninguno. Alejandra, 21 años. Eso que llamas novio, es un amigo. Déjalo ya. No es de extrañar que haya llegado el rey del mambo y hayas enloquecido. Lo primero, deja a tu novio, porque aunque le tengas mucho cariño, no tienes nada que hacer. Lo segundo, enhorabuena por las perversiones. Vale que su paga no es muy alta Yo flipo. Me gusta y es majo, pero no sé si los cutres mejoran con los años. Diana, 19 años. Es gente insoportable como amiga y como pareja. Repito: déjalo ya. Lo que sí es una opción, si de verdad te gusta, es decirle entre risas que se estire un poco, que los tíos a veces y sobre todo a los 19 son un poco gañanes. Y si no, id ya cenaditos de casa y directos a las cañas. Una amiga de fuera me ha pedido quedarse unos días en mi casa. Jorge, 27 años. Hombre, deber deber, no debería. Pero te lo ha pedido ella Yo me aseguraría antes de tener que limpiar las babas de los cojines y pagar las Fantas A mi marido le han ofrecido un ascenso en su empresa y lo ha rechazado. Es alguien muy conformista. Yo estoy un poco decepcionada, tenemos dos hijos y nos vendría bien el dinero. Hemos discutido por eso y me siento mal. Susana, 41 años. Haces bien en sentirte mal, porque la verdad es que te has portado como si él no te importase demasiado. Me gustaría ayudarte, Susana, pero el conformismo es una de las peores lacras de la sociedad y me pone muy nerviosa, así que no soy imparcial. Entiendo que tu marido lo ha visto como un sacrificio y no como una recompensa No quiero meter la pata. Hay una chica que me gusta desde que la conocí y creo que tengo alguna posibilidad. Pero tampoco quiero dramas. Tito, 27 años. A las del resto, un mes por año de relación y va que chuta. Tito, me parece a mí que eres un poco ansias. Te diría que esperes al menos unos meses o mejor un año , si no vas a parecer un poco sabandija y a nadie le gustan las sabandijas, Tito. Mi marido me dijo hace unas semanas que le gustaría que fuéramos una noche a un club de intercambio de parejas. Me reí, pero realmente me sentí ultrajada. No sé que tengo que hacer, tampoco quiero parecer una antigua. Beatriz, 46 años. Lo antiguo sería no decirle lo que piensas, no pasar de intercambios. No se puede hacer una cosa así sin convencimiento. Que igual exageras Pues si no te apetece, dile que no. A lo mejor sólo quiere cambiar de escenario, a lo mejor habéis caído en la rutina, a lo mejor quiere tirarse a otra Nunca se sabe. Nunca he tenido novia. Pasa el tiempo y no sé qué hacer. He pedido ayuda, pero no me convencen las respuestas. Una es que me vaya de putas, y me niego; otros aconsejan que tenga confianza en mí mismo. Francisco, 34 años. Llamemos a las cosas por su nombre: hablamos de sexo, no de novias. Primer paso: cambiar a esos amigos que te recomiendan putas. A estas alturas no necesitas confianza, necesitas suerte. Yo creo que seguramente una app de citas te haría un gran favor en este caso. Quién sabe, igual hasta encuentras el amor. Mi mejor amiga tiene 58 años y me animó a que saliera con su hija Nos liamos y lo pasamos genial unos días. Víctor, 42 años. No tiene motivo para enfadarse. Igual hay un punto de celos ahí Si es lo primero, que se aguante. Si ella fue la que os animó, ahora no tiene derecho de ponerse digna. Que asuma. Estoy un poco con Iñako, pueden ser celos o que se sienta excluída, pero eso no sería tu culpa. Tengo la sospecha de que mi portero se ha dado cuenta, aunque no nos ha dicho nada. Estoy agobiado porque vivo con mis padres. Mikel, 27 años. Esto es un caso claro de quejarse de vicio. En cuanto al resto, si el portero se entera, que aplauda. Seguramente el portero lo sepa, sí. Hay que aceptarlo. Pero tampoco creo que debas preocuparte. Por otro lado, coméntale a tu novia que hay sitios mejores. Igual si le pagas una noche de hotel le descubres un mundo nuevo, así que no seas tacaño. Tengo complejo de la 'tía Tula' desde hace un par de años. Soy viudo y mis hijos y yo tenemos mucha relación con la hermana de mi mujer. Cuando lo pienso, me siento culpable. Paco, 56 años. Entiendo que el antiguo vínculo familiar pesa, pero la vida no consiste en una serie de etiquetas inmutables. Las cosas cambian y ella ya no es tu cuñada. Es una mujer adulta que te gusta y no habría nada malo si tuvierais una relación. Lo bueno es que la familia ya la conoce y seguro que todos se alegran. Llevo felizmente casado 17 años y sólo he sido infiel dos veces. Estos meses he desarrollado un vínculo afectivo, sin sexo, con una compañera de trabajo. Me encantaría complementar las dos relaciones y ser sincero. Juan, 43 años. Muy bien, Juan. Sólo dos veces, entiendo tu orgullo de hombre recto. Deberías pedir un premio, joder. La vida es muy cruel a veces. Elige y deja de soñar. La avaricia rompió el saco, Juan, y el poliamor unos cuantos matrimonios. Al igual que el comunismo, teóricamente todo estupendo, pero déjame que te diga algo: a no ser que vivas en Ibiza y tu mujer se llame Lluvia, lo tienes complicado. Decídete o despídete de las dos. Es duro, pero no eres el primero al que se le ha ocurrido A todas les va muy bien con sus maridos. Ellas no me dicen nada, aunque me persigue un sentimiento de inferioridad. Sonia, 34 años. No te dejes engañar, querida Sonia: el estado natural del ser humano es la soltería y sólo cosas muy excepcionales justifican desviarse del camino. Disfruta de la soledad antes de que se acabe. El novio de mi amiga es un cantante bastante conocido y muy guapo. No ha pasado nada, pero reconozco que tenemos mucha química y flirteamos en broma. Me pone mucho. No sé si hay que retirarse no me vaya a meter en líos. Arantxa, 27 años. Muy creíble, Arantxa. Obviamente te vas a meter en líos, porque lo que quieres es meterte en líos. Deberías retirarte, porque es tu amiga, pero no me vas a hacer ni caso. Lo saben los chinos. Y lo sabe él. Amigas hay pocas. Estuve saliendo con una chica del grupo hace tiempo. Ella me dejó y ahora el resto de mis amigas me miran con pena, aunque yo haya tenido otras novias. Ya cansa Eduardo, 22 años. Fin del problema. También puedes limitarte a mandarlas a Cuenca la próxima vez que te digan algo, pero puestos a elegir Yo fingiría que le hueles el pelo en una cola o acariciaría la foto de una revista diciendo que te recuerda a ella por las mañanas. Quien no arriesga Hice un viaje a León en Blablacar y me llevó un chico majo, aunque hablaba mucho. Al llegar me pidió el teléfono y yo le dí uno falso. Ahora me arrepiento. Le he localizado en Facebook y no sé si decirle que quedemos. Cristina 29 años. Claro, mujer. Lo tienes muy sencillo. Eso sí, hazte mirar esa bipolaridad: de aburrirte hasta mentirle a acecharle en redes sociales. Es un pensamiento bastante cabal. Tengo novio y mis padres lo saben. El problema es que tenemos una boda familiar y me da apuro llevarlo porque mi abuela no sé cómo se lo tomaría. Él no me dice nada, pero tengo la impresión de que si no le llevo voy a decepcionarle. Luismi, 34 años. Antes de decidir, sería un detallazo que te informases un poco. Tantea a tu abuela, habla con tu novio Y la gente que se imagina batallas da una pereza infinita, la verdad. Igual si hablas con tu abuela antes y no te presentas a la boda en plan Adivina quién viene esta noche, se lo toma mejor. Actuar con naturalidad es lo mejor en estos casos. Juan, 38 años. Ay, las asignaturas pendientes. Esta pregunta la respondió hace mucho Nike: Just do it. Queda a tomar algo. Lejos de la nostalgia y la ciega euforia de ese tipo de fiestas, lo normal es que se te haya pasado la tontería antes de la segunda caña. Y si no En fin, uno no puede luchar contra su naturaleza. A ver, no te agobies, Juan. Tienes un calentón..

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Nuns Sexporn Nefrología es la publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología. La revista sigue la normativa del sistema de revisión por pares, de modo que todos los artículos originales son evaluados tanto por el comité como por revisores externos. Todos los sitios de videos porno Video Pussylip slip. Voy a resultar rancio con motivo , pero a mí me costaría mucho también, seguramente hasta el punto de dejarlo. A eso no tienes derecho. O te gusta con todo el pack o déjalo. Lo importante es saber en qué sentido te pesa: si te pesa socialmente, pasa del tema, hay cosas mucho peores en el mundo. Soy una mujer divorciada, sin hijos, y tengo una relación con un hombre mucho mayor que me hace muy feliz. Me molesta que en su familia me vean como una 'cazafortunas' porque tengo la edad de sus hijas. Ellas me humillan continuamente. Esther, 41 años. Si vosotros sabéis lo que hay y él lleva medianamente bien la situación, deja que rabien. De hecho, el que debería afrontar ese problema, si empeora, es él, que para algo son sus hijas. Y a nadie le amarga un dulce Déjaselo claro a las hijastras y que se dediquen a sus labores. Soy teleoperadora en un call center. Desde hace días el chico del turno de noche yo tengo el de mañana que ocupa mi sitio me deja notas muy bonitas en la mesa y yo le contesto. No nos hemos visto nunca y no sé si deberíamos vernos. Pepa, 32 años. Investiga, mujer, que no te cuesta nada e igual te gusta lo que descubres. En estos tiempos locos de la interné y las redes sociales, muy mal te lo tienes que montar para no conseguir saber cómo es sin delatarte. No te rindas antes de empezar: desde el instituto, las notitas han sido un medio y no un fin. Mi novia me dejó hace dos años y lo pasé muy mal, incluso tuve que visitar a una psicóloga. Estaba recuperado, pero mi ex ahora no deja de llamarme para quedar y a lanzarme indirectas para volver. Estoy completamente descolocado. Joan, 28 años. Yo te digo que, si te apetece y te apetece , quedes. Porque de algo hay que morir y el objetivo es que no sea de aburrimiento. Ahora han pasado dos años y sólo se acuerda de lo bueno. Quédate en casita tranquilo y ahórrate el dinero del psicólogo. Temo que por esta tontería pueda perder mis opciones con ella. Estoy hundido. Carlos, 25 años. Sí, la jodiste. Ajo y agua. Al menos durante unas semanas. Carlos, Carlos, Carlos Creo que tal vez hayas llevado demasiado lejos el viejo truco de hacerle caso a la amiga fea. Es un fallo bastante importante, no te voy a engañar. Resumiendo: no la entres en el bar la próxima noche, por favor. Jako, 24 años. Pues, aunque esté feo, insistir. Si ya le ha puesto los cuernos es que algo has hecho bien. Es cuestión de tiempo y de que seas mejor que el otro, claro. Andrés, 28 años. Depende de qué tipo de relación tengas con su pareja. Si es menos amigo que ella, silencio absoluto. Si es igual de amigo, no lo cuentes, pero coméntale a ella que lo sabes y que te incomoda; a ver por dónde sale. Pues las cosas como son, si tu amiga es la que ha sido infiel, te das la vuelta y piensas en cosas bonitas. Eso sí, coméntale a tu amiga que lo sabes, a lo mejor le ayuda hablarlo. Yo llevo cinco años con mi novio y la verdad es que me apetece dar el paso. El problema es que él no parece por la labor y cuando sale el tema lo evita. Laura, 31 años. Las bodas son siempre mejores desde fuera. Desde la barra libre, en concreto. Relax, Laura. Tienes 31, no 41, no se te va a pasar el arroz. En cualquier caso, si de verdad es lo que quieres, coméntaselo en serio y aclarad qué es lo que queréis cada uno. Estoy saliendo con una chica. Me encanta, pero sigue a todos los tíos buenos de Instagram. Ella dice que no significa nada y que siempre le han gustado los chicos guapos. Nunca he sido celoso, pero esto me duele. Antonio, 36 años. Tener celos de personas próximas ya es triste, pero tener celos de tipos que sólo existen en unas fotos de móvil, es un sinsentido y te deja mal. Muy mal. Era un ser mitológico, un ideal recauchutado, una horterada Yo creo que no hay nada de qué preocuparse, Antonio. En cualquier caso, Instagram es casi el cine de hoy, así que es como si viese pelis de George Clooney: completamente inofensivo. Lo noté raro y acabó confesando la infidelidad. La que se armó fue too much. Desde entonces llora, suplica Laura, 37 años. La infidelidad, a veces, simplemente pasa. Si es la primera vez, es posible que el hecho de que llevéis 17 años juntos le haya llevado a querer variar y eso no cambia que te siga queriendo, simplemente la ha cagado. Efectivamente, perdonarle varias ya sería too much. Eso me pone y cuando puedo saco al bebé para que lo vea. Juanlu, 32 años. No estoy moralmente capacitado para llamarte sucio cuando tengo una foto con mi hija de avatar de Twitter. Es normal que saques al niño a la terraza y te arregles antes. Y es que llega un momento en que follar ya no es lo importante. Utilizar un bebé como complemento 'morboso' cual arnés o fusta es cuanto menos Como estoy un poco cansada, me he liado estos meses también con un par de tíos. A pesar de todo y de los consejos de mis amigas, soy incapaz de dejarle. Luz, 35 años. Ya estamos con la miseria de siempre: "Hola, soy infiel a mi novio pero me enfada muchísimo que mi novio me sea infiel". A Cuenca, Magdalena, vete a Cuenca. Y no a liarte con otro, que en Cuenca hay unos bares estupendos, sino en el sentido figurado de la frase. Cinismo, el justo. Mi ex novia me ha dejado por su antiguo ex. Cuando lo hizo me dijo que no había otro y al mes ha vuelto con él pese a vivir a mil kilómetros. David, 19 años. Ni lo uno ni lo otro. Pasas, pero pasas con clase. Porque, como ella te acaba de demostrar, los novios duran lo que duran, pero los ex duran para siempre. Vamos, que no cierres puertas sin necesidad. Pero yo te diría que pasases. A lo mejor con el tiempo podéis ser amigos pero, aunque sea triste, ahora tenéis que cortar por lo sano. Por tu bien. Me llevo fatal con el marido de mi hermana. Su chulería me saca de quicio y se palpa la tensión en las reuniones familiares. Cuando le veo me tengo que tomar una valeriana. Me daría pena por mis sobrinos pero no sé qué hacer. Mireia, 37 años. Evítale en la medida de lo posible, pero asume que hay días en los que te va a tocar tragar cumpleaños, fiestas Busca momentos para quedar a solas con tu hermana y tus sobrinos y, cuando no tengas escapatoria, sonríe y vete pronto. Así son las familias, Mireia, siempre toca aguantar a alguien. Te tomas la valeriana y te centras en tus sobrinos, que es lo que hace toda España. No vale la pena formar un lío familiar interno para ahorrarte un par de comidas tensas al mes. Respira profundo y te enchufas un copazo si es preciso. Es la receta navideña infalible. Fui a un festival hace un par de meses con mi novia y una de sus amigas. La tercera noche mi novia se retiró y pasó lo que pasó con su amiga. La cosa no ha transcendido, pero ahora, cuando quedamos, ella me sonríe y es muy incómodo Luis, 27 años. Ohhhh, pobre. Te incomoda que te sonría, pero no que te quite la ropa. Las infidelidades ocurren y la vida sigue. Pero si lo haces, compórtate como un adulto y aguanta lo que toque. Si te sonríen, sonríes y te comportas con normalidad. Bastante suerte tienes de que no haya largado. Tic tac, tic tac Hombre, que te sonría debería de ser el menor de tus problemas. Mi marido me ha pedido el divorcio. Me dolió mucho, pero le dije que iba a pelear para recuperarlo. A pesar de todo yo le sigo queriendo. Pilar, 59 años. Sí, hagas lo que hagas, espera. No hay edades para esto. Con todos mis respetos, que le den. Cambié de trabajo y he entablado muy buena amistad con una compañera. El caso es que ambos tenemos pareja aunque ella no habla de la suya y me pregunta mucho por la mía. Patxi, 26 años. Es de manual. Ahora ya la cosa es saber si a ti también y decidir si te compensa meterte en el berenjenal. Si decides que no, corta las confianzas para no caer en errores. Si decides que sí y dejas a tu novia, estupendo. Y, si es que sí y no dejas a tu novia, mejor vuelve a escribirnos. No he besado a ninguna chica. Tengo la autoestima alta, pero muy baja con las mujeres. Javier, 22 años. Pero tengo que llenar el espacio, así que añadiré algo: bebe mucho. Te contaré un secreto: quien algo quiere, algo le cuesta. A todos nos da pereza tener que morder gusanos hasta dar con la manzana buena, pero es lo que hay y a veces los gusanos son majos. Dicho esto, levanta esa autoestima que no tienes nada que perder. Y, si directamente no te apetece lo suficiente, no te ofusques. Un amigo y yo conocimos en un bar a una chica que nos gustó a los dos. Santi, 31 años. Sólo espero que la chica se aproveche de la situación y al menos os desplume a los dos antes de pirarse. La buena noticia es que al menos eres consciente de tu condición de loser. Conocí a una chica encantadora por teléfono ya que colaboramos entre nuestras empresas. Cuando nos conocimos en persona me encantó. Jorge, 36 años. Siento pincharte el globo, pero me atrevería a asegurar que sí te ha dicho que no. Así que ya sabes qué hacer: asumirlo y dejarla tranquila. Intuyo que lo que pasa es que no has hecho nada Mueve esa ficha y, si te dice que no, no insistas. El novio de mi hermana se ha quedado de rodríguez en Madrid y como se aburre se presenta todas las noches a cenar en mi casa. Si las confianzas son en plan presentarse en tu casa, abrir una birra, comerse tu cena y tirarse en el sillón a ver la tele, díselo a él: es un jeta. Y cuéntaselo luego a tu hermana: merece saber lo que tiene en casa Me parece bastante genio. No sólo ha conseguido que alguien le haga la cena, sino que ha conseguido tener a otra persona de repuesto para cuando falla la residente. Mano de santo. Llevo un tiempo pensando en proponerle matrimonio a mi novia. Su madre, simplemente, es una cotilla del carajo. Conrado, 34 años. Dicho esto: traga. Casado o no, no te queda otra. La cosa pinta mal, no te voy a engañar. Los suegros van en el pack. Averigua por qué te tiene cruzado el padre e intentar ganarte su confianza. No quiero una relación estable. Estoy bien sola. Cuando salgo me suelo enrollar con el primero que me insiste un poco. Antes no me importaba pero con la resaca pienso en ello. Bianca, 18 años. Pero si haces lo que te apetece, porque quieres y sin presión externa, no debes preocuparte. Eso sí, si al día siguiente te sientes mal por ti, no por lo que digan , replantéatelo. Ser selectivo nunca es malo. A ver, con 18 años estas cosas no tienen que ser un problema. Líate con todos los que quieras, pero porque quieras, no sólo porque te insistan, que así tampoco ganas nada aparte de malos días de resaca. Son unas chicas que me parecen muy guapas. Eduardo, 20 años. Así que empieza a pedirles quedar ya mismo. Imagina lo cómodo que puedes llegar a sentirte si sale bien. O eso me han contado. Pídeles que te acompañen a hacer algo, si te da vergüenza pedirles una cita. Algo como que tienes que comprarte unos pantalones He tenido novia, amigas y rollos, sexo satisfactorio en general. Pero desde hace tres años he perdido el apetito sexual hasta el punto de no buscar pareja y rechazar cualquier oportunidad por falta de interés. Éste es un problema serio que requiere de un especialista y no de un tolai haciendo chistes en una revista. Y desearte que descubras la respuesta, sea la que sea, pero alguna. Sorprende que lleves tres años sin hacer nada. Ni siquiera explotar. También depende mucho del estado en el que estés. Lo importante es que no te agobies y no te agobien tus colegas. Mi novia vive lejos por decisión propia. Me encuentro solo y ella viene poco. Yo he retomado amistad con un antiguo amor. Manuel, 47 años. Querido Manuel, no tenemos edad para dramas adolescentes. Si no te llena, déjalo y a otra cosa. Pero plantéatelo al margen del asunto de tu ex. Ahí no hay duda: date una oportunidad. Newbury, Z. Sellers, R. Deutsch, J. The evaluation and treatment of gastrointestinal disease in children with cystinosis receiving cysteamine. Cornelis, K. Claes, P. Gillard, E. Nijs, T. Roskams, R. Lombaerts, et al. Cholestatic liver disease in long-term infantile nephropathic cystinosis. J Gastroenterol Hepatol. Chiaverini, L. Sillard, E. Flori, S. Ito, S. Briganti, K. Wakamatsu, et al. Cystinosin is a melanosomal protein that regulates melanin synthesis. Schneider, K. Bradley, J. Increased cystine in leukocytes from individuals homozygous and heterozygous for cystinosis. Smolin, K. Clark, J. An improvement method for heterozygote detection of Cystinosis using polymorphonuclear leucocytes. Am J Hum Genet. García-Villoria, J. Arias, A. Improvement of the cystine measurement in granulocytes by liquid chromatograhy-tandem mass spectrometry. Clin Biochem. Lemons, Y. Anikster, J. Mullet, K. Paelicke, C. Lucero, et al. Mutations of CTNS causing intermediate cystinosis. Ars, R. Torra, A. Diagnóstico molecular de las enfermedades renales hereditarias. Lorda-Sanchez, C. Ramos, C. Consulta genética y diagnóstico prenatal. Pediatr Integral, XIV , pp. Harton, P. Braude, A. Lashwood, A. Schmutzler, J. Traeger-Synodinos, L. Wilton, et al. Hum Reprod. Disponible en: www. Pascual, D. Abramowicz, P. Cochat, F. Claas, C. Dudley, P. Harden, et al. European renal best practice guideline on the management and evaluation of the kidney donor and recipient. Gahl, F. Tietze, J. Butler, J. 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Mei, M. Huang, J. Schneider, R. Brundage, T. Steady-state pharmacokinetics and pharmacodynamics of cysteamine bitartrate in paediatric nephropathic cystinosis patients. J Clin Pharmacol. Pharmacokinetics of cysteamine in a cystinosis patient treated with hemodialysis. Beckman, J. Mullin, F. Developmental toxicity of cysteamine in the rat:effects on embryo-fetal development. CO; Medline. Kaiser-Kupfer, M. Gazzo, M. Datiles, R. Caruso, E. Kuehl, W. A randomized placebo-controlled trial of cysteamine eye drops in nephropathic cystinosis. Dureau, M. Broyer, J. Evolution of ocular manifestations in nephropathic cystinosis:a long-term study of a population treated with cysteamine. Labbe, P. Loirat, M. Charbit, G. In vivo confocal microscopy and anterior segment optical coherence tomography analysis of the cornea in nephropathic cystinosis. Labbé, C. Baudouin, G. Deschênes, C. Guest, et al. A new gel formulation of topical cysteamine for the treatment of corneal cystine crystals in cystinosis:the Cystadrops OCT-1 study. Rubin, G. Reed, R. Caruso, F. Iwata, J. Balog, et al. Nephropathic cystinosis Posterior segment manifestations and effects of cysteamine therapy.. Ophthalmology, , pp. Chisholm, L. Mulloy, J. Clin Transplant. Vollenweider, L. Mulloy, M. Jagadeesan, J. Wynn, H. Rogers, et al. Renal transplant patient compliance with free immunosuppressive medications. Low, A. Williams, E. Manias, K. Interventions to improve medication adherence in adult kidney transplant recipients:a systematic review. Emma, G. Nesterova, C. Langman, A. Labbé, S. Cherqui, P. Goodyer, et al. Nephropathic cystinosis: an international consensus document. Forbes, A. Watson, A. Zurowska, R. Shroff, S. Bakkaloglu, K. Vondrak, et al. European Paediatric Dialysis Working Group Adherence to transition guidelines in European paediatric nephrology units.. Quittner, A. Modi, K. Lamanek, C. 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Soy consciente de que en cualquier momento puedo tener una recaída. Lo que sí tengo claro es que no quiero volver a ese lugar. Yo me acuerdo que cuando era adolescente seguía mucho a Espido Freire. Ella pasó por lo mismo y fue a raíz de la escritura por lo que consiguió superarlo. Son vivencias muy fuertes. Y mi persona de referencia era Espido Freire. Cada vez que salía en la televisión incluso paraba de respirar para escuchar exactamente lo que decía. Ahora yo intento hacer lo mismo. Es una cicatriz. Cuando se cura la sigues teniendo. No es nada de lo que estar avergonzada. Y mi persona de referencia era Espido Freire. Cada vez que salía en la televisión incluso paraba de respirar para escuchar exactamente lo que decía. Ahora yo intento hacer lo mismo. Es una cicatriz. Cuando se cura la sigues teniendo. No es nada de lo que estar avergonzada. Yo intento vivirlo de una manera en la que no se me olvide para ser consciente de que es parte de mí. Pero así lo vivo yo. Se acerca la fecha de Eurovisión. Cuando participaste en no existía la polémica que hay ahora. Es un tema difícil. A ninguno de nosotros nos gustan las mierdas que pasan en el mundo. Yo lo que necesito es paz, tranquilidad y reposo. Como te hacía tanta ilusión Ya, no, y me sabe fatal. Pero he tenido que aplazarlo, necesito quedarme un tiempo en casa. Nosotros nada, Adolfo. Ahora mismo, necesito un novio normal, sin sobresaltos. Y veo que contigo eso ya no va a ser posible. Calculo 15 hombres armados protegiendo al emir. Mantén tu posición. Lo hacéis en casa. La vida parece anclada en el tiempo para Encarna en Móstoles, su ciudad. El mismo trabajo desde la adolescencia, el mismo novio, y pocas perspectivas de que la cosa pueda cambiar. Al reencontrarse con María Dolores, su inseparable amiga en el instituto, su vida da un vuelco. Suenan las campanas. Suenan las campanas,. A Madrid, a un recado. Oye, pues mira Como siempre. No, hija, no. Por 40 me lo pienso. Tu currículum es muy pobre. No he parado de trabajar desde los Hombre, creo que vender colchones desde los Colchones España, de la cadena España. Tenemos sedes en Leganés, Pinto, Alcorcón. Un sinfín. La gente nos prefiere a las grandes superficies. Y si no te adaptas al colchón, si ves que no,. Somos líderes en descanso y confort. Que te llames Encarna y No me coges. Era en un sitio a hacer puñetas y con coche. Gracias, Paquitín. Mucho peso tampoco cojo. Por la hernia. Aguanta esto, guapetón. Qué cosa. Aurori, salgo a un recado. Te los tomas a mi salud. Anda "quédatele". El teléfono siempre contigo. Una inyección y en orden. Un susto. La nevera vacía. Y hay que llevar tu dieta a rajatabla. Me voy ahora mismo a comprarte algo. Aurori se apaña muy bien. No me has dicho ni adiós. Tenía que hacer unas cosas. Unas cosas Ha leído en una revista un régimen de acelgas. Pero para mejor. Lo sé, lo sé. Ay, Brigi, qué alegría verla. Mi madre que la llevamos a enterrar. Te acompaño en el sentimiento. Estoy bien. No, hombre. Que sí, mujer. Que sí. Tenemos que ponernos al día. Brigi, luego se la devuelvo. Hola, Elena. Hace tiempo que me desenganché del drama. En mi vida ya he llorado lo que tenía que llorar. Visto así. He vivido en Phoenix, Arizona. Pero mi compañía me ha trasladado aquí. Negocios expansivos. Donde siempre. De ahí no me mueve ni Dios. Es el hombre de mi vida. Eso desde luego. Tenías que verla, es una periquita. Se ha desenganchado del drama. Lo que tiene salir con los de los billares. No me explico cómo ha cambiado tanto. Llevamos Dejas mucho espacio en blanco. Vamos a ver, el alcalde de Móstoles. Es nuestro plot point que da paso al segundo acto. Anda, calla y quítate la camisa. Tienes que buscarte a uno de tu edad. Otra vez con lo de enfermo No sé por qué pregunto. Ahora no puedo hablar contigo. Te cuelgo que estoy muy liada. Un beso. Móvil Qué pesadita. Llevo entre manos un asunto que te puede interesar". Te espero mañana en el Ciudad de Móstoles a las No me falles, por favor". Los recuerdos los lleva cada uno en el corazón. Bien no, genial. Es muy densa todavía. Lógico y normal por otra parte. Creo que te has quedado anclada en una etapa de tu vida. No fue casualidad. Que se acaben las crisis. Algo material. Ah, pues mira, un coche. Me compraría uno. Me hace falta. Te hablo de grandes ingresos en poco tiempo. Fuimos muy amigas. Me gustaría conocer tu opinión una vez revises este DVD. No la llames la Pulgui, se enfada. No, aquí sirven los mejores gintónics de Móstoles. Los mejores. Nos encanta venir. Lo que proyectamos nos acaba sucediendo. Quería al hombre perfecto a mi lado, así que pedí al universo. Forrado, viñedos en Italia, avión privado. Todo es como un poder sobrenatural que todos podemos poner en marcha,. Es aquí. Lo primero, reeducar tu inconsciente. Por ejemplo, cambiando de nombre. No hay que conformarse con el que nos han puesto. Porque pesa sobre nosotros de por vida como una losa. Ahora exijo que me llamen Felicidad. Porque es lo que quiero para mí. Y el estado en el que vivo cada día. Pero no estoy aquí para hablarles de mi carrera ni de mí. Sino para explicarles un plan innovador. Anda, esta chica es Trabaja muy bien. Victoria Abril, lo acaba de decir. Así que antes de seguir adelante, por favor,. A mí esto me da miedo, nena. Pues ta vas a la cocina. Les presento el saguaro matusalén. Una variedad de cactus cuya vida puede superar los años. Un tesoro biológico cuyas propiedades antioxidantes. Una auténtica revolución". Algo me decía que vería esto antes de morir. Y los avances que quedan por ver. A partir del momento en que dices "sí",. Antes ganaba 40 dólares Qué detalle el de María Dolores. Ya no se llama María Dolores. En el fondo es como una revisitación de la teoría del marxismo. Mira, ahora que lo dices, soy muy intuitiva. No sé por qué me da que puede funcionar. No le llames chucho. Hay que buscarle un nombre. Un nombre positivo. Oro de Ley. Así se va a llamar. Lo ha anunciado Victoria Abril. Y a mí qué. A la cuñada de Ricardina la de la peluquería en Humanes,. Mira, ahí la tienes. A ver cómo te la quitas de encima. No, no se rompe, cariño. Se me seca de tanto hablar. Gracias, pichón. Respóndeme a una pregunta,. La economía sufre altibajos pero el negocio de la belleza. Mañana te vienes conmigo a Leganés. Hay gente que se ha metido y no le ha ido bien. Empuja, empuja. Hay personas adictas al mal rollo. Si eres una tía. Mírame a mí. Un poco ridícula sí me siento, la verdad. Todos los fines de semana, tenemos avión privado. Relaciónate, disfruta. Estaré en la puerta D. Es a modo de matrícula o donativo. La conferencia es gratis. Solo llevo 50, María Dolores. No conozco a ninguna María Dolores. Felicidad, que no me acostumbro. Pues no aceptamos tarjetas de crédito. No tienes idea de la información gratis que te doy. Hola, buenas tardes. Son euros. Es la delegada de Saylife Spain. Artistas pendientes del teléfono. Un día todos quieren trabajar contigo. Venga, repetid conmigo porque es importante. Mucha gente me dice: "Victoria,. Y yo les digo: "Porque en el fondo odias el dinero". Tu cabeza te dice sí, pero tu cabeza dice no. El dinero es un regalo divino al alcance de todos. Como dicen en EE. UU: "Just taked". Y ahora quiero presentaros a una gran amiga,. Como si de repente entendiera muchas cosas de mí misma. La felicidad es una decisión. Si no soy feliz es porque no quiero. No sé a dónde he mirado este tiempo. Que sí, boba, que tengo que liquidar caja. Adelante, voy un momentito al baño. O la de "La pasión turca", qué peliculón esa. Ella es Encarna. Gran amiga recuperada, quiere entrar. Me gustó mucho los discursos. Estilismo perfecto. Luz y sonido genial..

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